贫血(anemia)是指在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准，导致血液中携带氧气能力下降的一种病理状态。在正常情况下，红细胞负责运输氧气到身体各个组织和器官，以满足它们的能量需求。常见症状包括疲劳、乏力、气短、头晕、心悸、皮肤苍白等。

由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。我国贫血的诊断标准为：成年男性Hb ＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb ＜110g/L，孕妇Hb ＜100g/L即为贫血。贫血的正常范围受年龄、性别、海拔等诸多因素的影响。贫血按照细胞形态学分为：大细胞性贫血、正常细胞性贫血，单纯小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障，是由化学、物理和生物等多种病因或某些不明原因引起的骨髓多能造血干细胞、微环境损伤以及免疫机制改变，导致以全血细胞减少为特征的综合征，临床表现为贫血、出血和感染，是一种血液系统常见的疾病。

主要特征包括：

1. 贫血：由于红细胞数量减少，造成氧气供应不足，引起疲劳、乏力、心悸等症状。

2. 白细胞减少：由于白细胞数量降低，导致免疫功能下降，易感染，如发热、咳嗽、喉咙痛等。

3. 血小板减少：由于血小板数量不足，血液无法正常凝结，导致出血风险增加，如鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜等。

再障不是“血癌”，这是两种不同的疾病。

再障是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,是由于骨髓功能受损而导致血液细胞数量减少的一种疾病。再障通常由遗传因素、药物、化学物质或放射线等引起，其特点是骨髓产生红细胞、白细胞和血小板的功能受损，导致血液中这些细胞的数量显著减少。治疗以调节免疫、促造血为主。

“血癌”为民间通俗说法，一般指白血病，是一种血液系统恶性肿瘤，是由于体内的恶性细胞（白血病细胞）异常增殖而导致的。认为和病毒感染、遗传突变、环境因素、免疫功能异常有关。表现为高热、贫血、出血、浸润等症状，需要化疗或骨髓移植等治疗，往往预后不佳。所以再障并不是“血癌”，两者不属于同一种疾病。

古代文献没有“再生障碍性贫血”（以下简称为“再障”）病名，多根据其临床表现及发病特征归类,再障可归属于中医“虚劳”“血枯”“血证”等范畴。《黄帝内经》有云：“精气内夺则积虚成损，积损成劳”。临床中发现再障病程长，多表现为面色苍白、唇甲色淡、周身乏力，伴有五心烦热、形寒肢冷、腰膝酸软等肾脏虚损的症状，《素问·痿论》曰：“肾主身之骨髓”，说明肾气之强弱，直接影响到骨髓生精造血的功能，《素问·阴阳应象大论》云“肾生骨髓”，肾精亏虚，则骨髓化生乏源，故2018年国家中医药管理局中医血液病重点专科协作组将其命名规范为“髓劳病”，不仅能够反映出再障的症候特征，还体现了再障的病性、病位。

髓劳又称髓枯，是指因先、后天不足，精血生化无源；或因药毒、邪毒及理化等因素伤及正气，导致骨髓瘀阻，新血不生，继而发生气血阴阳虚损，五脏功能失调，并伴有血不循经的出血、正气亏虚外感等的症状。该病名以“髓”代表病位，以“劳”代表病情与病性。中医治疗髓劳的方法包括调理阴阳、补肾填精、益气补血、凉血解毒、活血化瘀等。具体的治疗方案会根据个体的体质、病情和症状特点进行个体化的辨证施治。

慢性髓劳（非重型再障）起病缓慢，发热、贫血、出血等症状相对较轻，属于中医学“虚劳”、“血虚”、“虚损”等范畴。《灵枢·根结》云：“形气不足，病气不足，此阴阳气俱不足也……重不足则阴阳俱竭，血气皆尽，五脏空虚，筋骨髓枯，老者绝灭，壮者不复矣。”《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治》首先提出了“虚劳”病名，列举了“面色薄”“烦热”“盗汗”“亡血”等症状，并提出“夫男子平人，脉大为劳，极虚亦为劳”，已成为后世虚劳脉学之总纲。《诸病源候论·虚劳病诸候》详细地论述了虚劳病因及各类症状，对“五劳”“六极”“七伤”具体内容做了说明。这些描述与“慢性髓劳”主症极为相似。对慢性髓劳（非重型再障）病因的认识主要包括脾肾两虚、长期劳累、久病耗伤和气滞血瘀等，治疗以补肾填精、益气养血为主。

急性髓劳（重型再障）发病急，进展快，贫血呈进行性加剧，常伴有严重的感染和内脏出血，造血组织短期内广泛破坏，造血功能极度衰竭，治疗难度大。依据其症状中医属于“急劳髓枯”、“温热”、“血证”等范围。《圣济总录·虚劳门》云：“热劳之证，心神烦躁，面赤头痛，眼涩唇焦，身体壮热，烦渴不止，口舌生疮，饮食无味，肢节酸痛，多卧少起，或时盗汗，日见羸瘦者是也。”又云：“急劳之病，其证与热劳相似，而得之差暴也，缘禀受不足，忧思气结，营卫俱虚，心肺壅热，金火相刑，脏气传克，或感外邪，故烦躁体热，颊赤心忪，头痛盗汗，咳嗽，咽干。骨节酸疼，久则肌肤销铄，咯涎唾血者，皆其候也。”这些论述与“急性髓劳”相似。治疗以清热解毒、凉血止血为宗旨，重在祛热毒之燔灼以防髓枯精竭。具体的治疗应根据个人的体质、病情和症状特点进行个体化的辨证施治，病情稳定后可按慢性髓劳辨治。

髓劳病中医病因病机为肾虚，气血两亏，或阴虚、或阳虚或阴阳两虚，从而导致精髓不生，气血乏源，而出现乏力、气短、心悸、面色苍白等症状。肾主骨生髓，《类经·脏象类》云“髓者，骨之充也”。对“髓”字本义，《说文解字》释为“骨中脂膏”。髓是化生血液的重要物质基础之一，精髓充足则血足，精髓亏损则血虚。

骨髓是人体的造血组织，存在于骨松质腔隙和长骨骨髓腔内，为柔软富有血液的组织，分为红骨髓和黄骨髓，其中红骨髓是人体的造血组织，产生红细胞、血小板和白细胞，黄骨髓主要有脂肪组织构成，造血功能微弱。现代医学的骨髓与中医的“骨髓”具有类似的功能，因此，中医认为“髓劳病在骨髓”尤其理论依据。

再生障碍性贫血的发病呈散发趋势，根据1980年～1984年在欧洲和以色列进行的一项流行病学调查显示再生障碍性贫血的年发病率为2.0／100万，法国年发病率与此接近，为2.34／100万。亚洲国家发病率高于上述欧美国家。1986～1989年，我国21个省市再生障碍性贫血年发病率为7.4／100万，重度再生障碍性贫血（SAA）发病率为 0.14/10 万，非重度再生障碍性贫血（NSAA）发病率为 0.6/10 万。就我国而言，再生障碍性贫血的发病率仍然有每年不断递增的趋势，约为血液病患者总数的百分之七。

再障的发病率，东西方国家和各地区的报道不一致，总体趋势是东方国家的发病率高于西方国家。再障的发病可能存在地区差异，我国煤矿地区再障年发病率明显高于全国年平均发病率。

再生障碍性贫血的男女发病比例存在一定差别。我国曾调查男性27 142 309人，发病率为8.0／lO万；女性24 952 738人，发病率6.8/10万。男性发病高于女性，男女之比为1.18:1。在某些地区，如广东省清远市，本病的发病率在男女性别间差异不明显；而在天津、新疆石河子地区，本病的男性患者少于女性；在土耳其、南朝鲜、泰国，本病患者的男、女性别比分别为1.6:l、2.4:l和1.9:l；在美国，男性发病率高于女性；在北欧，再生障碍性贫血患儿的男性多于女性；法国本病的发病率在男女之间无明显差异；欧洲和以色列的女性发病率高于男性。

从发病年龄来看，大多数报道认为，再生障碍性贫血为老年性疾病，而且发病年龄存在一定的规律性。在土耳其，再生障碍性贫血的平均发病年龄为30岁，男、女在发病年龄上存在差别，女性发病时的平均年龄小于男性，且男、女发病均存在两个高峰，女性为20～24岁和55～59岁，男性为30～34岁和55～59岁。在我国，再生障碍性贫血的男性发病率在中年期有较明显的下降，而女性在青春期则有较明显上升，男、女在老年期均存在明显高峰，男性发病高峰在60岁以后，而女性发病高峰在50～59岁。法国男性发病有2个高峰，即15～30岁和60岁以上，而女性只有一个发病高峰，即60岁以上。

再生障碍性贫血在大多数情况下是不遗传的，是由后天获得的因素引起的。然而，极少数病例涉及遗传因素，遗传性再生障碍性贫血是非常罕见的，通常与特定的基因突变或遗传病综合征相关。一些遗传病综合征，如Fanconi贫血综合征、Shwachman-Diamond综合征、倒位重复染色体11q23综合征等，与再生障碍性贫血有关，并且这些综合征可能会在家族中遗传。这些遗传病综合征往往涉及多个系统和器官的异常，而再生障碍性贫血只是其中之一。

总体而言，再生障碍性贫血的遗传风险较低，大多数病例是由后天获得的因素引起，如药物、辐射、感染、免疫异常等。对于有再生障碍性贫血家族史的患者，应进一步进行染色体、基因、彗星实验等检测，以帮助评估遗传风险，提早关注，早发现早治疗。

再生障碍性贫血的发病原因不明确，可能与以下因素有关：①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，与个人敏感程度有关。③长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，导致造血干细胞数量减少。④免疫异常：免疫系统的异常反应可能引起对造血干细胞的攻击，导致再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血发病一般无明确原因，但是某些药物具有潜在代谢或免疫易感性，如氯霉素就是臭名昭著的可以引起再障贫血的药物。以下是可能引起再生障碍性贫血的相关药物： 

药物引起的再生障碍性贫血在一些情况下是可逆的，但并非所有情况都能完全逆转。

当再生障碍性贫血与特定药物的暴露相关时，首要的治疗措施是停止使用该药物。在一些情况下，一旦停药，骨髓功能可能会逐渐恢复，造血细胞的数量和功能会恢复到正常水平。这通常需要一段时间，可能需要数周或数月。

然而，对于某些药物引起的再生障碍性贫血，恢复可能并不容易或需要治疗干预。可能需要使用免疫抑制剂，来抑制免疫系统的攻击，促进骨髓造血功能的恢复。

因此，药物引起再障的可逆性取决于多个因素，包括药物的种类、暴露程度、治疗干预等。及早停用药物并在医生的指导下进行适当的治疗，可以提高药物所致的再障的可逆性。

通常情况下，住进新装修的房屋不会直接引起再障。

然而，在新装修的房屋中，存在一些潜在的健康风险，例如有害物质的释放或暴露。这些有害物质可能包括挥发性有机化合物（如苯、甲醛等）、甲醛释放源（如胶合板、家具、地毯等）以及装修过程中使用的某些化学物质（如油漆、胶水等）。

长期暴露于这些有害物质可能会对健康产生负面影响，包括对造血系统的不良影响。然而，具体是否会导致再生障碍性贫血还需要考虑多个因素，如暴露时间、暴露浓度、个体的敏感性等。

再生障碍性贫血与肝炎之间存在一定的关联性，肝炎所致AA可能占5%-10%，尤其是病毒性肝炎。有研究表明，乙型肝炎和丙型肝炎与再障的发生无明显关系，有报道，法国74％的再障患者为原发性再障，5％的再障与肝炎有关。我国学者对肝炎和再障发病的关系进行了研究，同时对临床确诊为肝炎相关性再障患者进行肝炎病毒的血清学分析，结果表明甲型肝炎与肝炎相关性再障的发病无明显关系，14例肝炎相关性再障中2例系由乙型肝炎引起，大多数肝炎相关性再障可能由非甲非乙型肝炎引起。

虽然肝炎与再障之间存在关联，但并非所有患有肝炎的人都会发展为再障。此外，再障的病因非常复杂，还涉及其他多种因素，如药物暴露、辐射、免疫异常等。

肝炎相关性再障通常发生于急性肝炎发作后2-3个月，大多累及男童和年轻男性。肝炎后再障（HAAA）的发病机制尚不十分明确，目前认为可能有以下原因：(1)肝炎病毒毒力强，具有亲骨髓性，能够直接抑制造血干细胞。(2)病毒介导的自身免疫异常或产生干细胞抗体。骨髓细胞与肝细胞有相似的抗原性，可成为肝炎病毒的靶细胞而受到攻击。(3) 肝炎病毒损伤骨髓造血微环境。(4)肝炎后肝脏降解骨髓相关毒素的能力下降，致使骨髓对某些药物及化学物质损伤的敏感性增加，造血功能受抑制。(5)肝炎病毒导致凋亡相关基因激活及激酶功能紊乱。

目前认为常见发病机制与造血干细胞的缺乏、造血微环境损伤及免疫功能的异常有关，随着现代研究进展，T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤，辅助性T细胞亚群Th1/Th2分化偏移、调节性T细胞及NK细胞调节功能不足、Th17、树突状细胞以及巨噬细胞等功能异常，是再障发病的主要机制，目前研究端粒酶的缺失及某些遗传背景也参与了再障的发病。

