干燥综合征（Sjögren’s Syndrome, SS）是一种累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，主要累及泪腺和唾液腺导致腺体分泌减少，亦可累及内脏等重要脏器。其病理特点主要为外分泌腺的淋巴细胞浸润，血清中含有以抗SSA抗体和抗SSB抗体为主的多种自身抗体。本病起病隐匿，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状，首次就诊于口腔科或眼科，后转诊至风湿免疫科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。随着病情发展，可见特征性的临床表现，如口、眼、鼻、咽、喉、阴道等部位出现持续性干燥症状，也可出现腮腺肿大、牙齿片状脱落、下肢紫癜样皮疹、多关节肿痛等全身多系统、器官受累表现。

本病好发于中老年女性，病情呈持续慢性发展，控制不佳可导致皮肤病变，出现皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎，后者以双下肢紫癜最常见；关节肌肉疼痛，多以手关节为主；呼吸系统受累主要表现为气道干燥、肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支气管扩张；泌尿系统受累出现肾小管间质病变如肾小管酸中毒；血液系统受累出现血细胞减少，其中白细胞减少最常见，严重者可出现血小板减少；神经系统的周围神经、自主神经及中枢神经均可受累；消化系统受累可出现胃食道反流症状。

本病分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征。本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。

图1-1 干燥综合征（何加乐绘图）

中医古籍中尚没有明确对应“干燥综合征”的病名，常根据干燥综合征的临床表现将其归属于“燥痹”范畴。全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师、“首都国医名师”路志正在1989年全国痹症专业委员会中最先提出了“燥痹”概念。中医认为燥痹的根本病机在于阴血亏虚，津枯液涸。大热风燥之外邪横逆肆行，或素体肝脾肾之阴亏，津液不足，或失治误治、过投辛热之剂，均可导致津亏液伤，清窍失于濡润，四肢百骸无以濡养，如果病久深至脏腑，也可成本病。以“持中央、顾润燥”为主，兼以“运四旁、怡情志、调升降、纳化常”的十八字原则，选用辛甘凉润之品，以益气养阴，润燥生津为治疗大法。

图1-2 干燥综合征的中医认识（刘文靖供图）

按是否伴有其他自身免疫性疾病分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征。 

图1-3 干燥综合征的分类（刘文靖绘图）

原发性干燥综合征（primary Sjögren′s Syndrome, pSS）是一种侵犯外分泌腺体，尤其以唾液腺和泪腺为主，可伴有内脏受累的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，可有多器官、多系统损害，受累器官组织中有大量淋巴细胞浸润，血清中含有以抗SSA和SSB抗体为主的多种自身抗体。女性患者中pSS占90%以上，多为中老年女性。

原发性干燥综合征不同于继发性干燥综合征之处在于患者未患有其他可能引起干燥综合征的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病等。

继发性干燥综合征是指泪腺及唾液腺功能障碍继发于另一种自身免疫性结缔组织病，常见于类风湿关节炎。本病单独发病时称为原发性干燥综合征，当与其他自身免疫疾病并发时称为继发性干燥综合征。

目前，根据调查研究，我国干燥综合征的患病率为0.33%～0.77%，老年人群中高达2%～4.8%，全国患病人数超过500万。

流行病学研究发现，原发性干燥综合征（pSS）的患病在不同地区差异较大。属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%～0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，多见于女性。

干燥综合征好发于中老年人群，男女患病比为1:9～20，多见于围绝经期或绝经后妇女。

有以下危险因素或诱因的人群更容易得病：

病毒感染：研究发现多种病毒可能参与了本病。目前至少有三种病毒如EB病毒（Epstein-Barr Virus，EBV）、巨细胞病毒、人类免疫缺乏病毒（Human Immunodeficiency Virus，HIV病毒）被认为与干燥综合征有关。

自身免疫因素：自身免疫系统的异常是本病的重要原因。研究发现干燥综合征患者中存在机体对自身抗原免疫耐受的缺失，血清中产生自身抗体。

遗传因素：不同种族、不同性别之间发病率不一样，同时部分患者有家族聚集现象，提示本病有遗传倾向，但不属于遗传疾病。

干燥综合征在中老年人群中较为多见，多为中老年女性，好发年龄为40-60岁。

风湿性疾病为主。常见干燥综合征患者也可合并风湿病和其他疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、血管炎、混合性结缔组织病、桥本氏甲状腺炎和以原发性胆汁性胆管炎为多见的慢性自身免疫性肝病。

干燥综合征患者的临床表现主要是自身免疫性外分泌腺体病，主要累及泪腺和唾液腺，但一些患者会发展成腺外疾病，累及肺、心血管、肾、胃、神经、甲状腺、皮肤等全身多系统，危害性较大。

眼干燥症患者表现为干燥性角结膜炎，因泪腺分泌的泪液与黏蛋白减少而出现眼干涩、泪少、异物感等症状，严重时哭而无泪。少数患者眼睑缘有反复的化脓性感染、结膜炎、角膜炎等，严重时发生角膜穿孔、失明。

口干燥症患者表现为频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。部分患者出现反复的腮腺肿大，可累及单侧或双侧，大多于1～2周后自行消退。

约有2/3的患者出现系统损害表现。约1/4的患者有高球蛋白血症性皮肤血管炎；30%左右的患者有雷诺现象；30%～50%的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒，小部分患者的肾小球损害较明显，出现大量蛋白尿，低蛋白血症甚至肾功能不全，预后较差；肺间质病变是干燥综合征最常见的呼吸系统病变，小部分较重的患者可出现进行性呼吸困难、劳动力减退、夜间干咳和低氧血症；高达70%的干燥综合征患者有萎缩性胃炎；15%有胰腺外分泌功能异常；自身免疫性肝病见于约20%的患者；累及神经系统者多达5%～10%，以周围神经损害为多见。此外，干燥综合征还可出现免疫性溶血性贫血、白细胞减少和（或）血小板减少；发生淋巴瘤的概率显著高于正常人群；部分患者合并自身免疫性甲状腺炎，出现甲状腺功能减退等临床表现。

图2-1 干燥综合征的腺体受累（王北、李屏供图）

现代普遍认为，干燥综合征的确切病因尚不明确，遗传、感染、环境、性激素水平等多因素参与本病的发生。本病多在遗传易感的个体中，由环境因素（如外源性化学物质、病毒感染）所诱发。病理基础是自身免疫调控机制的紊乱，造成了自身炎症，最终导致组织受损和破坏。 

图3-1 干燥综合征的病因（刘文靖绘图）

在我们的生活环境中存在着许多病原微生物和化学物质，可能与干燥综合征的发病有关。研究发现多种病毒可能参与了本病的发病，如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等。此外，接触部分外源性化学物质也可能有关，如存在于化妆品、皮革、光亮剂、脱模剂、润滑剂等中的硅酮、毒性油和特殊药物。

确实存在一定的遗传易感性。遗传与非遗传因素间的相互作用引发了疾病的易感性，也参与疾病的发生与发展。干燥综合征有一定的家族聚集性，合并其他免疫性疾病的几率亦较高。

有关。易感人群感染某些病毒，如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒，可引起免疫细胞的异常活化，最终导致自身炎症反应，引起组织损伤。

中医认为，干燥综合征属于“燥痹”范畴。既有内因，也有外因，属本虚标实。外因如感大热风燥之外邪、或失治误治、或过投辛热之剂；内因如素体肝脾肾阴亏虚，津液不足等。该病缠绵难愈，日久成毒，耗伤阴血，侵害脏腑，久之产生热、毒、湿、痰、瘀等多种病理产物，相互影响，导致全身气血津液生成与输布失常。总之，在内因、外因及病程中产生病理产物的共同作用下，体内津液不足、津液输布失常，最终引起干燥综合征的发生。

图3-2 干燥综合征的中医病因（王北、李屏供图）

本病的病因包括内外两方面，外因如感大热风燥之外邪、或失治误治、或过投辛热之剂；内因如素体肝脾肾阴亏虚，津液不足等。津液代谢与肺、脾、肾最为密切，肾主水，唾液为肾精肾水所化，肾气亏损，肾水不足，难以上润而口眼干燥。肺主调节水道，为水之上源，肺气不足，津液不能输布。脾胃主后天之津液，胃阴不足，津液减少。肝藏血，津血同源，肝血不足则不足以化生津液。

该病缠绵难愈，日久成毒，耗伤阴血，侵害脏腑，久之产生热、毒、湿、痰、瘀等多种病理产物，相互影响，导致全身气血津液进一步生成与输布失常。总之，以上病理因素共同作用导致体内津液不足和津液输布失常是致病关键。

干燥综合征与体质有着密切的关系。体质在中医学上称素质、禀质、禀赋等。中医学认为成人的体质可分为9种类型，即平和质、气虚质、阳虚质、阴虚质、痰湿质、特禀质、湿热质、气郁质、血瘀质。阴虚质、阳虚质是本病最常见的体质类型，尤以阴虚质明显。干燥综合征的发生以女性为主，这与其阴液亏损加重阴虚体质，容易内生燥热有关，即使外遇燥邪、湿邪热毒或风寒湿邪，也易化燥化热，发为燥病；其次，妇女有易阳气亏虚的体质特点，导致阴津无法正常产生及运行，出现眼干、口干、皮肤干等症。痰湿质、血瘀质等实邪体质，由于痰湿或瘀血实邪，导致经络痹阻不通，津液不能布散，出现口眼干燥、腺体肿大等症候。

干燥综合征的发病机制复杂且多样，包含多种免疫细胞的参与。在遗传背景下，因病毒感染等因素，出现泪腺、唾液腺等外分泌腺体上皮细胞异常活化，成为自身免疫反应的中心，形成了适合免疫细胞生存活化的环境，产生自身抗体，引起炎症和靶器官损害，加之基因调控异常和神经内分泌失调，最终引起干燥综合征。

干燥综合征突出的免疫学改变为抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体阳性，免疫球蛋白（Ig）和红细胞沉降率（ESR）升高。干燥综合征患者腺体中的CD4+T细胞可释放细胞因子使B淋巴细胞活化、增殖，产生抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体，其存在导致血液系统受累，增加细胞凋亡。免疫球蛋白升高以血清中IgG升高最为明显，继而促使ESR增快，最终可引起红细胞破坏。抗核抗体（ANA）检测的是血清中抗核成分和抗胞浆成分的抗体，其特定核型对于诊断干燥综合征有特异性。此外还会出现类风湿因子（RF）升高，补体C3、C4下降等免疫学异常。

根据相关数据，干燥综合征最易侵犯的器官是肺脏，主要表现为间质性肺疾病、肺动脉高压、肺大泡以及胸膜病变等。

• 间质性肺疾病最为常见，临床上以持续数月的呼吸困难为特征，胸片提示双侧间质性浸润灶，高分辨CT上胸膜下或两肺底磨玻璃样、网格状改变等。
• 肺动脉高压可见劳累后呼吸困难。
• 肺大泡临床表现为干咳、反复发作的支气管炎和呼吸困难，影像学及肺功能检查可帮助诊断。
• 胸膜病变包括胸腔积液等病变。

其次还会侵犯肝脏、甲状腺等，前者可见发热、乏力、恶心、呕吐、黄疸、肝功能异常等表现，后者临床表现以甲状腺功能减退为主，出现畏寒、乏力、心率减慢、食欲减退等表现。

图4-1 干燥综合征的腺外疾病（王北、李屏供图）

本病以口眼干燥为表象，阴虚津亏乃是其本，而阳虚是其根。燥证之基本病理基础为阳损及阴，阴津亏虚，尤与肺、肝、脾（胃）、肾关系最为密切。《素问·生气通天论》曰：“阳气根于阴，阴气根于阳，无阴则阳气无以生，无阳则阴无以化”。阴阳本应互根互用，才能维持机体的正常生理功能，然阳气虚，阳损及阴，最后导致阴阳互损，精气血及津液代谢失常，生成燥证。

图4-2 从阴阳角度看干燥综合征（供图：王北、李屏）

干燥综合征的本质是阴液亏损，津枯液涸，脏腑不荣，津液输布失常。干燥症状的出现，在于津液的失敷失润，或由津液的亏损耗夺，或由津液输布受阻，即津液代谢失调所致。李东垣曰：“气少作燥，甚则口中无涎。泪也津液，赖气之升提敷布，使能达其所，溢其窍，今气虚津不供奉，则泪液少也，口眼干燥之症作矣”。津液内注脏腑，有助于保持各脏器的正常功能；若素体脾气不足，或外感湿邪使得脾阳不化，可引起机体水液代谢与输布、饮食精微转运与利用的障碍，导致清窍、肌肤失于濡润，出现干燥症状。肺的功能直接影响津液的输布和扩散，津液输布障碍，诸脏腑及关节失其濡润，则燥痹由生。

气与血是维持机体正常生命活动的物质基础，燥痹的发生与气血生成、运行异常密切相关，反之，燥痹也常引起气血异常。津液的生成依赖于气的推动作用，津血同源，气虚无力以行津血或气滞气化受阻，皆可导致津失输布，血不濡养而成燥；反之，若津血输布停滞，则可进一步影响气的升降出入运行，气为血之帅，气行则血行，气滞则血瘀，气机平衡失调，进而导致血瘀，进一步致燥。津血同源，若脉中血少，脉外亦不足以化津，津血不足而成燥；若血热内盛，灼伤津血，导致津血亏少而成燥成瘀；若血瘀则津道受阻而津失输布成燥。

脾胃为气血生化之源。若脾胃虚弱，一则水谷难以化生气血，血虚则机体失于濡养，气虚则难以推动津血运行；二则水湿难化，停而为饮，饮留于内，阻碍津血输布道路，则燥愈甚。

干燥综合征属中医“燥痹”范畴，与时令节气密切相关。燥邪被认为是本病致病因素之一。《素问·阴阳应象大论篇》中说“燥胜则干”，燥邪伤人多自口鼻而入，首先犯肺。肺主皮毛，具有通调水液灌溉四旁的生理特性。故燥邪伤人易出现口鼻干燥、咽干口渴、皮肤干涩的临床表现。明代医家张景岳认为“燥亦有阴阳”，其曰：“燥从阳者因于火，燥从阴者发于寒”，认为燥邪具有阴阳二者的共同特性。就本病而言，同为燥邪致病，可见口干咽燥、眼鼻干燥、高热、两腮红肿、目赤等症状，亦可见恶寒重发热轻、无汗、唇燥不渴等症状，提示燥邪也有温凉之不同。燥邪内侵化瘀是干燥综合征发病的关键，津亏为燥，血凝为瘀，燥邪入络成瘀，瘀的形成是本病发展的枢纽，瘀久脉络阻塞进一步化毒损伤脏腑是本病迁延的关键。

[1]康天伦,席雅婧,朱跃兰,侯秀娟. 从燥瘀毒论治干燥综合征经验[J]. 环球中医药,2021,14(07):1307-1309.

湿邪可以致燥。清代石寿棠认为“燥郁则不能行水而又化湿，湿郁则不能布津而又化燥”，主张“湿”“燥”二者可转化相兼。湿邪可经由不同机制令津液输布失常，导致燥邪内生，形成湿燥并存之证型。湿邪导致干燥的病机虽不尽相同，但归根结底，其病机不外有二：一为津液不达——湿邪直接阻遏气机，或通过影响脾脏运化功能，令津液输布失常，导致脏腑组织濡养不足；二为津液不足——湿困脾土，导致气化乏力，津液生成匮乏；或因湿郁化热，热邪伤津使津液亏损。湿邪黏腻而壅滞于脏腑经络之间，津液输布失常，津不上承则出现眼睛干涩、口鼻干燥等症状；津液无法布散于体表以滋养皮肤时，则导致皮肤干燥；湿邪留滞于关节则导致关节疼痛肿胀，停留于肌肉则肢体困重酸痛，停滞于皮肤则可出现红斑、皮疹等。

[1]胡文秀,冯波,陆定其,王新昌. 浅议从湿论治干燥综合征[J]. 浙江中医杂志,2021,56(01):4-6.