中医认为，外感六淫之邪，风寒、风热、暑湿之邪均可引起正邪相争，继而发热；另外本病初期常以阴虚为主，虚火上炎、阴虚内热，热自内而生而致发热。

西医认为，再障患者出现发热可能是由于以下原因引起：

感染：再障患者由于白细胞计数下降，免疫功能受损，尤其是存在长期和重度中性粒细胞缺乏的患者，容易感染而发热，也是再障最常见发热的原因。常见的感染有细菌、病毒、真菌等。

免疫反应：再障患者的免疫系统异常，可能会产生一种过度的免疫反应，导致自身组织受损。这种免疫反应可能伴随发热、炎症和其他全身症状。

药物治疗：治疗再障的药物，如免疫抑制剂，可能会影响免疫系统的功能，导致发热。

再障是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，中医认为，本病病位在肾，肾精亏虚，精不生血，气血不足，血虚不能上荣于头面，心失所养而见头晕、心悸。

患者出现心悸、头晕的原因主要与贫血相关。以下是贫血导致心悸和头晕的可能机制：

缺氧：贫血导致血液中的氧气供应不足，心脏需要更快地跳动以弥补氧气不足，这可能导致心悸。同时，缺氧也可能导致脑部供氧不足，引起头晕等症状。

循环血量不足：贫血是由于血液中的红细胞数量减少，较少的血液流动可能导致心脏无法有效地将氧气输送到身体各个部位，从而引起心悸和头晕。

心脏代偿：贫血状态下，心脏可能会试图通过增加每分钟的心脏输出来弥补氧气供应的不足。这种心脏的代偿性反应可能导致心悸和头晕。

目前没有确凿的证据表明染发可以直接引起再障。再障的发病机制通常与骨髓造血功能受损有关，涉及多种因素，包括药物、辐射、感染、免疫异常等。

染发产品中的化学物质可以对头皮和头发产生影响，但通常不会直接影响骨髓的造血功能。然而，染发过程中可能会接触到某些有害物质，如氨、过氧化物和苯胺等，这些物质在高浓度或长时间接触的情况下可能对健康产生负面影响。苯的代谢产物可以作用于造血干细胞，抑制DNA和RNA的合成，并能损害染色体。因此再障患者平时应该注意避免频繁染发，若需染发应避免过度暴露，需正确使用和进行皮肤敏感性测试等。

本病多因先天不足，劳倦内伤，情志失调，饮食不节，感受邪毒，引起脏腑亏虚，肾精匮乏，生髓无力；或热毒、药毒、疫毒直中骨髓，导致骨髓受损，脏腑虚衰，气血阴阳亏虚发为髓劳。

肾主骨，生髓，藏精，化血，因先天不足，久病劳伤，房事过度，损伤于肾，肾不生精，精不化血，精亏血少，阴阳失衡发为髓劳；心主血脉，脾主生血，肝主藏血，或因忧郁思虑，损伤心脾，或因情志不遂，肝郁脾虚，均可致气血阴阳虚衰而发为髓劳；在诸多病因之中，先天不足、药毒、疫毒为主要病因。本病之根在肾，病位在骨髓。而肾虚火衰，温养他脏失职，累及心、肝、脾，其主血、藏血、统血功能亦相受损。这些诱因可以单独或相互作用，导致人体的精、气、血液遭受损害，进而影响骨髓的功能，引发髓劳病的发生。

急性髓劳（重型再障）因肾精枯竭，髓枯精竭血少加之外感温、热、毒邪而发病，短期之内血虚之象进行性加剧；邪毒内蕴，交阻髓道，耗损肾精，伤及肾气，髓不生血，精不化气，无以化生血液，进一步加重血虚；邪毒燔灼，灼伤营阴，深陷血分，伤精耗髓，损伤肝肾，可出现反复高热、出血，类似温病热入营血之动血、耗血。急性髓劳的核心病机为外感邪毒，内伤骨髓，致气血亏虚、阴阳失调。这些因素相互作用，导致人体精气血液的异常，进而影响骨髓的功能，致急性髓劳发生。

慢性髓劳（非重型再障）病程漫长，病久不复，其核心病机为以肾虚为本，脾肾虚损，气血不足。《灵枢》载：“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，……血气乃行”。可知，血气之形，成始于精，而“肾藏精，主骨生髓”，故“精血同源”。此外脾胃为后天之本，肾精有藏，必赖于后天水谷精微的不断充养。后天脾之化源亏乏，血不得赖气之化生则血亏，先天肾水阴亏则精不足，骨髓枯竭、精不化血、脾肾不得相协，肾阴亏则阴不敛阳，相火妄动，热从内生，热入阴血，迫血妄行，而血从外溢或瘀血留滞，病久阴损及阳或阳损及阴，引起肾阴、阳俱损，出现气血亏虚，阴阳失调。

关于髓劳病（再障）出血病机不外乎血热妄行(实热)、阴虚内热（虚热)、脾虚失其统摄之权，血溢脉外所致。脾虚气弱则阴火内生；肾阴精亏耗，日久则虚热自生；肾阳亏虚，命门火衰，火不归原，无根之火浮于上，阴阳不相为守，则血行异常，错行脉外。髓劳患者正气亏虚，卫外不固，易于感受外邪。外感风热或风寒之邪时，正不敌邪，入里化热，又可灼伤脉络，引发出血。髓劳病（各证型中均可见出血，轻者皮肤瘀点瘀斑，重者融合成片或皮下血肿、口腔血疱、齿鼻衄血不止，甚或便血、颅内出血，常为再障患者死亡原因之一。

发热是他觉（体温显示）或自觉体温升高（热感）的一种症状，是内科疾病中常见症状之一，发热的病因有外感和内伤；发热方式有急性发热、慢性发热；热势有微热、低热、高热、灼热等。中医认为发热是机体正气与邪气相争，阴阳失调的一种病理反应。一般来说，有“阳盛则热”和“阴虚发热”两种基本病机。“邪之所凑，其气必虚”，而髓劳病为肾虚，阴阳失调，气血不足，脾为后天之本，脾虚则正气亦虚，无以抵抗外邪，正气亏虚，热毒壅盛，正邪交争，从而易发生发热。发热能耗气伤津，损害机体，使虚之愈甚，卫外不固，而致外邪更愈称趁虚而入，故髓劳病发热常反复发作。

重型再障（急性髓劳）以起病急骤，病势凶险，进展迅速，死亡率高为特点，辨证为急劳髓枯温热证，多以面色苍白，壮热不退或低热持续，皮肤大片瘀斑瘀点，斑色红紫，鼻衄齿衄，口腔血疱，烦燥口渴，便干尿黄，头晕乏力等为证候特点。

非重型再障（慢性髓劳）起病较缓，多以面色苍白、唇甲色淡、耳鸣、心慌、气短、乏力、腰膝酸软、皮肤散见瘀点瘀斑等为主症。

1.血液常规检查：包括血红蛋白测定、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞百分比和绝对值、白细胞分类等。

2.骨髓穿刺检查：①不同平面多部位骨髓穿刺。进行细胞学和形态学分析。②骨髓活检。③流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量、阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆。④细胞遗传学：常规染色体核型分析、荧光原位杂交以及遗传性疾病筛查。⑤造血干细胞检查：包括外周血干细胞计数、骨髓干细胞计数等。

3.凝血功能检查：包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和血小板功能检查等。

4.免疫学检查：包括T细胞亚群、细胞因子、NK细胞亚群、自身抗体和风湿抗体，大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测等。

5.其他检查：肝、肾、甲状腺功能，腹部超声及其他影像学检查等。

再障进行基因检测的主要目的是为了鉴别诊断以及判断预后。

鉴别诊断：①基因检测可以帮助确定是否存在与再障相关的遗传突变。目前已经发现了一些与再障相关的基因变异，如HLA基因、TERT基因等，对于存在家族史的患者，基因检测可以确定患者是否具有遗传性再障，并指导家族成员的筛查和管理。②帮助鉴别骨髓增生异常综合征：低增生骨髓增生异常综合征和再障鉴别较困难，而特异性基因异常突变，如SF3B1、TET2、SRSF2和ASXL1突变在MDS中发生率较高，可以协助鉴别诊断。

预测预后：某些基因变异可能与再障的预后相关。例如，某些基因突变可能与治疗反应、复发风险和生存率等因素相关。通过基因检测，可以更准确地评估患者的预后，从而为个体化治疗和管理提供指导。

在确诊再障时，骨髓穿刺术是一项重要的检查手段，诊断再障必须要做骨髓穿刺。要求不同平面多部位骨髓穿刺，包括髂骨和胸骨。通过骨髓形态了解造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和各阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等；另外骨穿时可同时进行染色体以及基因检测等，以除外其他全血细胞减少的疾病。

33.再障诊断时查骨髓活检的必要性

诊断再障时，行骨髓活检是必须的检查。骨髓活检可以确定是否存在骨髓造血功能减退，可以提供详细的骨髓组织学信息，包括骨髓细胞数量、形态和功能等。通过评估细胞比例、残存造血组织情况，及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等进行鉴别，明确诊断。另外，根据骨髓活检结果，可以确定治疗的策略，如免疫抑制剂治疗、造血干细胞移植等。骨髓活检还可以帮助判断是否存在骨髓内异常细胞克隆，对治疗方案和预后评估有重要意义。同时，骨髓活检结果还可以作为预后评估的依据。

根据起病缓急、血象、骨髓象，国外学者将再生障碍性贫血分为轻型再生障碍性贫血（或非重型再生障碍性贫血，NSAA）和重型再生障碍性贫血（SAA），有学者从后者又分出极重型再生障碍性贫血（VSAA）。我国学者于1964年提出急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血分型。1987年全国再生障碍性贫血学术会议上，将急性再生障碍性贫血称为SAA-I型，慢性再生障碍性贫血急性进展称为SAA-II型。

重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia，SAA）是再生障碍性贫血（AA）的一种临床亚型，诊断标准通常是指：

（1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的造血细胞应<30%。（2）血常规需具备下列三项中的两项：中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；网织红细胞绝对值<20×109/L；血小板计数<20×109/L；（3）除外其他造血系统疾病。

重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中临床表现较严重的类型之一。患者由于血细胞重度减低，会出现严重的贫血、感染和出血。因此，及时确诊并采取合适的治疗至关重要。

极重型再生障碍性贫血（Very Severe Aplastic Anemia，VSAA）是再生障碍性贫血（AA）的一种临床亚型，是在诊断重再的基础上，须有中性粒细胞＜0.2×109/L，方可确诊。

极重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中最严重的类型之一。由于骨髓功能严重受损，患者的免疫功能受到抑制，容易发生感染和出血等严重并发症。治疗极重型再生障碍性贫血的目标是迅速控制病情，恢复骨髓功能，以及预防并处理相关并发症。

非重型再生障碍性贫血（Non-Severe Aplastic Anemia，NSAA）也称为轻型再生障碍性贫血，是再生障碍性贫血（AA）的一种临床亚型。与重型再生障碍性贫血相比，非重型再生障碍性贫血的血细胞减少程度较轻。根据是否依赖血制品输注，将NSAA分为输血依赖型（TD-NSAA）和非输血依赖型（NTD-NSAA），TD-NSAA有向SAA转化风险。平均每8周至少1次成分输血且输血依赖持续时间≥4个月者称为TD-NSAA。

髓劳病临床分为急性髓劳与慢性髓劳，其中急性髓劳的临床证型为髓枯温热证；慢性髓劳临床分为：肾阴虚、肾阳虚、肾阴阳两虚三型。

这些辨证分型主要是根据患者的舌脉证以及中医辨证原则进行综合辨析。不同的辨证分型在治疗上会有所不同，治疗主要依据辨证分型，再结合患者的具体情况，制定个体化的中医治疗方案，以调整体内的阴阳平衡以及气血阴阳的不足。

慢性髓劳起病较缓，多以面色苍白、唇甲色淡、耳鸣、心慌、气短、乏力、腰膝酸软、皮肤散见瘀点瘀斑等为主要证候特点，据其病机，临证多分为肾阴虚、肾阳虚、肾阴阳两虚证。肾阴虚证兼见五心烦热、虚烦失眠、潮热盗汗、腰膝酸软、齿鼻衄血、咽干耳鸣等阴虚内热之证候特点；肾阳虚证兼见形寒肢冷、腰膝酸软、食少便溏、面目虚浮、小便清长或频数、虚汗自出等温煦失司、命门火衰之症；肾阴阳两虚证者以阴虚、阳虚症状同时存在或不典型的阴虚症状与阳虚症状交替出现为证候特点。

以上只是一些常见的中医证候类型，实际临床中，髓劳（再障）的中医证候可能会有所不同，具体辨证分型也会因证而不同。

急性髓劳（重型再障）以起病急骤，病势凶险，进展迅速，死亡率高为特点，常见临床表现：起病急骤，持续高热，口渴，汗出热不退，口腔溃烂，舌面血疱，齿鼻衄血，口内血腥臭味难闻，皮下大片瘀血紫癜，尿血，便血等。妇女可见月经淋漓不断，重则血崩不止，心悸气短，面色苍白，舌质淡而乏津，苔黄或黑腻，脉滑大数疾。急性髓劳（重型再障）是一种严重的疾病，患者的症状常常较明显，病情进展较快，应积极进行救治。

肾阴虚型慢性髓劳患者临床症状主要为：面色苍白，唇甲色淡，指甲枯脆，肌肤不泽，低热盗汗，手足心热。鼻衄、齿衄，心烦口渴，两目干涩，眩晕乏力，失眠多梦，便干尿黄。舌红，少苔，脉细数。

肾阳虚型慢性髓劳患者临床症状主要为：面色苍白或面目虚浮，头晕乏力，虚汗自出，畏寒肢冷，气短懒言，腰膝酸软，齿鼻衄血，肌衄发斑，妇女月经过多，小便清长，大便不实。舌质淡白，胖嫩，苔薄白，脉沉细无力。

肾阴阳两虚型慢性髓劳的症状主要涉及肾阴和肾阳两方面的虚损表现。肾阴阳两虚型慢性髓劳患者临床症状主要为：面色苍白，倦怠乏力，腰膝酸软，头晕耳鸣，自汗、盗汗，时有畏寒肢冷，或五心烦热，舌质淡，苔薄白，脉细弱或细数。

出现贫血不一定就是再障。贫血是再生障碍性贫血的主要症状之一，但出现贫血症状并不意味着患有再生障碍性贫血。贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白浓度低于正常范围，可以由多种原因引起，包括营养不良、慢性疾病、失血、遗传疾病、免疫性疾病等。再生障碍性贫血是一种临床少见的疾病，其特点是骨髓造血功能受损，导致造血干细胞减少或功能异常，进而引发贫血、白细胞减少和血小板减少等血细胞减少症状。除了贫血，再生障碍性贫血还可能伴随其他症状，如出血、感染等。因此，贫血并不是诊断再生障碍性贫血的唯一依据，确诊还需要结合详细的病史、体格检查、实验室检查和骨髓活检等多个方面综合评估以明确诊断。

出现血小板减少不一定就是再障。再生障碍性贫血诊断标准之一是血小板减少，血小板减少所致的各部位出血，如皮肤紫癜、颅内出血等，也是再障最常见的临床表现，但并不意味着血小板减少就一定是再生障碍性贫血。血小板减少（血小板计数低于正常范围）可以由多种原因引起，包括药物反应、感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、遗传因素等，其他血液系统疾病也会出现血小板减少，如血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜、急性白血病、骨髓增生异常综合征等疾病。而再生障碍性贫血除出血表现外，贫血也为其主要的临床症状之一，部分病人可伴有发热，查体时患者肝、脾、淋巴结不大，进一步完善骨穿、染色体等检查可协助诊断。故出现血小板减少不一定是再障。

全血细胞减少并不一定是再生障碍性贫血。再障是骨髓造血功能受损，导致全血细胞（红细胞、白细胞和血小板）减少。但全血细胞减少可以由多种原因引起，包括感染、药物副作用、骨髓疾病、营养不良、自身免疫疾病等。临床中很多血液病亦可表现为全血细胞减少，最常见的有再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、急性白血病等。再障是其中常见的原因之一。再生障碍性贫血除表现为全血细胞减少之外，尚有网织红细胞绝对值减低，无肝脾、淋巴结肿大等。确诊再障需要进行详细的临床评估和实验室检查，包括血液检查、骨髓穿刺等。通过评估造血功能受损的程度以及其他相关指标，可以确定是否是再障或其他疾病。

化疗后出现全血细胞减少不是再生障碍性贫血，这种情况是化疗的副作用之一。化疗其作用是通过杀死癌细胞来抑制癌症的进展。化疗药物可作用于癌细胞增殖周期的不同环节，从而起到对肿瘤的治疗作用。然而，化疗药物缺乏选择性，会对正常细胞造成一定的损害，包括骨髓中的造血细胞，从而出现骨髓抑制，导致全血细胞减少，且有部分病人在化疗中随着化疗药物在体内累积量的增加，其骨髓抑制的程度逐渐加重，全血细胞减少的时间延长，此时虽然骨髓的表现与再障相似，但此为药物导致的全血细胞减少，给予积极对症支持治疗后，血象多可恢复正常。

酱油色尿指尿液的颜色表现为浓茶色、酱油色。再障病人一般尿色正常，出现酱油色尿可能与以下因素有关：

1.血红蛋白尿：由于红细胞破裂释放出大量血红蛋白，血红蛋白可通过肾脏滤过进入尿液，使尿液呈现酱油色。这种现象被称为血红蛋白尿，是溶血性疾病的常见临床症状。再障若合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)可出现酱油色尿，应立即进行溶血象、PNH等检测以明确为是否为AA-PNH综合征。

2.血尿：再障患者可能伴血小板减少和凝血功能异常，导致泌尿系统出血。血尿可以使尿液呈现混浊、红色或酱油色。

如果再障患者出现酱油色尿，建议及时进行进一步的评估，以确定酱油色尿的具体原因，并制定相应的治疗方案。

再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）均可出现全血细胞减少，临床均以贫血为主要症状，但是PNH以阵发性血红蛋白尿为最主要的临床症状，出现出血、感染较少见，化验检查网织红细胞比例多高于正常，骨髓增生较活跃，幼红细胞增生明显，酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验和尿含铁血黄素试验（Rous试验）检测为阳性。目前PNH是通过流式细胞分析来确诊的，其可确定红细胞或白细胞细胞表面蛋白（CD59和CD55）的缺失程度。该检测的灵敏度和特异性均较高。另外再障可合并PNH，称为AA-PNH综合征，此时患者可既有再障又有PNH的相关症状，其相关检测也呈阳性。

再障和Evans综合征是两种不同的疾病，它们在病因、发病机制和临床表现上均有所不同。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血表现的一种疾病，临床上多表现为血红蛋白、血小板减少，伴有黄疸、脾大等溶血相关的症状，但白细胞计数常无明显减少。Evans综合征的特点是自身抗体的存在，抗血小板抗体和抗红细胞抗体的检测阳性，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血及血小板减少。结合患者的病史、临床表现、实验室检查和骨髓活检等多个因素可明确诊断。

再障和免疫相关性血/全血细胞减少症（immunorelated hemocytopenia/ pancytopenia，IRH/IRP）在临床上可能存在一些重叠的症状和实验室表现。免疫相关性血/全血细胞减少症是一种免疫系统异常导致的疾病，由自身抗体破坏和（或）抑制骨髓造血引发外周血一系、二系或全血细胞减少的疾病。与再障均可表现为全血细胞减少，临床鉴别较困难，往往需要专业医疗机构的特殊专业检测方可鉴别。IRH/IRP可测及骨髓未成熟血细胞自身抗体，对激素和/或大剂量静脉丙种球蛋白治疗反应好。而再障的外周血中淋巴细胞百分比往往升高，网织红细胞及中性粒细胞百分比明显降低，骨髓增生减低或重度减低。AA患者治疗以抑制T淋巴细胞的抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢菌素（CsA）等为主。

再障和骨髓增生异常综合征（MDS）是两种不同的骨髓疾病。MDS是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，与再障均可表现为全血细胞减少，但MDS为髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、高风险向急性髓系白血病（AML）转化，通过骨髓像、骨髓病理、染色体、基因检测等检查，可协助鉴别。临床中亦有低增生骨髓增生异常综合征，在与AA鉴别时较困难，此时应采取多部位骨髓穿刺、全面检查，若仍不能确诊亦应定期复查骨髓，以明确诊断。

低增生性急性白血病 (Hypocellular 1eukemia, HL) 是一种骨髓中原始细胞数量增多而增生低下的急性白血病。因起病缓慢隐匿, 无脏器明显浸润,外周血三系不同程度减少, 骨髓增生减低, 临床上常易与外周血三系减少的再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病相混淆。HL发病率占急性白血病的10%左右, 主要见于急性髓系白血病（AML）, 男性多于女性, 年龄主要集中于老年。病情进展缓慢隐匿, 外周血三系不同程度降低, 肝、脾、淋巴结一般不肿大, 外周血原幼细胞少，同再障类似，但再生障碍性贫血骨髓象中无畸形原幼细胞增多，与HL在细胞形态学方面有质的区别。

骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)的特征是骨髓结构紊乱、骨髓内纤维组织的增生和骨髓内胶原纤维沉积，造成正常造血组织被替代和破坏，导致贫血、血小板减少和白细胞减少。包括原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。

再障与骨髓纤维化均可出现全血细胞减少和骨髓增生减低，但MF骨髓纤维化的骨髓常干抽，骨髓活检可见到网硬蛋白增加和纤维细胞，血涂片可以见到幼粒幼红细胞，常伴脾肿大，且多为巨脾。而再障无肝脾肿大，骨髓活检中无骨髓纤维化及网硬蛋白。鉴别再障和骨髓纤维化需要综合考虑患者的病史、临床表现、实验室检查和骨髓活检等结果。

范科尼贫血（fanconi anemia，FA）与再障均可见到全血细胞减少，表现为贫血等症状。范科尼贫血是遗传性骨髓衰竭性疾病，是染色体不稳定综合征的主要类型之一。在不同种族、不同地区发病率有所不同。在亚洲人群中发病率为1/160 000，男女发病比例约1.2∶1。FA主要为常染色体隐性遗传。FA的诊断基于临床表现、染色体断裂增加（尤其是暴露于DNA链间交联剂）和基因异常。主要表现为先天性躯体发育异常、进展性骨髓衰竭血细胞减少和恶性肿瘤发生风险增高，也有患者无发育异常或骨髓衰竭表现。需指出的是年轻成人再生障碍性贫血患者，即使无躯体发育畸形表现，也需要常规进行染色体断裂筛查试验以排除遗传性骨髓衰竭（BMF）综合征。

再障与大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocyte, LGL)均可见到全血细胞减少及淋巴细胞比例的增高，鉴别起来存在一定的困难。大颗粒淋巴细胞白血病是一种罕见的异质性的细胞毒淋巴细胞克隆性增殖性疾病，具有独特的临床、细胞形态学和免疫学特征，临床分为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、侵袭性NK细胞白血病、慢性NK细胞淋巴增殖性疾病三种类型，特征包括血细胞减少、脾肿大以及LGL浸润外周血和骨髓。恶性淋巴细胞有特征性的嗜天青颗粒，采用流式细胞计、TCR基因重排、染色体、分子检测即可鉴别。临床中也有AA和LGL白血病并存的可能，此时更应仔细甄别，详细检查，当存在大量克隆性LGL细胞时应为LGL白血病。

再障是骨髓衰竭性疾病，常伴有贫血、血小板减少和白细胞减少，这可能导致严重的贫血、出血且易发生感染，重者可危及生命。因此积极治疗是非常必要的。

根据疾病衰竭严重程度，再障分为重型再障、极重型再障和非重型再障。重型再障病人起病急，病情危重，会导致严重的感染、出血等并发症，“重型再障一旦发病可能命悬一线。”非重型再障有长期输血的经济负担以及铁过载引起的脏器损伤，后期也有转成重再的风险。但是再障并非是不可治愈的恶性血液疾病，所以需要给予及时、必要、规范性治疗，积极控制症状，避免严重的并发症。大部分患者经过积极治疗，是有机会恢复的，只是再障的治疗是一个长期的过程，无论临床医生还是患者家属都应给予患者更多的支持。

西医治疗再生障碍性贫血的主要方法包括以下几种：

1.免疫抑制剂疗法：免疫抑制剂是最常用的治疗再障的方法之一。常用的免疫抑制剂包括抗胸腺球蛋白（Antithymocyte Globulin，ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（Antilymphocyte Globulin，ALG）和环孢素等。这些药物通过抑制免疫系统的功能，减少对骨髓造血干细胞的攻击，促进骨髓恢复造血功能：①对无人体白细胞抗原（HLA）相合同胞供者和年龄>40岁的患者，首选免疫抑制治疗（IST）[抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）+环孢素A（CsA）]联合促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）和（或）其他促造血的治疗方案；HLA相合无关供者造血干细胞移植（MUD-HSCT）或单倍体造血干细胞移植（Haplo-HSCT）目前提倡适用于IST无效的年轻SAA患者。②对非输血依赖型再障（TD-NSAA）可采用环孢素CsA联合TPO-RA和（或）其他促造血治疗。

2.造血干细胞移植：对于年轻、合适的患者，造血干细胞移植是治疗再障的有效方法。重型再障（SAA）一经确诊应尽早治疗，对年龄≤40岁且有HLA相合同胞供者的SAA患者及输血依赖型再障（TD-NSAA），如无活动性感染和出血，首选HLA相合同胞供者造血干细胞移植（MSD-HSCT）。

3.支持性治疗：再障患者通常需要接受支持性治疗来管理症状和预防并发症。包括输血治疗（红细胞和血小板输注）、抗感染治疗、促造血治疗（雄激素、TPO受体激动剂）、祛铁治疗等。

如果按时用药后再障的症状没有改善，可以采取以下步骤：

1. 与医生沟通：详细描述症状和治疗情况。再障患者因治疗时间较长，因此治疗需足量、足疗程，给予规范治疗后，医生需要重新评估病情并调整治疗方案。

2. 进一步检查：如血液检查、骨髓活检、基因及染色体等，除外病情演变，并排除其他潜在的原因。

3. 耐药性考虑：有时患者对某些治疗药物可能表现出耐药性，即药物不再有效。若经复查骨穿等诊断仍为再障，可考虑选择二线或三线等治疗。但血象、骨髓像及相关检查好转情况下，也可维持目前治疗3-6个月，再行临床评估。

每个患者的情况是独特的，因此治疗效应也可能因人而异。需坚持治疗和长期监测，以便及时调整治疗方案，提高疗效并改善症状。

骨髓移植通常被考虑为再生障碍性贫血的有效治疗方案，因为它可以提供长期的持久性治愈。然而，骨髓移植并非适用于所有患者，因为它需要寻找合适的供体、进行免疫抑制治疗、进行高剂量的化疗和放疗等。同胞全相合造血干细胞移植（MSD-HSCT）目前仍被认为是重再（SAA）与输血依赖型（TD-NSAA）适合移植患者的首选治疗方案。对免疫抑制治疗无效、适合移植但无移植配型相合同胞供者的SAA与TD-NSAA患者，也可采用替代供者移植；对年龄≤40岁且有配型相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者，如无活动性感染和出血，首选配型相合同胞供者造血干细胞移植。配型相合无关供者造血干细胞移植或单倍体造血干细胞移植目前提倡适用于IST无效的年轻SAA患者。