该病缠绵难愈，日久成毒，耗伤阴血，侵害脏腑，久之产生热、毒、湿、痰、瘀等多种病理产物，相互影响，导致全身气血津液失常。燥毒阻滞经络，则关节红肿热痛；化火口舌生疮，破溃疼痛，牙齿发黑；壅于腮腺，则腮腺肿胀疼痛；伤及血络，发于肌肤，则见斑疹隐隐；发于头面五窍，则双目赤痛，鼻干出血，牙龈萎缩出血，后期病邪深至脏腑，见诸脏器损害表现。

图4-3 干燥综合征的中医病机（刘文靖绘图）

干燥综合征的核心病机是气阴两虚，经络痹阻不通，亦可见到阴虚津亏证、阴虚内热证、燥瘀互结证、燥湿互结证等兼证。

干燥综合征的发病和进展与五脏功能失常密切相关。中医认为，肺行水、脾运水、肾主水。肺喜润而恶燥，内燥伤肺，则通调水道失常，使燥象加重；脾主运化失常，痰湿内生，阻碍津液化生、输布可致燥；肾藏先天之精，肾阴亏虚，全身失于滋养，燥象显著，甚则阴虚火旺。

此外，肝主疏泄，可调节水液输布，肝郁易阻碍气机，使水液输布不畅。心主一身之阳，若情志不不遂，心火旺盛，亦可灼伤津液。

另一方面，五脏化五液，心为汗，肝为泪，脾为涎，肺为涕，肾为唾，五脏又与筋、脉、肉、皮、骨五体相对应。五脏不利，则五液不利，五体失常。如肝病者常少泪，关节活动受限；脾病者可见涎少口干，吞咽困难，肌肉疼痛或消瘦。

干燥综合征侵犯人体主要累及唾液腺与泪腺等外分泌腺，患者局部表现为口干舌燥、眼睛干涩。唾液腺受累时，患者唾液分泌量与唾液黏蛋白减少，常需频繁饮水且进干食需水送服，严重者进食困难、牙齿片状脱落甚至出现猖獗性龋齿，40％～50％的患者可出现唾液腺肿大，可持续存在或反复发作。泪腺受累时，患者泪液分泌减少，表现为眼部干涩、少泪、异物感、眼部充血等症状，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜的新生血管化、溃疡形成等并发症，甚至出现角膜穿孔、失明。

图5-1唾液腺肿大（陶庆文绘图、黄子玮绘图）

引起口干舌燥的原因很多，现代医学将口干分作生理性与病理性两种，生理性口干包括饮水过少、喜食过咸食物或干食，或剧烈运动汗出后未及时补充水分，或老年人唾液腺萎缩而导致的唾液分泌量减少等，生理性口干常通过增加饮水量就能起到缓解作用；病理性口干需要引起重视，可能与干燥综合征、糖尿病、甲状腺功能亢进、恶性贫血等疾病相关。干燥综合征以口干、眼干为典型症状，通常持续3个月以上，表现为饮水不解渴，吞咽干性食物需用水送服，或伴有猖獗性龋齿、舌痛、舌苔剥脱、眼干、乏力、肢体疼痛、腮腺肿大等。出现上述典型表现，需要考虑干燥综合征的可能。

引起眼干的原因很多，泪液的生成不足或蒸发过快均可导致眼干。现代医学认为，除了环境干燥，眼表炎症、性激素水平紊乱均可引起眼干，此外眼干也可能是糖尿病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等全身性疾病的局部表现。干燥综合征的眼干通常持续3个月以上，可伴有眼睛砂磨感、干燥性角结膜炎、角膜上皮溃疡，甚至角膜穿孔、失明等。当出现上述表现，并伴有口干、乏力、肢体疼痛等症状时，需要考虑干燥综合征的可能。

干燥综合征患者除了口干、眼干，还可以见到乏力、发热等全身症状。

此外，伴有脏器受累的患者还可出现相应的表现：

• 骨骼肌肉受累出现肌肉、关节疼痛；
• 肺脏受累可见胸闷、气短；
• 肝脏受累可见肝功能异常、肝区不适；
• 胰腺受累可见恶心、呕吐、腹胀、黄疸；
• 胃肠道受累可见消化不良、食欲下降；
• 肾脏受累可见水肿、血尿、蛋白尿；
• 血液系统受累可见出血、紫癜；
• 神经系统受累常见感觉和运动神经异常。

需要注意的是，早期系统受累多无临床症状，或症状不严重，容易被人们忽视。

干燥综合征累及唾液腺，可见唾液分泌量减少、流率减慢，导致猖獗性龋齿。猖獗性龋齿是急性龋的一种，其病变进展迅速，受累牙齿表现为牙齿变黑，逐渐变脆继而小片状脱落，仅留有残根。因此，干燥综合征患者应注意口腔卫生，保持牙面清洁，积极治疗同时谨防猖獗性龋齿。

图5-2 猖獗齿（左：陶庆文、黄子玮绘图，右：周新尧供图）

干燥综合征患者可能会出现情绪不佳和睡眠障碍。由于临床症状多样，且日久缠绵难愈，严重影响患者生活质量和情绪。此外，症状加重时，患者会因为口干而夜醒，多饮、多尿、夜尿频等会影响患者睡眠，病程日久就会出现睡眠障碍。部分患者合并纤维肌痛，可出现慢性广泛性肌肉骨骼疼痛，亦可引起睡眠障碍。

干燥综合征的病情处于活动期还是稳定期需要风湿科专科医生进行综合评估。一般而言，症状、体征加重或出现新症状、体征多提示病情活动；免疫炎症指标如红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白、类风湿因子升高，补体C3、C4降低提示病情活动；检查结果提示新发脏器受累或脏器受累程度较前加重，如胸部CT提示新发间质性肺炎，血常规提示血小板下降程度较前加重等，多提示疾病活动。

干燥综合征可能会导致身体多个器官系统受累：

（1）口腔：常表现为口干，可伴龋齿、口腔炎症、口角炎。

（2）眼睛：常表现为眼干，可伴结膜炎、角膜炎，甚至角膜溃疡等。

（3）皮肤：常见皮肤干燥，可伴瘙痒、色素沉着等。

（4）骨骼肌肉：可表现为慢性广泛性肌肉骨骼疼痛或关节炎。

（5）呼吸系统：可表现为肺间质性病变、肺动脉高压等。

（6）消化系统：肝脏受累可见肝功能异常，胰腺受累可表现为急性/慢性胰腺炎，胃肠道受累可引起萎缩性胃炎、消化不良等。

（7）血液系统：可见白细胞减少、血小板减少、贫血。

（8）肾脏系统：可见肾小管酸中毒、肾小球病变、间质性肾炎等。

（9）神经系统：中枢神经系统受累常以认知功能障碍为主，周围神经系统受累可见感觉及运动神经异常。

可能有关系。约7%～24%的干燥综合征患者可出现呼吸系统受累，表现为支气管炎、间质性肺炎、肺动脉高压等，以间质性肺炎最为常见。合并间质性肺炎可严重影响患者的生活质量。部分患者以肺部受累为干燥综合征的首发症状，早期症状较轻者可仅表现为干咳、胸闷、气短，重者可出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭。因此，干燥综合征患者出现呼吸道症状时，需及时完善指尖血氧饱和度检查，必要时完善动脉血气分析、胸部高分辨CT及肺功能检查，对合并间质性肺炎和肺动脉高压的患者需进行早期评估和治疗。