此外，骨髓移植也存在一定的风险和并发症，包括移植物抗宿主病（GVHD）、感染和移植失败等。决定是否进行骨髓移植的最佳时机和适用人群通常需要综合考虑多个因素，包括患者的年龄、病情的严重程度、治疗反应、供体可用性等。

再生障碍性贫血的治疗策略中，免疫抑制剂是一种常用的治疗选择。再障的发病机制为免疫异常导致细胞毒性T淋巴细胞活化，造血干细胞遭到破坏，从而造成全血细胞减少。免疫抑制剂通过抑制免疫系统的活性，减少对造血干细胞的攻击，从而促进骨髓功能的恢复。免疫抑制治疗已成为不能进行异体造血干细胞移植（alloHSCT）的再障的一线药物疗法。疗效可达60%-80%，提高了本病的治疗有效率及患者的长期生存率。其主要适用患者包括:(1)依赖成份输血(血小板或红细胞)的非重型AA(NSAA);(2)虽无需依赖成份输血，但患有严重的中性粒细胞减少症，存在感染危险倾向的NSAA;(3)年龄＞40岁的SAA或极重型AA(vSAA);(4)无HLA全相合同胞供体的儿童SAA或vSAA。

免疫抑制剂是再障最主要的治疗方法之一，其有效率可达70%左右，提前预测其有效性，可以提高疗效，为患者提供更精准的治疗选择。

以下因素可作为免疫抑制剂预后良好的预测指标：1.年龄小 2.病情较轻 3.网织红细胞绝对值>25×109/L且淋巴细胞绝对值>1.0×109/L 4.染色体异常+8或del（13q） 5.存在PIGA基因突变或阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆 6.端粒长度不能预测血液学反应，但长端粒组IST后总生存率高 7. BCOR和BCORL1突变；预后不良因素有：如端粒显著缩短、不良基因突变（ASXL1、TP53、RUNX1、DNMT3A）、合并难以控制的活动性感染、从NSAA逐渐发展到SAA等。

目前治疗再障的常用免疫抑制剂除了环孢素，还有抗人淋巴细胞球蛋白（ALG）/抗人胸腺细胞球蛋白（ATG）、西罗莫司、他克莫司等：①环孢素通过抑制T细胞的活性来减少免疫反应，从而改善造血功能。②ALG/ATG：是常用的免疫抑制剂，通过抑制免疫系统的功能来减少对造血细胞的攻击。③西罗莫司又称雷帕霉素，是一种大环内酯抗生素类免疫抑制剂，能够阻断活化T细胞的增殖。④他克莫司具有免疫调节和免疫抑制的作用，适用于因各种原因不适合继续应用环孢素、但仍需免疫抑制治疗的患者。目前也有一些专家临床应用环磷酰胺治疗再障，但环磷酰胺具有骨髓抑制的副作用，需在专科医院专业医师指导下应用。

再障的发病机制为T细胞免疫功能异常。环孢素是一种被广泛应用于各种自身免疫病和器官移植的免疫抑制剂，可以选择性抑制T淋巴细胞的活性和增殖，抑制免疫系统的活性，单用环孢素可使25%左右的患者获得治疗反应，与ALG/ATG、促造血治疗联合应用，有效率可提高至70%左右，相较其他的免疫抑制剂而言，有效率高，副作用小，因此，环孢素常作为再障患者的主要治疗药物之一。另外应注意环孢素治疗再障时，需要密切监测患者的血象和药物副作用，以确保治疗的安全性和有效性。

再障患者应用环孢素治疗可能会出现一些副作用，其严重程度因个体差异而不同，以下是一些常见的副作用：

1.肾脏问题：环孢素可能对肾脏造成损害，导致肾功能异常。定期监测肾功能指标如血尿素氮和肌酐是必要的。

2.高血压：患者可能出现头痛、头晕、心悸等症状。定期监测血压，并采取必要的措施进行控制。

3.消化系统问题：如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、厌食等。调整饮食和必要的止吐药物可能有助于缓解这些症状。

4.毛发异常：如毛发稀疏、脱发或多毛症等。

5.免疫抑制：环孢素的主要作用是抑制免疫系统，但这也会增加感染和疾病的风险。患者在使用环孢素期间可能更容易感染，并可能出现发热、咳嗽、感染征象等症状。必须密切监测并及时处理感染。

6.其他：包括颜面潮红、痤疮、手颤、头痛、肌肉疼痛等。

在应用环孢素时，需监测血药浓度及不良反应，及时调整用药。

再障患者在应用抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗时可能会出现一些不良反应。以下是一些常见的不良反应和注意事项：

1.过敏反应：如荨麻疹、皮肤瘙痒、呼吸困难等。

2.感染风险增加：ALG和ATG通过抑制免疫系统来治疗再障，但同时也会削弱患者的免疫功能，增加感染的风险。

3.血细胞减少：ALG和ATG治疗可能导致血小板减少和白细胞减少，进而增加出血和感染的风险。

4.其他不良反应：发热、恶心、呕吐、头痛等。

在接受ALG和ATG治疗时，患者应遵循以下注意事项：

1.严格使用药物，并按照规定的剂量和频率使用。

2.在用药期间，定期复诊并接受必要的检查，以评估疗效和监测不良反应。

3.注意个人卫生，避免接触潜在的感染源，尤其是在免疫功能较弱时。

4.避免接种活疫苗，因为免疫抑制剂可能影响疫苗的有效性。

当ATG/ALG治疗对再生障碍性贫血患者无效或复发时，可以选择以下治疗：

1. 骨髓移植：适合接受骨髓移植的患者。

2. 免疫抑制剂：一次ATG/ALG治疗无效或复发患者可选择二次ATG/ALG治疗。但应与上一次治疗间隔3~6个月，且宜尽可能采用动物种属来源并与前次不同的ATG/ALG剂型，以减少过敏反应和严重血清病发生的风险，还可以考虑其他免疫抑制剂的使用，如环孢素等。

3. 雄激素治疗：对于一些患有非重型再生障碍性贫血的患者，口服雄激素可能是一种治疗选择。

4. 支持性治疗：包括输注红细胞、血小板及抗感染治疗等，以维持身体功能和改善生活质量。

5. 临床试验和新药治疗：参与临床试验，尝试新的治疗方法或药物。

环孢素（CSA）是再障治疗的常用药物之一，患者血象恢复后，可逐渐减停环孢素，但减停环孢素前需足量应用6个月或疗效达平台期后持续用药12~24个月，而不是突然停药。针对再障患者使用环孢素进行治疗的减量方案，一种常见的做法是在疗效达到平台期后的12个月开始逐渐减量。一般建议每次减少的剂量为原来剂量的10%-20%。具体的减量幅度应根据患者的病情、药物反应和监测结果来确定。一般每3个月进行一次减量，即每季度减少一次剂量。这样的时间间隔可以给予充分的观察和评估，以确保减量过程的安全性和有效性。在减量过程中，患者应持续进行定期的血液指标检测，如血常规和环孢素血药浓度等。此外，定期随访和评估也是必要的，以便及时调整剂量和管理潜在的不良反应。这样可以帮助患者的免疫系统逐渐恢复并避免剂量过大引起的反弹。即使患者的血象恢复正常，定期随访和监测仍然很重要。再障患者应密切关注自身身体状况，注意是否有疲劳、出血、感染等复发症状的出现。如有任何不适或疑似复发的症状，应及时就医进行评估和治疗。

在再障的治疗中，雄激素类药物（如司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮等）能够促进造血功能的恢复，提高体内红细胞的生成水平，使用方便，价格低廉，临床常与免疫抑制剂联合使用。关于雄激素促进造血的机制目前认为主要有：①通过雄激素受体介导；②直接作用于红细胞前体，增加铁的摄入；③通过红细胞生长因子间接作用，如促红素等。④活化造血干细胞端粒酶而引起造血细胞增殖，恢复外周血细胞的数量，发挥临床疗效。

雄激素是治疗再障的传统药物，可以刺激骨髓红系造血，促进肾脏产生红细胞生成素并促进造血细胞增殖，减轻女性再障患者月经期出血过多，且具有端粒调节作用。常用的雄激素包括：司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑等。其中司坦唑醇因其相对价格低廉，效果较好，临床应用较广泛，但其主要副作用是肝功能损害，如果既往有肝损害或肝炎病史的患者应用需慎重，应在医师指导下用药；十一酸睾酮是一种天然雄性激素，毒副反应小，特别是肝功损害小，因此常作为既往有肝损伤患者的首选药物，但因其引起的男性化副作用明显，故对发育期女性应用需慎重；达那唑是一种雌激素的拮抗剂，可促进肾脏红细胞生成素分泌，增强红系祖细胞对促红细胞生成反应的作用，从而恢复造血功能，然而，亦有肝功能损伤的副作用，临床应用时应密切监测，且其对雌激素的拮抗作用可使再障伴有月经明显过多、淋漓不尽的患者减少月经量，甚或出现停经，需在专业血液科医师指导下用药。

雄激素治疗再生障碍性贫血（再障）可能会出现一些常见的副作用，这些副作用因个体差异而有所不同，以下是一些常见的副作用：

1.皮肤问题：雄激素治疗可能会导致皮肤油腻、痤疮（粉刺）、皮疹等皮肤问题。这是由于雄激素刺激皮脂腺分泌增多所致。

2. 肝功能损伤：司坦唑醇及达那唑等雄性激素有肝损伤的副作用，应定期监测肝功能。

3. 脱发：雄激素治疗可能导致头发脱落或稀疏，这是因为雄激素能够影响头发的生长周期。

4. 声音变粗：在女性患者中，雄激素治疗可能导致声音变粗，这是由于声带和喉部组织的影响。

5. 月经改变：在女性患者中，雄激素治疗可能导致月经不规律或停经，甚至引起闭经。

6. 情绪变化：雄激素治疗可能对情绪产生影响，包括情绪波动、焦虑、易激动等。

7. 高血压：部分患者在雄激素治疗期间可能会出现血压升高的情况。

8. 其他：雄激素治疗还可能导致体重增加、睡眠障碍、消化问题（如胃肠不适）等。

再障患者输血的指征通常是根据患者的症状和实验室检查结果来确定的，而不仅仅基于血红蛋白水平。一般来说，决定是否输血需要综合考虑以下几个因素：

1. 症状和体征：如果患者出现明显的贫血相关症状，如严重乏力、疲劳、呼吸困难等，应立即输血来纠正贫血以改善症状。

2. 血红蛋白水平：血红蛋白水平是判断输血的重要指标之一。一般而言，如果血红蛋白降至较低水平（例如男性低于70-80 g/L，女性低于60-70 g/L），且伴有明显的贫血症状，可以考虑输血。

3. 患者个体差异：每个患者的情况都是独特的，包括病情的严重程度、耐受程度等。因此，是否需要输血也需要结合患者的整体情况和临床表现来判断。

再障患者输注血小板的指征通常是根据患者的症状、出血倾向以及血小板计数来确定的，以下情况可能会考虑输注血小板：

1. 出血倾向：如果患者出现明显的出血倾向，如皮肤瘀点、黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等，且患者的出血倾向考虑与血小板计数降低有关，需要输注血小板以减少出血风险。

2. 血小板计数水平：血小板降至10-20 × 10^9/L左右。

3. 手术或创伤：如果再障患者需要进行手术或遭受了严重的创伤，并且血小板计数较低，需要输注血小板以减少手术或创伤后的出血风险。

需要注意的是，输注血小板并非是治疗再障的根本治疗方法，而是暂时性的措施。在输注血小板前，需综合评估患者的症状、出血风险、血小板计数以及其他相关因素，以判断是否需要输注。

再障患者合并感染时，在应用消炎药物方面，需要谨慎考虑以下几个因素：

1. 病原体类型：根据感染的病原体类型，选择合适的消炎药物进行治疗。不同的病原体对不同的药物可能会有不同的敏感性。

2. 免疫状态：在应用消炎药物时，需要谨慎评估患者的免疫状态，选择适合的治疗。

3. 药物选择和剂量：初发与病情较轻的患者可以在门诊或住院接受口服或静脉注射经验性抗菌药物治疗。如病情严重，已出现脓毒血症、感染性休克等表现，应立即就诊，并应用广谱抗生素治疗。

如果再障患者感冒了，以下是一些建议：

1.休息：感冒期间要确保充足的休息，给予身体充分的恢复时间。

2.中药治疗：根据患者舌脉证，辨明风寒、风热等证型，合理应用中药治疗。

3. 饮食：保持均衡的饮食，摄取营养丰富的食物。

4. 饮水：保持充足的水分摄入。

5. 控制症状：使用非处方药物来缓解感冒症状，如退烧药、止咳药和鼻塞药。

6. 避免传染：避免与他人密切接触，尤其是有免疫系统问题的人群。

7. 增强个人卫生：勤洗手，使用洗手液或含酒精的洗手液进行彻底清洁。

再障患者感冒后应积极控制症状，应用中医中药缓解症状，必要时前往专科医院就诊。

再障患者在治疗期间是不适合怀孕的，但是病情稳定后在医生的指导下可以怀孕。患者在孕期要注意预防感染，同时需要定期进行产前检查和血液检查，以监测血细胞计数，若出现血细胞计数的异常，应尽快到医院就诊，在专科医生的指导下，确定进一步的治疗方案，确保母婴安全。