图5-3干燥综合征肺间质病变 A：淋巴细胞性间质性肺炎 B：非特异性间质性肺炎（陶庆文、罗静供图）

可能有关系。干燥综合征可累及心血管系统，继发心脏传导系统病变、心包及瓣膜病变、缺血性心脏病与心肌病变等心脏损害。这与自身免疫炎症反应诱导淋巴细胞浸润侵犯心肌有关。由于干燥综合征患者心血管系统受累多为亚临床型，常被患者及临床医生所忽略。研究显示，干燥综合征患者较正常人出现心脑血管事件的风险更高。此外，干燥综合征患者可能出现肺动脉高压，也可以表现为气短、心慌等。因此，出现心慌、气短等表现，可能与干燥综合征有关。

可能有关系。研究显示，30%～80%的干燥综合征患者可出现吞咽困难，表现为进食馒头、饼干等干性食物困难，这与唾液分泌减少有关。此外，干燥综合征还可引起消化系统受累，出现反酸、烧心、中上腹部疼痛、食欲不振、消化不良、暧气、腹胀等症状；部分治疗干燥综合征的药物如激素、免疫抑制剂等亦可引起消化道症状。因此，出现吞咽困难、反酸烧心等表现，可能与干燥综合征有关，需要进行鉴别。

可能有关系。研究显示，30%～50%的干燥综合征患者合并肾脏损害，最常见为肾小管间质性病变，临床可表现为肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾钙化/结石等；少部分患者表现为肾小球肾炎、间质性膀胱炎。肾小管酸中毒可见乏力、肢体麻木、夜尿频等；肾性尿崩可见烦渴、多饮、多尿等；肾钙化或肾结石多无明显症状，在肾脏超声检查时被发现。肾小球肾炎可见血尿、蛋白尿（泡沫尿）、水肿、高血压等；间质性膀胱炎可见尿频、尿急、夜尿、盆腔疼痛等。因此，出现夜尿频、泡沫尿，可能与干燥综合征有关。

可能有关系。干燥综合征可出现周围神经系统、自主神经系统及中枢神经系统病变。其中，以周围神经病变最为常见，10％～20％患者可出现周围神经病，表现为对称性周围感觉神经病变；运动神经受累亦可出现，表现为肢体麻木、感觉过敏、感觉缺失等。干燥综合征的中枢神经系统病变少见，常表现为脑白质病变、视神经脊髓炎谱系疾病、或横贯性髓炎，其中视神经脊髓炎谱系疾病患者可出现视力障碍和/或肢体功能障碍。因此，出现肢体麻木、视力受损等表现，可能与干燥综合征有关。

可能有关系。干燥综合征常见血液系统受累，约40%～50%的干燥综合征患者存在血细胞减少，以白细胞减少最常见，其次为免疫性血小板减少。出现血细胞减少患者可见乏力，血小板减少患者可见皮肤黏膜、牙龈出血等。

干燥综合征患者常合并存在自身免疫性甲状腺疾病，包括毒性弥漫性甲状腺肿和桥本甲状腺炎等，部分患者可出现甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进。国内报道的干燥综合征合并自身免疫性甲状腺疾病的发生率为32.7%～43.5%，国外报道为16.2%～32.6%。二者具有相同的易感因素和相似的发病机制，因此具有显著关联性。干燥综合征患者甲状腺功能受累多无明显的临床表现，部分患者出现乏力、畏寒等甲状腺功能减退或心悸、多汗等甲状腺功能亢进症状。对于合并甲状腺疾病的患者，除治疗干燥综合征外，还应针对甲状腺疾病进行治疗，具体应根据疾病类型及病情严重程度制定治疗方案。

干燥综合征与恶性肿瘤之间存在千丝万缕的联系。血液系统肿瘤包括淋巴瘤、白血病和多发性骨髓瘤等，在干燥综合征患者中的发病率高于普通人群，以淋巴瘤最为常见，其中非霍奇金淋巴瘤的发病率最高。干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤的临床表现包括淋巴结肿大、腮腺肿大、贫血、淋巴细胞减少、粒细胞减少、低补体血症等。当干燥综合征患者出现上述表现时，应严密随访观察，除外淋巴瘤可能。此外，干燥综合征患者可合并各种实体瘤，包括甲状腺癌、乳腺癌、消化道肿瘤、肺癌、泌尿系肿瘤、妇科肿瘤等。

干燥综合征的诊断主要依据临床症状及相关辅助检查。根据2016年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的原发性干燥综合征分类标准，在排除头颈部放疗史、活动性丙型肝炎病毒感染、艾滋病（AIDS）、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病等影响因素后，进行以下症状评估：

（1）感到不能忍受的眼干，持续3个月以上;

（2）眼中反复出现砂砾感;

（3）每日需用人工泪液3次或3次以上;

（4）口干持续3个月以上，吞干性食物需要频繁饮水帮助。

若以上4条中满足至少1条，或在ESSDAI疾病活动度评分中出现至少一个系统阳性者，可进行表1评分，评分总和≥4者，诊断为pSS。

表5-1 pSS相关症状检查评估

^*常规使用胆碱能药物的患者应充分停药后再进行上述3、4、5项评估口眼干燥的检查。

图5-4 干燥综合征唇腺淋巴细胞浸润灶（陶庆文、罗静供图）

常规检查：包括血、尿常规，肝肾功能、甲状腺功能、心电图等；

免疫炎症指标：包括自身抗体（如ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗着丝点抗体、类风湿因子等）、甲状腺抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白等；

影像学检查：唾液腺超声、腮腺造影、浅表淋巴结超声、超声心动图、胸部CT等；

口眼干专科评估：唾液流率、Schirmer试验、泪膜破碎时间、角结膜染色、视野检查等。

（1）免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）。患者常见IgG、IgA及IgM升高，尤以IgG升高最常见，提示患者免疫功能异常，存在疾病活动。

（2）抗核抗体谱：干燥综合征患者常见ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性，还可以见到抗Ro-52抗体阳性、抗RNP抗体阳性、抗着丝点抗体阳性。抗SSA抗体和抗SSB抗体是干燥综合征的特异性抗体，前者敏感性高，后者特异性强，可用于疾病诊断，不少患者同时存在两种抗体。此外，抗SSA、SSB抗体阳性的孕妇存在胎儿发生先天性心脏传导阻滞的风险，临床需要注意。

干燥综合征患者的诊断与治疗需要口腔科的密切合作。全面检查并做出相应的诊断是干燥综合征患者口腔治疗的第一阶段，患者可于口腔科行唾液流率检测及唇腺活检，明确疾病诊断，评估病情，判断预后。第二阶段是控制感染，干燥综合征以唾液腺病变为主者，唾液分泌减少，唾液质量改变，可能引起的口腔感染性疾病，如口腔念珠菌病、龋病及牙髓炎/根尖周炎，导致牙齿变黑、片状脱落，形成猖獗齿。因此，对念珠菌感染的监测和控制应贯穿治疗的始终。第三阶段是对于存在猖獗齿、牙髓炎/根尖周炎者，积极进行固定修复，恢复口腔功能，个体化选择修复方案。最后阶段是长期和频繁的随访，同时进行患者教育。干燥综合征患者作为龋齿高危人群，口腔治疗的最终目标是长期保留牙齿、维持口腔功能，这一目标通过早期诊断和全面有序、规范的治疗是可以实现的。

唾液流率是指在静息状态下一定时间内的唾液分泌量，测定方法有自然（非刺激）流率和刺激后流率。对于干燥综合征患者多检测自然流率，为自然流出状态下测得的每分钟唾液流率。常用的棉球法具体操作为：测试前要求患者静坐10分钟，将每个棉球预先称重，置于口内各唾液腺导管开口处，收集患者10～15分钟内流出的唾液后将棉球取出再次称重，并计算每分钟唾液流率，小于0.05ml/min为唾液流率低下。

干燥综合征累及唾液腺时表现为淋巴细胞浸润，腺体细胞被破坏，导致腺体功能受损。唾液腺超声作为一种价格低廉且无侵入性的检查方法，在干燥综合征的诊断及疾病评估中起重要作用。在超声检查中，腺体实质回声不均为干燥综合征的特异性超声表现；此外，亦可见腺体回声减低、囊性回声区、低回声区、高回声线、腺体边界不清晰等表现。

图5-5 干燥综合征（上）与口干症（下）患者腮腺超声对比（周新尧供图）

唇腺活检术即唇腺的活组织检查术，是指在局麻下手术切取部分唇腺小叶活组织进行显微镜分析的病理检查，是诊断干燥综合征的重要客观指标之一，其方法敏感而且特异。若患者有明显口干、眼干症状，并除外其他可导致唾液腺功能减退的疾病，如颌颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染等，可通过唇腺活检术明确诊断。此外，唇腺活检可用于评价疗效和疾病预后。
需要注意：出血性疾病、凝血功能异常、血小板异常或接受抗凝治疗者；有精神疾病或不能配合者；局部皮肤黏膜存在感染者应暂停手术。
术后注意保持口腔清洁，漱口水漱口，不触摸伤口，不舔伤口，不做吸吮动作，防止伤口损伤引起感染。术后4小时后可进温凉、清淡、易消化食物，禁食过热、过硬食物。

图5-6 唇腺活检示意图（单雪燕绘图）

干燥综合征患者常因泪腺分泌功能低下而出现眼部干涩、磨砂感和充血等眼部症状，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。因此若出现眼部烧灼感、干涩感、异物感、眼痒、流泪、畏光、眼红或轻中度的视力下降、视疲劳、眼皮沉重感等上述症状可选择于眼科就诊。

若患者干眼症诊断明确，同时伴口干或疲劳、关节疼痛等症状，或有免疫系统疾病病史时，则需高度警惕是否患有干燥综合征，建议患者转至风湿免疫科及口腔科等完善相关检查。

图5-7 SS眼部表现（刘文靖绘图）

泪液分泌试验（吸墨试验）通常在未经表面麻醉的情况下进行，以检测泪液分泌情况，即将标准滤纸在刻度处弯折，轻轻置入被测者下眼睑的颞侧边缘，嘱患者轻轻闭眼，保留滤纸5min，后取出滤纸，测量滤纸条被浸湿的长度，若长度≤5mm通常为泪液分泌不足，并且泪液分泌试验≤5mm/5min，可记为1分，根据2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟制定的分类标准，再结合其他相关检查结果，评分总和≥4者诊断为干燥综合征，检查操作完成后患者需擦干双眼并适当活动，必要时可适当点用角膜营养液以减少眼部干燥。
需要注意：眼表损伤、角结膜炎、角结膜溃疡者；有精神疾病或不能配合者；对此检查过分恐惧心理或者异物感强烈不能耐受者应禁用此项检查。

图5-8 泪液分泌试验（武诗雅绘图）

泪膜破碎时间检测是记录不眨眼情况下泪膜发生破裂的时间，临床上通常以此来反映泪膜的不稳定性，其操作流程是在下睑结膜滴入荧光素钠，2min后在目镜和裂隙灯下应用钴蓝色滤光片进行检查，嘱患者眨眼1次后保持自然睁眼平视，观察记录自眨眼至角膜出现第一个黑斑的时间，测量3次，并记录平均值，若泪膜破裂时间≤10s则为异常，提示泪液分泌减少，泪腺功能减退。

泪膜破裂时间检测应在滴用任何滴眼液和以任何方法操作眼睑之前进行。

现多推荐应用角膜荧光素染色联合结膜丽斯胺绿染色（OSS）以及OSS评分法。其操作流程为每只眼中滴入0.5%荧光素钠，4-8min内，使用裂隙灯观察角膜染色情况并评分；在未麻醉的眼睛里滴一滴1%丽斯胺绿染料，嘱患者眨几下眼睛后，在2min内使用裂隙灯进行观察并评分。按OSS方法进行评分，每眼眼表分为3部分，即鼻侧结膜、角膜和颞侧结膜，结膜按照睑裂区着染点数量进行评分，每个角膜最大可能得分为6分，角膜染色根据着染点数量、形态和分布进行评分，每个眼睛结膜染色最大可能得分为6分，每眼最高评分为12分，干燥综合征国际临床协作组（SICCA）建议任意一只眼睛OSS评分≥3分为阳性结果，支持干眼诊断。

图5-9 角结膜荧光染色（周新尧供图）

干燥综合征可累及上、下呼吸系统，表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管/支气管炎、肺间质病变等。其中肺间质病变早期常缺乏特征性表现。胸部CT检查为断层图像，不存在X线片上影像重叠和盲区的限度，且具有较高的密度分辨力，可早期发现肺部病变和显示病变特征，提高检出率和诊断率。
（1）平扫检查：平扫是CT检查常规应用方法。平扫CT通过获取胸部各个横断层面的肺窗和纵膈窗图像，来显示肺组织和纵膈的结构及其病变。对早期肺部受累的敏感度高于X线检查。
（2）高分辨力CT（HRCT）检查：是用来干燥综合征中肺部病变活动度评分的重要检查方法。HRCT可以更敏感、更清晰的显示肺组织的微小结构和病理改变，可发现早期轻微肺纤维化，对肺间质病变的诊断具有重要价值。临床常推荐干燥综合征患者早期行胸部HRCT检查。

图5-10 胸部CT检查示意图（叶敏兰绘图）

干燥综合征的鉴别诊断范围比较广泛，需与多种可导致口眼干、唾液腺肿大和有相似腺外表现的疾病相鉴别。

常见鉴别疾病有：

①糖尿病：可见口干、眼干或腮腺肿大，主要症状为多饮、多尿、消瘦等，且有血糖异常史。

②系统性红斑狼疮：好发于青年女性，常伴发热、面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发等表现，血清学检查有特征性抗双链DNA抗体（dsDNA）阳性，明显口眼干者少见。

③类风湿关节炎：以对称性多关节肿痛、晨僵为突出特点，血清学检查有特征性抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）阳性。

④IgG4相关疾病：好发于中老年男性，是一组以血清IgG4水平升高为特征的疾病，可有乏力，腹胀，腹痛，黄疸等全身表现。

⑤眼部疾病：睑板腺缺陷，慢性结膜炎，慢性睑炎，瘢痕性类天疱疮等眼部疾病，以眼部不适为主要症状。

⑥丙型肝炎病毒感染：可见口眼干，部分患者可出现下肢紫癜和血清冷球蛋白，血清丙型肝炎病毒抗体阳性可资鉴别。

⑦其他：第Ⅶ脑神经损伤，角膜手术，腮腺结石梗阻，淀粉样变，慢性移植物抗宿主病，血色病，结节病，艾滋病感染，肿瘤，原发性T/B细胞淋巴瘤等疾病。

干燥综合征常见中医证型为阴虚津亏证、气阴两虚证、阴虚内热证（含阴虚热毒证）、燥瘀互结证、燥湿互结证。
以气阴两虚证为核心证型，气阴两虚证的临床表现以①口眼干燥②神疲乏力为主症，以①动则心悸②气短懒言③干咳少痰、咽干④夜尿频⑤便溏为次症，舌红，苔少而干或有裂纹，脉细弱或细数。

图5-11 “症”与“证”（创意：王北；视觉：周新尧、廖焰）

本病的干燥症状以口干吞咽固体食物需水送服，眼干无泪为典型表现。中医认为干燥症状首先是因为津液亏损，肌肤孔窍失于濡养而成。其次气虚不能化津或瘀血阻络，以致津液敷布障碍亦可导致本病。本病患者大多为阴虚体质，复感燥热邪气，内陷入里，日久蕴酿成毒，煎熬津液或燥邪久羁，耗气伤阴，阴损及阳，气虚失运，阳虚津凝，导致口眼清窍失养，经脉气血痹阻而发。