男性再障患者的生育能力可能会受到影响，但并非所有男性再障患者都会受到影响。影响男性再障患者生育能力的因素包括以下几个方面：

1. 再障可能导致精子数量减少或质量下降，从而影响生育能力。

2. 某些免疫抑制剂药物，如环孢素等，可能对精子产生不良影响。

3. 再障患者可能伴随其他并发症，如性腺功能异常或内分泌紊乱，这也可能影响生育能力。

如果男性再障患者希望生育，建议在决定生育前咨询医生，了解潜在的生育风险，并在医生的指导下制定合理的治疗计划。

再障为一种骨髓衰竭性疾病，目前新药的进展主要为血小板受体激动剂，如艾曲波帕、海曲泊帕、阿伐曲波帕、罗米司亭等，这些药物均具有刺激骨髓产生血小板的作用。新型血小板生成素受体激动剂正在研究和开发中，为患者增加了更多的选择。另外，阿仑单抗做为一种抗CD52单克隆抗体，可以通过免疫抑制作用改善再障患者的血象。免疫抑制剂和免疫调节剂等仍然是再障治疗中的重要选择。

血小板受体激动剂是一类药物，可以刺激骨髓产生更多的血小板，用于治疗重型再生障碍性贫血，包括海曲泊帕、艾曲泊帕、阿伐曲泊帕、罗米司亭等，其中海曲泊帕在我国获批难治成人重型再障适应证，艾曲泊帕在美国获批治疗初诊及难治重型再障，其他血小板受体激动剂的临床研究均正在进行，目前多为探索性治疗。

目前我国重型再障患者，多联合应用海曲泊帕或艾曲泊帕；艾曲泊帕在ATG应用第1天同时给药可获得最佳疗效，起始剂量为75 mg/d，根据疗效情况可每两周增加25 mg/d进行剂量爬坡，最大剂量为150 mg/d。海曲泊帕治疗难治成人重型再障，推荐起始剂量7.5 mg/d，每2周加量2.5 mg/d，最大剂量15 mg/d。

血小板受体激动剂对提高血小板计数有益，但仍可能引起一些副作用。常见副作用：肝脏毒性，头痛，通常是轻度的；部分患者可能会出现恶心和呕吐等不适感，某些人可能会经历腹泻或便秘的问题，出现鼻出血也是可能的，一些患者可能会出现皮肤瘙痒或皮疹。

再障患者应用艾曲波帕或海曲泊帕治疗后，血小板正常后应缓慢减药，不要骤停，尤其对于老年及未达完全缓解的患者；艾曲泊帕及海曲泊帕均应空腹服用，避免与抗酸药物或含多价金属阳离子的食物，如奶制品等同服，或当有合并用药时根据药品说明书调整药物剂量。

目前没有证据表明艾曲泊帕增加克隆造血（CH）的发生率，但CH出现更早，需定期监测。

中医中药在再生障碍性贫血治疗过程中能够起到比较积极的作用，尤其是通过中医的辨证用药，可改善患者临床症状及造血功能，让患者病情得以好转。具体体现在以下方面：

①促进造血恢复：中医中药可以滋养脏腑，调整气血运行，促进血液循环和气血的平衡。通过补益脾肾、滋养气血、活血化瘀的作用，改善骨髓的血液供应，增加血细胞的生成。

②调整阴阳平衡：中医中药强调阴阳平衡的调节。在再障治疗中，中医中药可以根据患者的具体病情，平衡阴阳失调所导致的症状和病理变化。

③综合调理：中医中药注重辨证施治，针对每个患者的具体病情和体质，制定个体化的治疗方案。中医中药可以综合调理人体的整体平衡，改善患者的身体状况，提高机体的抵抗力和自愈能力。

④减少并发症：慢性再障病程较长，易反复，常见感染和出血。通过健脾益肾、补气扶正、凉血止血等中医辨证方法，快速改善患者临床症状。

⑤调节机体免疫：再障的发病机制为免疫功能紊乱，现代研究表明很多中药具有调节免疫的功效。在再障治疗中，通过调整免疫功能，中医中药可以帮助改善骨髓造血功能，促进血细胞的生成和增加。

⑥增效减毒：很多再障患者长期服用环孢素、雄激素等药物，出现肝功能损害、女性长胡须、牙龈增生、多毛症等毒副作用，甚至继发肿瘤风险。通过中医药干预，运用健脾益肾等方药调节机体整体阴阳平衡，能起到增效减毒之作用，可以大大提高患者生活质量。

在治疗过程中，患者应该在专业医生的指导下，综合考虑中西医治疗的优势和适应症，制定个体化的治疗方案，以期获得更好的疗效。

依据疾病特点，部分病人可以应用单纯中医或中医为主的治疗：慢性再障非依赖红细胞和（或）血小板输注者；重型再障不接受西医强效免疫抑制，仅支持治疗者；经造血干细胞移植或ATG等强效免疫抑制治疗，血象恢复延迟者。

髓劳病（再障）是一种严重的血液疾病，通常需要综合使用中西医的治疗方法，以获得最佳的治疗效果。中医中药在再障的治疗中可以作为辅助治疗手段，具有一定的调节作用，可以改善机体的整体状况、增强免疫力、促进血液循环等。但中药治疗再障并不能替代西医的标准治疗，尤其是在病情严重和需要迅速干预的情况下。因此，针对再障患者，最佳的治疗方案是综合应用中西医治疗手段，根据患者的具体病情、病因和病理机制，制定个体化的治疗方案，以期获得最佳的治疗效果。重要的是，在治疗过程中，要在专业医生的指导下进行，定期进行复诊和监测，以确保治疗的安全和有效性。

髓劳病（再障）的治疗原则是根据患者的具体病情，综合分析病机、辨证论治，以达到平衡阴阳、调理气血、增强脾肾功能的目的。髓劳病（再障）分为急髓劳与慢髓劳，其中急髓劳以治标为要，法以清热解毒、凉血止血，重在祛热毒之燔灼以防髓枯精竭，病情稳定后可按慢髓劳辨证论治；慢髓劳以补肾填精益髓治本为要，据其病机，或滋阴补肾，或温补肾阳，或滋阴济阳。需要强调的是，髓劳病（再障）的中医治疗需要根据具体的病情和个体差异进行个体化的方案制定，因此，最好在中医医生的指导下进行治疗，以获得更好的疗效。同时，中医治疗一般需要长期坚持，结合适当的生活方式和饮食调理，以维持身体的平衡和健康。

急性髓劳（重型再障）通常被认为是热毒内盛所致，病势凶险，不同于慢髓劳，尤其是病之初期，发热、出血等症明显，临床经验以清热解毒、凉血止血为治则，予凉血解毒汤治疗本病，通过应用凉性药物来清热解毒、凉血降火，达到平衡阴阳、清除病邪的目的。常用的凉血解毒药物包括水牛角、羚羊角、生地黄、银花、蒲公英等，以清热凉血，透邪于外。此外，凉血解毒法还可以帮助调节免疫功能、减轻炎症反应，改善病情和缓解症状。但需要强调的是，针对急性髓劳的治疗应该是综合的、个体化的，需要根据患者的具体病情和中医医生的诊断判断，因此最好在中医医生的指导下进行治疗，以获得更好的疗效。

髓劳病人除表现为面色苍白、唇甲色淡、周身乏力外，尚伴有五心烦热、虚烦失眠、形寒肢冷、腰膝酸懒等肾脏虚损的症状。中医认为肾主藏精、主生髓，肾气充盈与骨髓的生成密切相关。慢性髓劳患者往往伴有骨髓功能减退、全血细胞减少等表现，这与肾虚导致骨髓功能不足有关。肾虚主要表现为肾阳虚、肾阴虚或肾阴阳两虚，这些都会影响到骨髓的造血功能。

因此，在治疗慢性髓劳时，中医常以补肾为主要治疗原则。补肾可以通过调整肾阳、肾阴的平衡，增强肾脏的功能，促进骨髓的生产和再生。常用的中药补肾药物包括补骨脂、肉苁蓉、菟丝子等，它们具有温肾壮阳、滋养肾阴的功效。

此外，补肾还可以提升机体的免疫力，调节体内的阴阳平衡，改善病情和减轻症状。

在中药中，有一些药物被认为具有提升血细胞的作用。以下是一些常用的中药及其主要作用：黄芪：具有益气固表、扶正固护的作用，可促进造血功能，增强免疫力。党参：具有补气养血、益肺健脾的作用，可改善贫血状况，促进血细胞的生成。熟地黄：具有滋补肝肾、益精补血的作用，有助于提升血细胞水平。当归：被视为女性补血药物，具有活血调经、滋补血液的作用，可提升血细胞的生成。川芎：有活血化瘀的功效，可改善血液循环，促进血细胞的产生。桑椹：富含多种维生素和矿物质，具有滋补肝肾、补血润燥的作用，有助于提高血细胞水平。阿胶：具有滋补血液，润肺养阴的作用，有助于促进血液生成，平衡阴阳。

这些中药在中医理论中被广泛应用于调理血液、提升血细胞水平的治疗中。然而，具体应用中药还需要根据个体情况进行辨证论治，最好在中医医生的指导下使用，以确保安全有效。

急性髓劳的髓枯温热证属于虚实夹杂型，治疗的主要原则是凉血解毒，补肾益髓。治疗予清营汤合六味地黄丸加减。方中水牛角、羚羊角粉、生地清热凉血；麦冬、玄参滋肾阴清虚热；黄连清热祛湿，竹叶、金银花、连翘、蒲公英以清热解毒，白茅根、仙鹤草以清热凉血，山药、山萸肉、熟地以滋阴，茯苓、泽泻以健脾，甘草调和诸药；若壮热口渴者加生石膏、知母、花粉清热生津；低热明显者加地骨皮、白薇、青蒿以滋阴清虚热；大便干结加生大黄以清脏腑实热；鼻衄不止者加辛夷、苍耳子；出血明显者加仙鹤草、茜草以凉血止血。

慢性髓劳肾阴虚治法：滋阴益肾，填精益髓。推荐方药：左归丸加减。方中重用熟地滋肾益精，以填真阴，为君药。山茱萸养肝滋肾，涩精敛汗；山药补脾益阴，滋肾固精；制首乌、女贞子、旱莲草补肾益精；菟丝子、补骨脂益肝肾，强腰膝，健筋骨，俱为佐药。阿胶、生地滋阴清热，仙鹤草以清热凉血，诸药合用，共奏滋阴补肾，填精益髓之效。

慢性髓劳肾阴阳两虚治法：滋阴壮阳，填精益髓。推荐方药：左归丸合右归丸加减。方中熟地滋肾益精，以填真阴，山茱萸养肝滋肾，涩精敛汗；山药补脾益阴，滋肾固精；制首乌、女贞子、旱莲草补肾益精；补骨脂益肝肾，强腰膝，健筋骨，鸡血藤、茜草、仙鹤草以清热凉血，黄芪、当归益气养血，茯苓健脾，鹿角胶、肉苁蓉、仙灵脾以温肾阳，诸药合用，共奏滋阴壮阳，填精益髓之效。

慢性髓劳肾阳虚证治法：温肾壮阳，填精益髓。推荐方药：右归丸加减。方中鹿角胶、肉桂培补肾之元阳，温里祛寒，为君药。茯苓健脾，锁阳温肾阳，熟地、山药、山茱萸、黄精滋阴益肾，养肝补脾，填精补髓，取“阴中求阳”之义，共为臣药。补骨脂、菟丝子、巴戟天补肝肾，强腰膝；黄芪、制首乌益气养血和血，共为佐使药。诸药相配，肝肾脾阴阳兼补，但仍以温肾阳为主，妙在阴中求阳，使元阳得以归原，故名“右归丸”，共奏温补肾阳、填精止遗之功。

选择中成药治疗慢性髓劳时，需要根据患者的具体病情和中医辨证施治原则进行选择。以下是一些常用的中成药治疗慢性髓劳的药物及其作用： 

在选择中成药治疗时，建议患者咨询专业的中医医生，根据个体化的辨证施治原则进行选择，因为每个患者的病情和体质差异较大，需要个体化的治疗方案。同时，慢性髓劳的治疗需要综合考虑，中成药的应用通常需要与其他治疗措施如营养调理、生活习惯调整等相结合，以达到综合治疗的效果。

慢性髓劳是一种长期进行维持治疗的疾病，患者需要持续服用药物或接受其他治疗措施来控制病情，维持血细胞的稳定水平。治疗方案需要根据患者的具体情况和病情变化进行调整。

本病病程长，久病多瘀，如治疗后期出现血小板、白细胞长期低下难升时，应联合应用活血化瘀药物，常选用三七、丹参、鸡血藤、当归等药物以祛瘀生新，改善骨髓造血微循环，加用温补、升阳药物，以促进造血细胞由骨髓向外周血释放，温补、活血、升阳为此期治疗关键。治疗时凡所出之血紫暗或成块等瘀滞征象者，不应一味活血化瘀，而应以活血止血为法，活血与止血并用，多选用蒲黄炭、茜草炭、三七粉等活血止血之品，瘀血去则络脉通，血归于常道，则出血自止，所谓“筑堤坝不如疏浚道”。此法多用于急性出血的后期阶段，或慢性出血日久络脉阻滞者。

慢性再障患者先天之肾精亏耗，后天之气血亏虚，脾胃化源不足，易现纳呆等症，且滋补药物多寒凉滋腻，更易妨碍脾胃运化。故临床应时刻注重顾护脾胃，酌加健脾胃、促运化、醒脾化湿之药。阿胶、龟甲胶、鹿角胶、紫河车等可以补助人之精、气、神三宝，填补人体之下元，达到调整阴阳、补益冲任之目的，应按其滋阴、济阳之偏性酌情选用。

需要注意的是，阿胶、鹿角胶、紫河车等中药材，虽然具有一定的滋补作用，但它并不能单独治疗再障（髓劳）。治疗慢性髓劳需要综合考虑患者的病情和整体调理，包括药物治疗、饮食调理、休息调节等多方面的综合治疗措施。因此，在使用阿胶或其他中药治疗慢性髓劳时，应在医生的指导下合理使用，并结合其他治疗手段进行综合治疗。

再障患者在服用中药的同时，首先要注意的服药的时间，一般来说在饭后半小时至一小时服用为佳，减少对胃肠道的刺激。特殊的药物需要空腹服用，根据具体医嘱而定。其次要注意某些药物的禁忌食物。如果方子当中含有人参，是不可以吃萝卜的，如发汗药是忌醋的。服药期间不能吃辛辣刺激性食物 (生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、油腻、生冷、寒凉的食物，不可以喝酒、咖啡、绿豆水、茶水。且一般疾病应每日一剂，每剂分二服或三服；病情危重者，可每间隔2-4小时服用一次，昼夜不停；呕吐及食管有病变的患者可小量频服。峻烈、有毒药剂，宜从小剂量开始，逐渐加量，收效即止。最后有些中药有特殊煎服法，需遵医嘱用药，因为每个人的体质不同，病情也不同，最好在专业的血液科中医师指导下，选择用药，以免贻误病情。

出血在急、慢性再障各证型中均可见，此时应在补肾基础上，注重清热凉血、滋阴止血、补气止血药物的应用。实热出血，方用黄连泻心汤、犀角地黄汤等经方进行加减。阴虚内热出血，方用大补阴丸、茜根散化裁。气虚出血酌配补气升提之品，如升麻、黄芪之类。另外，结合出血部位配用止血药，头面部的出血多因血热或虚火上迫，用大黄、黄芩、代赭石、生甘草等。尿血、便血等下部出血酌加白茅根、小蓟草、黄柏炭、槐花等。古人云:“血见黑则止”，大多具止血作用的药物，炒黑成炭只要存其性，则止血功效尤佳，十灰散即是代表。

在中医中药治疗髓劳中的发热症状时，通常需要根据发热的原因进行辨证施治。对辨证为阴虚内热或血虚发热的非感染性发热，除按基础方参芪仙补汤合大补阴丸外，可选用地骨皮、当归、青蒿、龟甲、玄参、知母、黄柏等以滋阴清热。对辨证为实热的感染性发热的患者，可在凉血解毒汤基础上按卫气营血辨治，随证调方。针对应用ATG治疗后的急髓劳患者，免疫力低下，易合并感染等症状，导致病情反复，治疗费用增加，可在辨证论治的基础上加以玉屏风散以起到益气固表，疏风扶正的作用。同时，坚持调理和适度休息也是缓解发热症状的重要措施。

髓劳病人治疗过程中出现齿龈增生多与应用环孢素相关，此时应辨证施治，证属实热者以羚黄凉血颗粒联合玉女煎加减治疗，证属虚热者以羚黄凉血颗粒联合茜根散加减治疗，临床多能获效。同时还需要注意牙刷的杀菌消毒；如果血小板比较低，一定要用软毛牙刷，做好口腔清洁，尽量不要刷牙太久。但如果血小板已经达到一万以下，出血的倾向很明显，尽量饭前饭后漱漱口，避免刷牙；平常盐水勤漱口，如果有口腔溃疡或者齿龈发炎现象，可以使用药物性质的漱口水；吃东西不要太硬，容易导致出血，水果切成小块用勺子吃，饭菜尽量软且好消化的为主，减少出血风险。

部分慢髓劳患者治疗时间较长，需长期口服药物治疗，如环孢素、司坦唑醇、强的松等均对胃粘膜有刺激性，都可造成胃粘膜损伤而出现炎症或溃疡。患者临床常常表现为上腹部不适或疼痛，恶心、呕吐、食欲不振，甚至出现上腹部烧灼样疼痛，部分患者应用口服中西药治疗会进一步刺激胃粘膜，使症状加重。

髓劳患者发生胃肠道反应时，中医中药可以考虑以下治疗方法：

1. 调理脾胃：胃肠道反应往往与脾胃功能失调有关，中医会注重调理脾胃功能，增强消化吸收能力。常用方药有四君子汤、归脾汤、参苓白术散等，常用的中药有党参、白术、陈皮等，可以健脾和胃、调理胃肠功能。

2. 缓解胃肠炎症：胃肠道反应常伴随胃肠炎症，中医可采用清热解毒的中药进行治疗。常用方药有半夏泻心汤、左金丸、黄连温胆汤等，常用的中药有黄连、黄芩、黄柏等，具有清热解毒、和胃止痛的作用，可缓解胃肠炎症状。

3. 调理气机：胃肠道反应还与气机不畅有关，中医可调理气机，促进气机的顺畅。常用方药有平胃散、柴胡疏肝散、越鞠丸等，常用的中药有香附、苏子、砂仁等，可以舒肝理气、消食导滞。

再障病人治疗过程中出现肛周软组织急性化脓性感染破溃后形成溃疡，可用化腐生肌定痛散治疗，方药组成：硼砂300g,朱砂粉30g,琥珀60g,滑石720g，冰片20g，甘草12g。制作方法:将以上6种药物研成细粉，混匀,过筛,再混匀即可,先用0.1%新洁尔灭和0.9%氯化钠溶液常规清洁创面,然后将化腐生肌定痛散均匀涂撒于创面上，消毒纱布覆盖创面，每天换药1次。同时，保持局部卫生清洁，避免过度擦洗或刺激，有助于促进康复。

对于再障患者出现口腔溃疡，针对具体症状和个体差异，中医医生会根据患者的具体情况进行辨证施治，制定个体化的中药方剂和外用方法。可用养阴生肌散中药口腔贴膜，组成:牛黄、青黛、黄柏、龙胆草、甘草、冰片制成粉剂,加蜂蜜(1:1)调匀涂于溃疡表面,每天4次,分别于三餐之后及睡前半小时涂用；或将化腐生肌定痛散每日涂患处数次。同时，保持口腔卫生清洁，避免食用过热、辛辣刺激的食物，有助于促进口腔溃疡的康复。

输血依赖的再障患者，往往易合并铁过载，该疾病可影响骨髓造血恢复，严重者可诱发肝、心、胰腺等脏器功能不全。铁过载患者临床主要症状有面色黧黑，肌肤甲错，固定刺痛，肢体麻木等。依据《至真要大论》“坚而削之……结而散之，留而攻之”，我们针对铁过载给予活血化瘀法，以达促进血行、消散瘀血。而再障往往伴有血小板减少，单纯活血化瘀易加重出血风险，经临床反复考察分析验证，在众多活血化瘀药物中选取三七作为铁过载的治疗用药。结合相关研究证实：三七能够增加血小板数量，促进多功能造血干细胞的增殖，具有造血作用，说明三七不仅能化瘀血，且能升高血小板数值，达到止血作用，避免了化瘀导致出血的风险，为活血止血的圣药。同时有研究报道，三七总皂甙能降低脑内铁离子，促进转铁蛋白的增多，为三七总皂甙注射液治疗铁过载提供了现代研究依据，使其成为临床上有效安全的“中药”铁螯合剂。重用活血化瘀药物辨证论治，有助于缓解铁过载，可以选用三七、姜黄、川芎、丹参等中药治疗，且姜黄中含有的姜黄素已经被证实具有去铁作用，三七中含有的三七总皂苷也已证实可通过活血化瘀以达到去铁的功效。

伴有PNH克隆的再障患者，称为AA-PNH综合征，对于有肝脾肿大，网织红细胞百分比增高者要进行PNH的有关检查，以作出正确诊断。AA-PNH综合征的治疗以对症支持治疗为主，除了针对再障治疗，还需要密切监测PNH克隆的情况。PNH克隆可能带来其他并发症，如血栓形成，需要进行有效的监测和管理。稳定期可辅助雄激素、 免疫抑制剂等治疗。在急性溶血发作时，可予肾上腺糖皮质激素，辅以细胞膜稳定剂、叶酸及碱性药物治疗，其他对症支持治疗包括必要时输注红细胞、血小板以及出现感染时给予抗菌药物。中医中药针对伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆的再障患者依据黄疸、面色萎黄、尿色深等症状从湿论治，常应用茵陈蒿汤加减治疗。

再障患者妊娠后，疾病可能反复或进展，尤其对于未达到完全缓解的患者。治疗再障的决策需要综合考虑患者的病情严重程度、妊娠期的安全性和胎儿的健康状况。主要是给予支持治疗，输注血小板维持患者血小板计数≥20×109/L。不推荐妊娠期使用ATG/ALG、HSCT或雄激素，免疫抑制剂治疗的使用需要慎重考虑。一些免疫抑制剂可能对胎儿产生不良影响，因此应权衡治疗效益和潜在风险。某些免疫抑制剂如环孢素A在妊娠期的使用可能会较为安全，但具体的决策仍应在医生指导下进行。而中医中药通过补肾、固精、培元，往往可以取得较好疗效。但应注意此期间中医药的应用需考虑妊娠妇女的特点，在辨证论治的基础上，切勿滥用活血、滋腻之品。同时妊娠期间应该严密监测患者孕情、血常规和重要脏器功能。

对于肝炎相关性再障患者的治疗，主要需要针对两个方面进行处理：肝炎的治疗和再障的治疗。针对肝炎应该检测甲肝抗体、乙肝表面抗原、丙肝抗体等，对于乙型肝炎患者，可以应用抗病毒药物如抗病毒素或核苷酸类似物进行抗病毒治疗。对于丙型肝炎患者，可以考虑使用丙型肝炎病毒蛋白酶抑制剂等抗病毒药物。对于再障的治疗，免疫抑制剂是主要的治疗手段之一。合并肝炎的再障病情一般较重，对治疗反应差，预后不良。需要输红细胞来纠正贫血，输注血小板来纠正血小板减少，以及使用生长因子如重组人血小板生成素来刺激血小板产生。中医针对此病症常从肝论治，在清热解毒的基础上给予疏肝利胆治疗，常可取得一定疗效。

老年人患上再障后，治疗方案通常需要根据患者的整体健康状况、年龄和合并疾病等因素进行个体化的调整。①ATG治疗相关毒副作用更大、风险更高，是否应用需谨慎，如应用可酌情减量。②环孢素（CsA）联合重组人促血小板生成素的治疗可使无法接受ATG治疗的再障患者获益，具体用量需结合患者的年龄、血象及有无合并症进行选择。③可以应用单药CsA、雄激素及阿仑单抗治疗。④输红细胞和输血小板可以帮助纠正贫血和减少出血风险。⑤临证分型选择应用中医中药及对症支持治疗。

再障治疗过程中，部分症状变化提示疾病趋向好转，但具体的症状变化可能因个体差异和治疗方案而有所不同。以下是一些常见的可能提示再障趋向好转的情况：①血象改善。②疲劳减轻、体力恢复、出血症状改善，从阴虚症状向阳虚症状转化时。③血小板数量增加，出血倾向逐渐减小。④白细胞数量逐渐增加，感染发生的频率和严重程度降低。⑤骨髓形态学显示出改善的特征，包括增生程度、巨核细胞数量等。

髓劳症状及证型不是一成不变的，随着治疗的有效，病情逐渐向愈，其证候及证型也有着程序化的演变规律。再障（髓劳）病之初，多呈肝肾阴虚表现，肾不藏精，精不化血，阴血虚少，滋生内热而呈五心烦热，夜寐盗汗，虚烦不眠，齿龈渗血，舌质淡、干、少津，脉弦细数，此乃一派虚热象，治宜滋阴补肾，填精益髓，佐以凉血止血；经滋阴补肾治疗，阴虚火旺渐除，病情稳定，此时阴虚内热症状渐消，而出现阳虚证候，或阴虚、阳虚证候交替呈现，病程进入中期，治疗上拟滋补肝肾之阴与温补脾肾之阳并施的阴阳双补法。此阶段病程不长，疾病便较快进入进一步稳定生血的后期，即脉证相符的脾肾阳虚型。有的患者素以阳虚为主，病变之初就属脾肾阳虚型，治疗上施以温补肾阳，填精益髓。进入病程末期，属再障缓解后的巩固治疗，为促进血象进一步恢复，达治愈程度，在滋阴济阳，填精益髓的治疗基础上，加用辛热大补之品，可达到预期目的。

再生障碍性贫血的预后因素包括骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。骨髓衰竭程度是影响再障预后的最主要因素，骨髓衰竭较重的重型再生障碍性贫血，起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。一般疗效较差，病死率高。骨髓衰竭较轻的非重型再生障碍性贫血，及时采用适当的治疗，患者的骨髓增生程度尚可，全血细胞减少程度较轻，病情稳定，甚而治愈；年轻患者往往比老年患者预后好，病程相对较短；及时规范的治疗是决定本病预后最主要的关键因素；治疗后患者对免疫抑制剂的耐受性和反应持续性等。因此，预后因素的判断应结合诊断、治疗等多方面因素综合考虑。