干燥综合征患者可能会出现周身乏力的症状，中医认为很大程度上是由于脾胃气虚所致。干燥综合征属于中医学“燥痹”范畴，病因涉及大热风燥之邪流行，或素体肝脾肾阴亏虚、津液不足，或失治误治、过投辛热之剂，最终导致津液乃至全身脏腑的损伤，疾病性质为本虚标实，主要影响脾、胃、肝、肾等脏腑。脾胃位居中焦，为气机运行之枢纽，脾胃气虚则清阳不升，胃失和降，气机失调，就会导致乏力倦怠、不思饮食等症状。脾胃还具有运化津液的功能，干燥综合征患者的脾胃亏虚，会使津液无力输布、濡养全身，从而转化为水湿，留滞于体内，湿性重浊、粘滞，从而表现为倦怠乏力。

干燥综合征患者常出现关节疼痛的症状，中医认为这与痰、瘀、虚直接相关。根据当前中医各家的理论，干燥综合征以气阴两虚为本，经络痹阻不通为标，属于本虚标实之病。气阴两虚主要是指脾阴虚与脾气虚。脾阴不足则虚热内生，燔灼阴液，使体内的津液、血液流动性下降，极易形成痰湿、瘀血等病理产物；脾气亏虚则无力运化津液、推动血液，津血困阻体内，病程日久，也会转变为病理性的湿、瘀。湿瘀痹阻于人体经脉之中，影响脉络通畅，“不通则痛”，故表现为关节疼痛。同时，脾为后天之本，脾脏亏虚则精血化生乏源，五官九窍、四肢百骸失于濡养，“不荣则痛”，故表现为肌肉酸痛。

干燥综合征发病原因复杂，发病机制尚不明确，从医学专业角度讲，并不能完全治愈，但可通过早期诊断、合理干预，达到改善症状、防治局部及系统损害、提高生活质量的主要目标。

可配合风湿科医生进行规范治疗和病情监测：

• 如仅表现为口干、眼干等外分泌腺受累，以局部治疗缓解症状为主，提升对疾病的了解和认知，做好自我管理；
• 如出现系统受累但程度较轻，可考虑应用短疗程、低剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗等；
• 如系统受累程度较重，甚至出现活动性内脏器官受累，应配合医生治疗方案，如酌情加大糖皮质激素剂量，同时加用改善相应系统受累的药物，必要时以生物制剂改善病情，定期行ESSDAI评估以调整用药。

因此确诊或疑似干燥综合征的患者应积极就医，通过早期筛查、及时干预和规律随诊，有效改善疾病预后。

口干燥症患者建议定期进行口腔健康检查和护理，以预防牙周病，再根据唾液腺功能评估结果选择相应治疗方案。

轻度唾液腺功能受损首选非药物刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇，或机械刺激（无糖口香糖），可外用氟化物预防龋齿。

对于中度至重度腺体功能受损，但具有残余唾液腺功能的患者（通过检测刺激的唾液流率评估残余唾液腺功能），首选口服毒蕈碱受体激动剂，如毛果芸香碱或西维美林，其中毛果芸香碱5mg，每日3次(每日剂量15～20mg)可以增加涎液流率。不良反应包括出汗、频繁排尿和肠激惹等。此外，环戊硫酮片、茴三硫片、溴己新片、乙酰半胱氨酸和盐酸氨溴索片等可促进外分泌腺分泌的药物也可考虑使用。

重度腺体功能受损无残留唾液腺分泌功能的患者，建议使用人工涎液替代治疗。

中医治疗采用传统中药汤剂治疗为主，或联合针刺或单独使用针刀治疗，还可使用中药代茶饮，具体可参考第93条。对于口干燥症患者，应避免吸烟、饮酒，避免服用引起口干加重的药物。

眼干燥症患者建议首先进行眼干燥评估，即泪液功能、泪液成分及眼表改变，治疗则根据病情的严重程度改变和对每种治疗的反应不同而进行调整。

西医采用药物和非药物治疗。

轻微/间歇性眼干症状首先采取预防性措施缓解，如避免减少泪液产生的全身性药物、保持良好的睑缘卫生。当干眼症状明显时，一般建议使用人工泪液。非感染性局部炎症选用免疫抑制剂以环孢素为主；疾病加重期可短暂应用局部激素；短期应用非甾体类抗炎药可缓解不适症状，但有降低角膜知觉，诱发角膜溶解风险，重度干眼慎用。

非药物治疗可采用冷热敷熏蒸、强脉冲激光治疗、热脉动治疗、湿房镜、治疗性角膜绷带镜等物理治疗，还可使用脸缘缝合、羊膜移植、下腺及唇腺移植等手术治疗。

中医治疗以传统中药汤剂治疗为主，可在辨证论治的基础上使用中药穴位敷贴、穴位按摩理疗、针灸、中药雾化熏眼、中药代茶饮、八段锦等外治疗法。还可使用中药代茶饮，具体可参考第93条。

目前可供选择的人工泪液种类较多，不同程度干眼症患者，选择相适应的人工泪液制剂，轻度干眼症患者应选择黏稠度较低的，而症状较重的患者应选用高黏稠度的人工泪液。注意尽量避免使用含防腐剂的滴眼液，同时严格遵医嘱或遵说明书用药，避免超量。目前常用的眼药水为玻璃酸钠滴眼液和聚乙烯醇滴眼液。

图6-1 眼药水使用示意图（刘瑞华、单雪燕绘图）

干燥综合征重度干眼患者治疗建议中西医结合治疗，西医治疗可局部长期规范使用含有免疫抑制剂的滴眼液，推荐0.05%环孢素滴眼液，其可显著改善干燥综合征患者的干眼症状和体征，增加角膜敏感性。可局部使用自体血清（一种生理性泪液补充剂）可改善眼部营养，加速组织恢复，需注意预防感染。还可在眼科医生指导下短期内局部使用糖皮质激素类滴眼液（不超过2~4周），待炎性反应控制后，及时停用。以上更适用于有眼表炎症患者。而药物治疗无效的患者，可行颌下腺移植术。

中医治疗以传统中药汤剂治疗为主，还可加用中药穴位敷贴、穴位按摩理疗、针灸、中药雾化熏眼、中药代茶饮、八段锦等外治疗法，能有效改善眼干症状。

对于合并有神经系统损害、血管炎、肾小球肾炎、间质性肺病、溶血性贫血、严重血小板减少、中重度肌炎者，则要考虑用糖皮质激素，剂量视损害的部位及严重程度个体化给药。

使用糖皮质激素（GC）治疗干燥综合征的原则：①当患者出现系统损害如急性重度免疫性血小板下降、干燥综合征脑病、脊髓急性病变或肢端坏疽时，根据脏器受累的严重程度和活动程度，可选择大剂量激素冲击同时给予免疫抑制剂治疗。②虽无明确脏器受累、但检查提示炎症活动性指标高或存在高免疫球蛋白血症时，可相应给予中小剂量糖皮质激素同时给予免疫抑制剂治疗。③当脏器受累程度已进展至慢性不可逆期，如出现严重的肺间质纤维化、肝硬化失代偿期或慢性肾衰竭时，是否给予GC应充分权衡利弊，除非考虑到存在重要脏器在慢性受累基础上的急性进展，否则应慎用GC。④GC使用时间应根据病情决定，缓慢减量。

副作用：主要包括继发感染、消化道溃疡出血、高血压、肌肉萎缩、高血脂、糖尿病、水肿、低钾血症、库欣综合征、骨质疏松、精神亢奋等，长期连续服用者突然停药可能引起虚弱综合征、应激危象等。

目前免疫抑制剂主要用于干燥综合征腺体外表现的治疗，而且要根据受累的器官来有选择的应用，对无内脏侵犯的一些症状如关节炎，可用免疫抑制剂甲氨蝶呤（MTX）、来氟米特（LEF）改善症状；对免疫球蛋白升高、下肢紫癜者，可应用吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺（CTX）。当患者出现重要脏器受累或病情进展迅速时，如肺间质病变、神经系统病变、血管炎、肾小球肾炎等，需使用大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂，如MMF、CTX、他克莫司、环孢素等。如果发生严重的血小板减少性紫癜以及溶血性贫血等症状，一般采用丙种球蛋白、糖皮质激素进行治疗，联合免疫抑制剂，包括环孢素或他克莫司等。硫酸羟氯喹自20世纪90年代末开始用于干燥综合征治疗，可有效改善口眼干燥和关节、肌肉疼痛等症状。

表6-1 免疫抑制剂的常见不良反应

[1]黄文彦.免疫抑制剂毒副作用及临床使用的相关问题[J].中国当代儿科杂志,2007(02):107-112.