慢性髓劳（非重型再障）起病相对和缓，并发感染、出血等症状较轻，临床疗效较好，但髓劳病在骨髓，病位较深，病程较长，予以补肾填精益髓中药联合西药治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好。但若失治或调养不当，可迁延不愈，甚可转为重型再障Ⅱ型，严重影响患者的生存质量。故医患应密切配合，坚持治疗，坚定信心，方可痊愈。

急性髓劳（重型再障）是一组发病急、进展快、病势凶险的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，可危及生命，预后不良；近年在治疗上往往采用ATG免疫抑制治疗或骨髓移植，常可取得一定疗效，但本病并发症较多，往往因为并发症影响本病的治疗或危及生命，因此输注成分血、广谱抗生素、丙种球蛋白、造血刺激因子等支持治疗成为本病治疗的重要环节，而中医中药在改善症状方面，尤其是调节免疫、预防感染，防治出血等方面以清热解毒、凉血止血为原则治疗，收获了显著疗效，增加了本病的缓解率。

再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病，不属于恶性血液病，经积极治疗大部分患者是有希望治愈的。经有效治疗后慢性再障预后是比较好的，多数可以缓解甚至治愈。重型再障因病情较重，并发症较多，死亡率高，目前随着诊疗技术的不断进步，中西医结合防治并发症有了明显的改进，使本病的预后进一步好转，而随着移植和新型免疫抑制剂的促造血药物的研发，也进一步提高了本病的疗效，缩短了病程，使更多的病人走向治愈。但对于有些患者，尽管病情得到控制，但仍可能存在慢性的骨髓功能损害。这些患者可能需要长期的监测和支持性治疗。再生障碍性贫血并非所有患者都能完全治愈。最重要的是，针对再生障碍性贫血的治疗应该早期开始，确保患者接受合适的治疗方法，并且定期进行随访和监测。

再生障碍性贫血（AA）在一些患者中可能会出现复发的情况。复发是指在一段时间内，患者的血细胞计数恢复正常后，又出现了骨髓功能衰竭的症状和血细胞减少。复发的时间是不确定的，有的患者可能在几个月内复发，而有的患者可能多年后才出现复发。复发的原因尚不完全清楚，可能与免疫调节失衡、骨髓微环境异常、病因相关因素等有关。一些与复发相关的因素包括年龄较小、初次治疗反应不佳、染色体异常、免疫抑制剂的维持治疗中断等。对于临床缓解后逐渐停药的患者，若停药不当或过快，可引起疾病的反复，因此在缓解后应监测并评估患者的骨髓象、骨髓病理、免疫功能等一进一步判断停药的时机，以免功亏一篑。其次，对于已安全停药的患者，也应警惕复发的可能性，再障患者对药物、化学物质、病毒等因素易感，因此停药后患者在日常生活起居以及药物应用方面应予以警惕，以防疾病的复发。同时，对于仍有乏力等症状的患者，可适当延长应用中药的时间，以调解机体阴阳平衡，达到“阴平阳秘，精神乃治”、“正气存内，邪不可干”。

再生障碍性贫血（AA）与白血病之间存在一定的关联，但并非所有AA患者都会发展为白血病。AA患者发展为白血病的概率相对较低，一些研究表明，AA患者中存在一定的克隆性异常，即部分造血细胞出现染色体异常或基因突变，这可能是AA发展为白血病的潜在因素之一。需要注意的是，AA患者发展为白血病的风险因素包括年龄较小、染色体异常、严重的造血功能损害、长期应用免疫抑制剂治疗等。但绝大多数AA患者不会进展为白血病，而是保持AA的病程或者通过治疗获得缓解。亦有一种情况，因再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断非常困难，虽经目前检测技术仍有部分患者不能完全区分开，此时的“再障”也许是骨髓增生异常综合征，而骨髓增生异常综合征是可以进一步转为白血病的。因此，对于确诊再障的患者，也应定期检测骨髓等相关检查。

再生障碍性贫血（AA）与骨髓增生异常综合征（MDS）之间存在一定的关联，但并非所有AA患者都会发展为MDS。AA和MDS是两种不同的疾病，但它们在某些方面有一定的重叠和相似性。一些AA患者在骨髓检查中可能显示出一些MDS相关的特征，如骨髓造血细胞的异常增生、细胞形态异常或染色体异常。这种现象被称为\"AA-MDS\"重叠综合征。大多数AA患者不会发展为MDS，而是保持AA的病程或通过治疗获得缓解。一些因素可能增加AA患者发展为MDS的风险，包括年龄较大、持续存在的造血功能损害、染色体异常、长期免疫抑制剂治疗等。对于每位AA患者而言，定期的随访、监测和评估是非常重要的。如果出现血细胞增殖异常、细胞形态改变或其他提示MDS发展的症状，应及时就医并接受进一步的评估和治疗。

随诊检测技术的进一步普及，再障患者也检测出了一些相应的突变基因，为再障的诊断、治疗和预后提供了有效的帮助。如再生障碍性贫血患者伴有PIGA或BCOR/BCORL1突变，常提示对免疫抑制剂治疗反应好，预后良好。有ASXL1、DNMT3A、RUNX1等不良基因突变预后不良，并有向MDS/AML转化的风险。关于基因突变与AA预后的相关性还需要更多的研究来进一步确认。因此，在处理伴有基因突变的AA患者时，综合考虑临床表现、实验室检查和其他预后相关因素是非常重要的，以制定个体化的治疗计划和预后评估。

再生障碍性贫血（AA）的治疗时间因个体差异而异，通常需要长期的治疗和随访。治疗的持续时间可以延续数月甚至数年，直到达到稳定的血象和持续的造血功能恢复。治疗时间可能会因患者的病情严重程度、治疗反应和使用的治疗方案而有所不同。比如：雄激素治疗的患者，用药6个月才能判断疗效，部分患者可能会产生药物依赖性，所以当病情缓解后不能立即停药，需进行维持治疗，减少复发。环孢素治疗应维持1年以上，待达到最大疗效后再缓慢逐渐减量，直至停药。再障患者从诊断到治疗大约需要3-5年左右。不同的药物，起效时间不一致，一般用药3-6个月起效，起效后要坚持服药1-2年，正常后再维持治疗1-2年，逐渐停药。中医中药治疗再障，从肾论治，或滋阴，或助阳，或阴阳双补，具有刺激骨髓正常造血功能，改善骨髓造血环境 ，起到调节免疫的作用，临床治疗时间较长，可能需要较长时间才能达到理想的效果。因此，在治疗过程中需要耐心和持续的随访，与医生密切合作，及时调整治疗方案，以达到最佳的治疗效果。

血象通常指血常规，是通过检查血液样本中各种细胞的数量和形态来评估造血功能的指标。血象恢复正常并不能说明再生障碍性贫血（aplastic anemia）已经完全治愈。如果血象恢复正常，表示血液细胞的数量和形态回到了正常范围内。判断疾病是否治愈，还需要持续监测骨髓象，以确保骨髓造血是否恢复并维持稳定、避免复发。因此，仅仅依据血象恢复正常并不能确定再生障碍性贫血已经完全治愈。应该综合考虑个体的临床症状、骨髓功能的稳定性以及相关的医学指标进行评估。

再生障碍性贫血是血液科常见的骨髓衰竭性疾病，常规治疗包括药物治疗、免疫抑制疗法和造血干细胞移植等方法。中医外治法指中医特色突出，疗效确切，经济简便，可操作性强，且经过长期临床验证安全可靠的中医诊疗技术，具有简、便、廉、验之特点，包括针灸、按摩、熏洗、针刀、敷贴、膏药、脐疗、足疗、耳穴疗法、物理疗法等百余种方法。可以改善局部血液循环，增加氧气和营养物质的供应，有助于刺激和增强骨髓的功能，可以提升机体的免疫力，减轻药物副作用，提高治疗的耐受性。如耳穴贴压心、神门、交感、皮质下、内分泌等穴，穴位贴敷脾俞、肾俞、足三里等穴，艾灸气海、关元、足三里等穴，可以缓解再生障碍性贫血疲乏无力的症状；鼻腔出血时，选取内鼻、肺、肾上腺、额等穴耳穴贴压，涌泉穴穴位贴敷。具体选用何种方法依据患者临床症状及血象进行调整。

再障患者出现牙龈出血时，可用棉棒蘸止血药物局部按压，或用云南白药/三七粉棉球外敷牙龈，可用凉血止血类中药汤剂含漱止血，做好口腔护理。饮食要温度适宜，宜软而细，不可过热过烫，忌食辛辣刺激之品，需要强调的是，牙龈出血是一个临床症状，以上措施只是针对牙龈出血的辅助治疗，如症状未缓解，建议尽快就诊于专科医院进行治疗。

在再生障碍性贫血患者出现鼻腔出血时，建议立即协助患者取坐位或半卧位，用云南白药棉球填塞鼻腔，可配合穴位贴敷，取穴足底涌泉穴（涌泉穴位于位于足底部，蜷足时足前部凹陷处，约当足底第2、3跖趾缝纹头端与足跟连线的前1/3与后2/3交点上）。平常可以使用温水清洗鼻腔，促进血液循环和局部气血运行。可以通过轻轻倾斜头部，将温水缓慢地从一侧鼻孔注入，然后从另一侧鼻孔流出。这有助于清洁鼻腔、润滑黏膜，减少鼻腔干燥和出血的发生。适当增加富含维生素C的食物摄入，如柑橘类水果。维生素C有助于加强血管壁的弹性，减少鼻腔出血的风险。避免使用刺激性药物或化学物质，如嗅剂、鼻腔喷雾剂等，如果鼻腔出血持续或严重，建议立即咨询医生以获取专业建议和治疗。

再生障碍性出血出现皮肤紫癜时，患者应做好个人护理，首先应勤剪指甲，不可搔抓皮肤，活动时动作轻、缓，切勿碰撞，避免跌倒。其次宜着柔软、宽松衣服，床单位平整、清洁、柔软舒适，饮水、洗浴水温不宜过高，以免刺激皮肤，加重紫癜。尽量避免剧烈运动、激烈的身体接触或其他可能导致皮肤损伤的活动，避免过度用力、劳累和提重物，避免使用非处方药、抗凝剂、水杨酸类药物（如阿司匹林）或其他可能影响血液凝固的药物，及时到医院就诊，复查血常规、凝血功能等检查，及时对症治疗。

当再生障碍性贫血患者出现疲乏无力时，需要注意：生活起居有规律，保证足够的休息和睡眠时间，避免过度劳累；保持饮食均衡，摄入富含营养的食物；适量进行轻度的体育锻炼，如散步、瑜伽或温和的有氧运动；注意保持良好的个人卫生，勤洗手，避免与病人接触，减少感染的风险；保持积极的心态，寻求支持和理解，如症状反复或加重，需必要时到医院就诊。

中医适宜技术可以作为辅助手段帮助提升髓劳病（再障）患者的免疫功能。可以通过针灸、按摩、气功等方式进行，如太极拳、气功养生功等。因再障患者往往血小板较低，可应用的中医适宜技术相对较少，对血小板计数稳定，无明显出血症状者，可以自己按摩内关穴、太溪穴、足三里穴等穴位，按压时略感酸痛为宜，长期坚持会有不错的效果。另外《黄帝内经·灵枢》中记载：“耳者，宗脉之所聚也”，通过耳穴压豆能镇静止痛、疏通经络、增强机体抗病能力、调节患者心态，帮助患者康复等作用。中医适宜技术作为辅助手段，应该在专业中医师的指导下进行全面评估和个体化的治疗计划，以达到提升免疫功能的目的。

髓劳病（再障）病程长，长时间的治疗患者往往心存焦虑，脾胃为先天之本，气血生化之源，忧思伤脾，会加重病情，因此调畅情志对髓劳患者至关重要。首先患者需要做好情绪管理，如深呼吸、冥想、放松训练和积极思考；合理安排工作和休息时间，避免过度劳累和过度压力；保持适度的活动和休息，确保足够的睡眠时间；发展自己的兴趣爱好，如音乐、绘画、园艺、运动等；其次患者家属方面需多与病人沟通，可以加入支持群体或与其他再障患者进行交流，互相理解和支持；适当安排休假或度假时间，远离疾病和工作的压力，放松身心；必要时寻求专业的心理疏导和心理治疗，与心理医生或心理咨询师合作，探索并处理内心的情绪和挑战；与医生和专业团队保持沟通，寻求他们的建议和指导。

髓劳病患者平素脾胃虚弱，气血不足，饮食调护在日常护理中至关重要，饮食有节，起居有常，为再障日常护理之根本。建议：①增加营养摄入：包括蛋白质、维生素和矿物质。如绿叶蔬菜、肉类、鱼类、豆类、坚果和水果等。②增加纤维摄入：摄入足够的膳食纤维有助于促进消化和排便，维护肠道健康。可以选择食用全谷类、绿叶蔬菜、水果和豆类等富含纤维的食物。③避免刺激性食物：避免摄入刺激性食物，如辛辣食物、咖啡、浓茶和烟酒等，另外需保持规律的进食时间，避免暴饮暴食或过度饥饿。可分多次进食，保持适度的饱腹感，有助于消化吸收。饮食调护应根据个体情况进行，最好在专业医生或营养师的指导下根据患者的具体病情、体质和营养需求制定个性化的饮食计划。

食疗方案需根据个体情况制定，并在专业医生或营养师的指导结合个人的口味偏好和食物过敏情况进行调整，以软和、好消化为主，常用的食疗方如下：

①黄芪煲鸡汤：黄芪具有益气养血的作用。将黄芪与鸡肉一起煲汤，可以增加营养摄入，补充气血，促进恢复。

②红枣粥：红枣具有补血益气的作用。将红枣与糯米一起煮成粥，可作为早餐或加餐食用。

③桂圆红枣糯米饭：桂圆和红枣均具有补血益气的作用，与糯米一起煮成糯米饭，增加营养摄入和改善贫血症状。

④ 鲫鱼豆腐汤：鲫鱼和豆腐均为高蛋白、低脂肪的食物，富含多种营养物质。可以将鲫鱼和豆腐一起煮成汤，增加蛋白质摄入。

⑤菠菜炒蛋：菠菜富含铁和叶酸，可以促进血液生成和改善贫血状况。将菠菜炒熟后与鸡蛋一起炒制，可提供丰富的营养。

对于髓劳病（再障）患者合并出血的情况，可以适量增加这些食物的摄入，以减少出血，建议：①补充维生素K：维生素K有助于血液凝结，如绿叶蔬菜（菠菜、羽衣甘蓝）、花椰菜、西兰花、葵花子、大豆油等。②补充维生素C：维生素C有助于增强血管壁的弹性和稳定性，如柑橘类水果（橙子、柠檬、葡萄柚）、草莓、猕猴桃等。③补充铁和蛋白质：铁和蛋白质是维持血液健康的重要营养物质。如瘦肉、鱼类、豆类和绿叶蔬菜，并搭配高质量的蛋白质，如禽肉、鱼类、奶制品和豆制品。④避免刺激性食物：避免摄入刺激性食物，如辛辣食物、咖啡、浓茶和酒精等，因为它们可能导致血液循环加快，增加出血风险。⑤饮食均衡：保持饮食的均衡，摄取足够的营养物质，包括蛋白质、维生素和矿物质。多食用新鲜水果、蔬菜、全谷类食品、坚果等，以获得全面的营养支持。食疗方案应根据个体情况制定，并在专业医生或营养师的指导下进行。食疗方案不能替代药物治疗和医生的指导，如症状无明显缓解，建议就诊于专科医院进行治疗。

再生障碍性贫血的典型症状为贫血、出血、感染。当患者出现以下症状，建议尽快到专科医院就诊：①出现持续不止的鼻血、口腔出血、消化道出血（呕血、黑便）、大量皮肤淤血或紫癜等，不易止血；②显著疲乏和乏力，频繁感到头晕和头痛，影响日常生活和活动能力；③出现持续高热、寒战、咳嗽、呼吸困难、尿频、尿急、尿痛等感染症状。

再生障碍性贫血的治疗主要有免疫抑制剂、雄激素等药物。药物的副作用可能会因药物的类型、用量、使用时长以及个体差异而有所不同。停药后，药物副作用的消失与具体情况有关。以下是一些常见情况：①即刻性副作用消失：如某些药物可能导致胃肠道不适、头痛、口腔溃疡等症状，应用ATG/ALG治疗后的血清学反应等，在停药后或对症治疗后会迅速改善。②渐进性改善：如环孢素所引起的牙龈增生、肾功能异常等，康力龙等雄性激素所引起的多毛、痤疮等，停药后这些影响可能需要较长时间才能逐渐恢复正常。③慢性或持久性副作用：如雄激素所致男性化，在发育期女性应用后导致的变声等，及药物引起的骨质疏松、免疫功能的改变等，需要更长时间才能完全消失，有时可能无法完全恢复。④中医中药常无明显副作用，但长期应用后偶有患者有胃肠不适、纳差等症状，停药后可消失。需要注意的是，药物副作用的消失时间因人而异，建议及时向专科医生咨询。

骨髓穿刺是一项常见而有效的诊断技术，是血液科常用的检查方法，也是诊断再障必须应用的检测手段。在进行骨髓穿刺之前，医生通常会评估患者的健康状况和相关风险，并解释其注意事项，临床会给病人带来一些风险和不适感，没有太大的危害。常见的不适症状：①不适和疼痛：骨髓穿刺可能会引起局部不适感和疼痛，通常很短暂，并且可以通过局部麻醉来减轻不适。②出血和血肿：骨髓穿刺过程中可能会导致出血，并在穿刺点形成轻微的血肿，大多数会自行吸收和愈合。③存在局部感染的风险。④少有局部神经损伤、异常穿刺点、空气栓塞等。

骨髓穿刺术后患者应平卧休息，局部勿沾水，若有疼痛或局部出血症状，可以在医生指导下给予活血止疼药物外敷，以改善症状。

再障患者因为存在白细胞减少、中性粒细胞减少，甚至粒细胞缺乏，故做好个人防护、预防感染，至关重要。首先，保持良好的个人卫生习惯，尤其是防止口腔溃疡的发生，避免出血，可勤漱口，避免食用刺激性食物，避免生食和未煮熟的食物，确保食品储存和烹饪的卫生条件良好。选择新鲜、健康的食材，并避免食用过期或变质的食物。防止口唇干燥出血感染，可涂食用油和甘油，用软毛刷刷牙，动作轻柔以防牙龈出血感染。指导患者保持大便通畅，便后用温水清洗肛周，女性患者注意经期卫生。其次，应预防感冒的发生，适当增减衣服，尽量避免接触已知患有传染性疾病的人员，尤其是感染性疾病如流感、感冒等。避免去人群密集、空气不流通的地方。避免接触病原体，如未经处理的动物粪便、土壤和水源等。养成健康的生活习惯，包括充足的睡眠、均衡的饮食、适度的锻炼和减少压力。另外可以给予中医中药如玉屏风散、银翘散等加减以预防外感。最后，需密切关注自己的身体状况，及时寻求医生的建议和治疗。

再生障碍性贫血（AA）患者在饮食方面可以采取一些措施来帮助改善身体状况，需要注意的是，进补应根据个体情况和医生建议进行。以下是一些建议：①均衡饮食：摄取均衡的饮食是重要的。确保每餐包含适量的蛋白质、碳水化合物、健康脂肪、维生素和矿物质。选择新鲜、天然、有营养的食物，如蔬菜、水果、全谷类、瘦肉、鱼类和豆类等。②补充维生素：可以多摄取些富含维生素的食物，如柑橘类水果、草莓、番茄等。③补充蛋白质：蛋白质是身体修复和再生所需的重要营养素，摄取足够的蛋白质可以帮助维持免疫功能和肌肉健康。优质蛋白质可从鱼类、禽肉、豆类、坚果、蛋类和低脂乳制品中获取。在进补的同时应避免过度，尽管进补有助于改善营养状况，但过度进补可能对身体健康产生负面影响。需要注意是不要吃辛辣刺激以及尖锐性的食物，以免诱发出血。

当髓劳病（再障）患者出现发热时，应注意以下事项：①密切监测体温：定期测量体温，记录每次测量结果，并观察体温的变化。正常体温在36.3°C至37.3°C之间。②寻求医疗咨询：如果患者发热超过38°C或持续时间较长（通常超过24小时），应及时咨询医生。在医生指导下使用合适的退热药物。③增加液体摄入：饮水量应适量增加，以防止脱水。保持充足的水分摄入对身体的恢复和预防感染都很重要。④注意个人卫生：保持良好的个人卫生，包括经常洗手，避免与感染者密切接触。⑤避免感染源：尽量避免接触已知感染源，特别是感冒、流感等传染病患者。避免去人群密集、空气不流通的场所。需与医生密切合作，遵循其治疗和建议，以确保最佳的管理和康复。

应用补血药物时要注意以下几点：①避免不应补而误补。凡邪实而血不虚者，误用补血药有“误补益疾”之弊。②虚实夹杂或体内有实邪时，应注意补虚不致留邪，避免过度使用补血药妨碍祛邪。③应注意补而兼行，使补而不滞。补血药如应用不当，可能会滋腻碍胃，引起气机不畅，导致食欲减退、胸闷腹胀等，可酌加川芎、山楂等行气消滞之品。④补血药如入汤剂，宜适当久煎，使药味尽出，阿胶等胶类药物应烊化另兑。⑤血虚证一般病程较长，可采用蜜丸、膏滋、口服液等便于保存、服用、并可增效的剂型。血虚患者应尽量避免熬夜，少吃辛辣刺激性食物。

在髓劳病（再障）患者应用活血药物时，需要注意以下事项：活血药在应用时，常与行气药同用（气行则血行），以助药势，攻邪时应注意固护脾胃。有些活血化瘀药能破血、堕胎、催产，故妇女月经过多或孕妇当忌用或慎用。活血药常有伤血耗血之虞，故应用时必须注意用量、疗程，不宜多用久用，宜适当配伍养血药。破血消癥药药性峻猛，大都有毒，易伤正气，易耗气、动血、伤阴，所以凡有出血证候、虚证患者及孕妇，当忌用或慎用。消散瘀血通常偏慢，用药勿急于求成。活血药在服用后可能出现腹胀、胃脘不适等症状，尤其是气味较大者及动物药，可于饭后一小时服用，或改变剂型，或请医生调整处方。

阿胶固元膏是一道著名药膳，具有滋养阴血之功。其制作并不复杂，准备材料：东阿阿胶、熟黑芝麻、核桃仁各250g，炒熟切小块，蜂蜜250ml，黄酒100ml；制作方法：阿胶用黄酒浸泡2天后，大火烧开后，转中小火熬制挂浆，然后倒入瓷锅，并放入芝麻、核桃仁，最后倒入蜂蜜，熬10分钟，能挑起即可。饭盒内壁用锡箔纸包好涂抹香油以便好取出，倒入熬好的膏，放入冰箱冷藏约10小时凝固，切片后包糯米纸，随时享用。在制作阿胶固元膏时，注意火候控制，避免过热或过长时间煮沸，以免影响草药的有效成分。可根据个人口味适量调整蜂蜜的用量，增加甜度。制作的阿胶固元膏最好在冷藏保存，避免暴露于阳光或高温环境下。

再生障碍性贫血患者由于免疫功能较弱，容易发生口腔感染，患者可使用盐水漱口或口腔抗菌漱口水，避免咬硬物、过度刷牙或使用过硬的牙刷，避免使用尖锐的食物或物体损伤口腔黏膜，定期到口腔医生进行口腔检查和清洁，尽量避免与有传染性口腔疾病的人密切接触，避免共用牙刷、餐具和口腔护理用具。而中医中药在预防口腔感染上优势突出，如冰硼散、锡类散含漱可以起到很好的防治作用。

在再生障碍性贫血患者行PICC置管术后，家庭护理非常重要。以下是一些常见的家庭护理注意事项：

留置部位的局部护理：①保持局部清洁干燥，不要擅自撕下贴膜；②贴膜有卷曲、松动、贴膜下有汗液时，及时请护士遵照标准程序更换；③不要玩弄、拉扯导管的体外部分，以免损伤导管或把导管拉出体外；④注意观察针眼周围有无发红、疼痛、肿胀，有无渗出，如有发红、疼痛等异常可以给予冰片、芒硝封包外敷以消肿止疼，若不能缓解应及时联络医生或护士处理。

日常注意事项：①关于洗澡：可以淋浴，但应避免盆浴、泡浴；淋浴前用保鲜膜在置管处缠绕贴紧，或使用导管防水袖套；淋浴后检查贴膜下有无进水，如有进水应及时更换贴膜。②关于行动指导：中长导管作为一种经济、安全的静脉输液方式，其留置时间是目前最符合平均住院日需求的输液工具之一。如确需带管出院，患者需严格遵循“三准四禁”。其中“三准”：1、淋浴；2、一般家务（如扫地、洗碗等)；3、一般活动（如伸展、慢跑等)，“四禁”：1、严禁盆浴、2、严禁使用置管侧手臂提过重的物体；3、严禁在置管侧手臂作引体向上、托举哑铃等持重锻炼4、严禁游泳等会浸泡到贴膜的活动。

再生障碍性贫血患者日常需要监测项目包括临床症状和化验检查。患者及家属应对贫血、出血、发热等症状进行自我观察。应对患者面色、爪甲、口唇、眼睑等进行观察，若出现进行性面黄、心悸、头晕、胸闷等症状，应及时就医。其次要定期检测血常规、血压、血糖、肝肾功能、电解质、心肌酶、凝血功能等指标。为评估病情需要的特殊监测指标：①造血功能：血常规（带有网织红细胞绝对值）、骨髓检测（骨髓增生程度、形态学、流式细胞术检测细胞分群变化）；②免疫指标：T、B、NK及DC细胞各亚群数量及功能；③克隆演变：染色体、FISH、PNH克隆，MDS/急性髓系白血病（AML）二代测序。

在季节转换时，再生障碍性贫血患者需要特别留意身体变化和健康管理。保持良好的个人卫生习惯，合理饮食，适度运动，维持良好的健康状态。中医认为：避时邪，养形神。起居顺应四时调阴阳，春夏养阳，早起床，广庭于步，秋冬养阴，早卧晚起，必待日光。随四季寒热温凉气候变化而增减衣被。春时不可遇天气转暖而顿减衣被，即不致暴伤。夏天炎热，不要纵意当风，更不应在屋檐下、过道、穿隙破窗下纳凉或睡觉，以防“贼风”所袭。夏天多困意，但不可令久眠，久眠则神昏。冬天严寒，不可轻出，触冒风寒。髓劳之病，坐卧居处，不宜伤冷，亦不得过热。环境安静通风，睡眠时采取头北脚南位置与地球磁力线相适应，有利于睡眠。