由于干燥综合征的发病机制中，B淋巴细胞起到重要作用，近年来针对难治性干燥综合征患者，以B细胞为主要靶点的利妥昔单抗(Rituximab)越来越被重视，但目前认为其主要作用是维持缓解、减少复发，而不是诱导缓解、改善急症。

利妥昔单抗对腺体症状有效，可明显增加患者唾液流率；也对腺体外症状有效，可改善肌肉关节症状，降低类风湿因子（RF）滴度，对血管炎、肺部病变、周围神经病变及中枢神经系统症状（多发性硬化样症状）可能有改善效果。

依帕珠单抗临床耐受性好，主要作用是抑制由于B细胞降低过度表达的CD22。除此之外，生物制剂还有肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂等，也具有较好的临床效果。一些研究正在观察除利妥昔单抗外的生物制剂对干燥综合征的疗效，目前尚无定论，如贝利尤单抗、泰它西普、JAK抑制剂。

生物制剂治疗的不良反应主要有：感染、淋巴细胞减少、低丙种球蛋白血症。

干燥综合征患者的间质性肺疾病严重程度通常较轻，一般不需要治疗；对于胸部CT确诊的肺组织＜10%的异常和无症状时一氧化氮弥散量＞65%的患者，建议每月进行一次评估；对于有明显症状、病情严重和进展较快的患者可以使用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化等治疗；在治疗过程中，如出现病情恶化建议尽快接受住院治疗，并在药物治疗期间需密切随访。

同时，可用中医药协同治疗，中药主要以补肺为主，兼以化痰、活血、养阴、清热等治法，在辨证论治基础上可联合呼吸操、八段锦等非药物疗法进行肺功能锻炼，可参考表6-2。

表6-2 干燥综合征的系统损害

*引自中华中医药学会风湿病分会《干燥综合征病证结合诊疗指南（送审稿）》

关节、肌肉表现多为关节疼痛、肌痛、肌无力。患者关节疼痛较轻时可使用非甾体抗炎药物治疗，症状较重或难以控制时可以使用小剂量糖皮质激素，以缓解关节炎症。患者轻度肌痛，不伴有肌无力及肌酶升高时可使用非甾体抗炎药；中重度的肌痛、肌无力患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。

同时，可用中医药协同治疗，中药主要以活血通络为主，兼以益气、养阴、清热、化痰、化湿等治法，在辨证论治基础上可联合针灸、拔罐、穴位贴敷等治疗。

干燥综合征肾脏损伤多以肾小管间质为主，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹；肾小球损伤多见于膜性肾病，其次为膜增生性肾小球肾炎；严重者可出现肾钙化、肾结石及软骨病。针对肾小管酸中毒，应纠正电解质紊乱及酸碱平衡；肾小管间质性肾炎可使用糖皮质激素治疗；膜增生性肾小球肾炎在诱导期可以使用糖皮质激素冲击治疗，随后口服糖皮质激素治疗，达到缓解后可予环磷酰胺或硫唑嘌呤进行维持治疗；对于肾钙化和肾结石，可增加每日饮水量，肾结石一般无需手术治疗，当引起梗阻、感染或严重出血时可进行手术治疗；针对骨病，对骨代谢异常的患者应积极控制原发疾病，用骨化三醇调节骨外代谢，促进骨吸收。

同时，可用中医药协同治疗，中药主要以补肾为主，兼以益气、养阴、清热、润燥、祛湿等治法，在辨证论治基础上可联合针灸、拔罐等治疗，可参考表6-2。

干燥综合征患者神经系统损害分为中枢神经（CNS）和周围神经（PNS）损害。常规治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。吗替麦考酚酯在CNS损害的巩固治疗中疗效较好；他克莫司在控制视神经脊髓炎具有疗效。静脉用免疫球蛋白在疼痛性感觉失调、神经根病有效；利妥昔单抗在治疗神经系统损害合并血管炎或冷球蛋白血症的干燥综合征有效；其他可能有效的疗法还有血浆置换。抗磷脂抗体为病理学基础的干燥综合征合并神经系统损害患者，应同时给予抗凝药物；伴有癫痫发作的应同时给予抗癫痫药物。

同时，可用中医药协同治疗，在辨证论治基础上可联合针灸、针刀、穴位贴敷、拔罐等治疗，可参考表6-2。

干燥综合征引起的血细胞三系减少控制全身免疫，可用糖皮质激素、硫酸羟氯喹、吗替麦考酚酯、环孢素等。针对白细胞、血小板减少严重者可用集落刺激因子、口服升白细胞与血小板药物，严重贫血者可输注红细胞，出血者可用血小板静脉滴注。

对干燥综合征引起的冷球蛋白血症多伴有皮肤或系统性血管炎，其治疗除使用糖皮质激素和免疫抑制剂外，还常用扩血管改善循环药、钙通道阻滞剂、前列腺素类、抗凝药与非甾体抗炎药。干燥综合征合并高丙种球蛋白血症，大于25g/L可以给予中等剂量糖皮质激素，可联合吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或艾拉莫德等免疫抑制剂预防病情反跳。干燥综合征继发淋巴瘤患者首先要明确肿瘤分期及病理分型，除进行传统细胞毒性药物化疗外还可使用抗CD20单克隆抗体利妥昔。

同时，可用中医药协同治疗，中药主要以健脾摄血为主，兼以益气、养阴、清热等治法进行辨证论治，可参考表6-2。

干燥综合征可伴有消化系统疾病，消化系统从口腔到食管、胃、肠道以及肝脏、胰腺均可受累。干燥综合征患者多见萎缩性胃炎，可出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐及食欲缺乏、出血等表现；严重缺血性肠病、肠梗阻、出血、穿孔、腹膜炎等胃肠血管炎少见，有直肠粘膜脱垂综合征的报道。

对于反复以胃肠不适等消化道症状就诊且常规治疗效果不佳的患者，在排除感染等因素后，尤其是女性患者，应考虑干燥综合征可能，在常规治疗外可以予以糖皮质激素，同时予加强营养、补充电解质等支持治疗。

此外，可用中医药协同治疗，中药主要以健脾和胃为主，兼以益气、养阴、清热、润燥、祛湿等治法，在辨证论治基础上可联合针灸、拔罐、穴位贴敷等治疗，可参考表6-2。

中医学与现代医学思路不同，重视的不是具体的病因和发病机制，而是中医学的“证”和“因”。因此，中医学在治疗干燥综合征方面具有很多独特优势，主要包括以下方面：

①个体化治疗，针对性强。干燥综合征异质性强，不同患者临床表现差异很大，而中医学强调结合具体情况，因时、因地、因人制宜，因此更有利于患者康复。

②治疗手段多样。除了汤药以外，针灸、针刀、皮内针、电针、拔罐、刮痧、雾化、穴位贴敷、代茶饮等多种手段均可以使用，减轻患者的症状。

③早期干预，治未病。通过早期调理减缓乃至消除疾病的发生，或减缓疾病的进展。

④改善睡眠和情绪问题。

⑤减毒增效。减轻西药的毒副作用，增强疗效。

历代医家从与干燥综合征的斗争中积累了丰富的经验，其中精华部分凝练为经典古方流传至今，在临床中仍发挥重要作用。吴鞠通是清代温病学家，他在著作《温病条辨》中对燥邪类疾病有很多经典方剂，可用于干燥综合征临床，目前常用的有沙参麦冬汤、益胃汤、青蒿鳖甲汤、增液汤、翘荷汤。此外，还有四君子汤《太平惠民和剂局方》、六味地黄丸《小儿药证直诀》、一贯煎《续名医类案》、清燥救肺汤《医门法律》、活血润燥生津汤《医方集解》引丹溪方、甘露饮《太平惠民和剂局方》、乌梅丸《伤寒论》、知柏地黄丸《医方考》、生脉饮《医学启源》等也在临床中广泛应用。

如果出现以口干舌燥、眼干无泪为主要症状，或同时存在咽干、鼻干、皮肤干燥、大便干或数日一行的情况，中医属于阴虚津亏证。可在中医/中西医结合医师的指导下，结合自身实际的病情特点，采用中西医结合的方法进行个体化治疗。中药汤剂可选用养阴生津的药物，方剂可用沙参麦冬汤、六味地黄丸、增液汤等；中药可用沙参、麦冬、玉竹、玄参、生地黄、熟地黄、山药、山萸肉、茯苓、泽泻、牡丹皮等。中成药可用白芍总苷和雷公藤制剂等。如果眼干无泪严重，可用中药雾化熏眼疗法改善眼干症状。（以上治疗均须在医师指导下进行）

如果出现以口眼干燥、神疲乏力为主要症状，或同时存在心慌、气短懒言、干咳少痰、咽干、夜尿频、便溏的情况，中医属于气阴两虚证。可在中医/中西医结合医师的指导下，结合自身实际的病情特点，采用中西医结合的方法进行个体化治疗。中药汤剂可选用益气养阴的药物，方剂可用生脉饮、沙参麦冬汤、四君子汤、益胃汤、路氏润燥汤等；中药可用沙参、玉竹、麦冬、天花粉、石斛、葛根、生地黄、太子参、南沙参、五味子、白术、茯苓、山药、赤芍、大血藤、乌梢蛇等；中成药可用白芍总苷和雷公藤制剂等。（以上治疗均须在医师指导下进行）

如果出现以口干咽痛，眼干目赤为主要症状，或同时存在手足心热、夜间出汗多或午后热明显、烦渴多饮、口角干裂、鼻干鼻衄、干咳、心烦失眠、小便短赤、大便干结的情况，中医属于阴虚内热证。可在中医/中西医结合医师的指导下，结合自身实际的病情特点，采用中西医结合的方法进行个体化治疗。中药汤剂可选用养阴清热的药物，方剂可用一贯煎、青蒿鳖甲汤、清燥救肺汤等；中药可用北沙参、麦冬、当归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘草、胡麻仁、杏仁、枇杷叶等；中成药可用白芍总苷和雷公藤制剂等。（以上治疗均须在医师指导下进行）

如果出现以口眼干燥，关节疼痛为主要症状，或同时存在口干但不欲饮水、皮肤有瘀斑、鼻干、咽干、肌肉疼痛、肢端皮肤变白变紫、腮腺或颈前肿胀的情况，中医属于燥瘀互结证。可在中医/中西医结合医师的指导下，结合自身实际的病情特点，采用中西医结合的方法进行个体化治疗。中药汤剂可选用滋阴活血的药物，方剂可用活血润燥生津汤等；中药可用当归、白芍、天冬、麦冬、天花粉、桃仁、红花、忍冬藤、络石藤、鸡血藤等；中成药可用白芍总苷和雷公藤制剂等。（以上治疗均须在医师指导下进行）

如果出现以口渴不想饮水、口中黏腻为主要变现，或同时伴随胃脘胀满不适、食欲不佳、大便黏腻等症状，中医属于燥湿互结证，可在中医/中西医结合医师的指导下，结合自身实际的病情特点，采用中西医结合的方法进行个体化治疗。中药汤剂可选用润燥化湿的药物，方剂可用甘露饮、乌梅丸、知柏地黄丸等；中药可用生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、青蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。中成药可用白芍总苷和雷公藤制剂等。（以上治疗均须在医师指导下进行）

1、可以选用针灸（针刀、电针、埋线、刺络放血、耳丸压穴）的治疗方式，选取特定经络上的穴位或者特定区域进行刺激，以期能达到促进津液分泌、调整脏腑气血阴阳，从而改善口眼干燥的症状。

2、可以选用拔罐推拿、刮痧（水罐、闪罐、离子导入、耳部刮痧、耳部刮痧）的治疗方式，进行俞穴、配穴、阿是穴或相关反射区进行刺激，以期达到激发经气、促进代谢、增液行津的目的。

图6-2 特色疗法示意图（何加乐绘图）

目前针对干燥综合征的治疗多为经验性用药，中、西药各有优势和不足，临证用药需深思熟虑。西药优势在于靶向治疗作用较强，起效迅速，但其对整体机能及全身伴随症状的改善不如中药，不良反应大。中医在遣方用药时，重视个体差异，治疗局部的同时，更注重调节整体气血阴阳的平衡。中药“多靶点”的特性作用于干燥综合征的多个病理环节，多层次、多途径发挥作用，不良反应少，适合长期用药。根据《干燥综合征病证结合指南》及《干燥综合征中医证候专家共识》：

中医为主，全程干预：干燥综合征治疗应以改善症状，防治局部及系统损害，提高生活质量为主要目标。中医药治疗采用辨病与辨证相结合的原则，可单独使用或联合西药使用。

中主西随，把握病证规律：对于典型干燥综合征伴有系统受累者，根据病情常中西医联合用药。治疗时应重视脏腑传变，出现系统损害时，需辨明标本缓急，可参考以下表格进行辨证施治。

病、证、症相结合，中医特色干预：除了根据证型辨证论治，还可针对临床的典型症状，如口干、眼干，联合或单独使用针刺针刀等非药物疗法，亦可给予药食同源的中药代茶饮；或在辨证论治的基础上使用中药雾化熏眼。同时，还可进行辨病治疗，应用白芍总苷胶囊、雷公藤多苷等进行治疗。

综合管理，防治结合：建议由风湿科医师协调多学科评估诊治，制定个体化诊疗方案，综合管理。建议每3个月进行一次评估，调整治疗方案。

干燥综合征属于风湿病中的结缔组织病，这一类疾病的特点都是长期的、慢性的、反复发作的。所以，干燥综合征在经过药物的治疗之后，如果病情得到了很好的控制，相关指标趋于正常和稳定，不建议此时立即停药，可以先在原有的服药基础上遵医嘱减量，定期观察病情变化。如果在减量之后病情和相关指标仍比较稳定，并无明显不适症状，可以考虑遵医嘱减停药物，同时注意监测病情变化。

干燥综合征是一种系统性自身免疫性疾病，定期复查可以及时了解病情变化，指导用药。共识认为[1,2]，干燥综合征患者应当每3-6个月进行血常规、尿常规、肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白检查；每6-12个月进行系统受累检查。血常规、尿常规、肝肾功能属于安全性指标，可以及时发现药物的不良反应；ESR、CRP、免疫球蛋白、泪液分泌试验、唾液流率等反应疾病活动，有助于医生调整药物；系统受累检查包括抗核抗体谱、胸部CT、肺功能、超声心动图等，利于选择以系统受累为导向的治疗、控制疾病进展。病情不稳定时，应遵医嘱定期复查。

[1]周新尧,姜泉,唐晓颇,等.干燥综合征中医证候专家共识[J].北京中医药大学学报,2023,46(03):310-314.

[2]干燥综合征病证结合诊疗指南[J].中医杂志（待发表）.

约7%～24%的干燥综合征患者可出现呼吸系统受累表现，因此应当重视肺部检查，常用肺部检查有以下项目：肺功能测试（PFTs，包括一氧化碳弥散量、肺容量、肺活量）、胸部X光检查、高分辨CT（HRCT）、胸部血管造影（CTPA）等。

对于无呼吸道症状的干燥综合征患者，正侧位X胸片（CXR）和肺功能测试有助于确定是否有肺部受累，若考虑小气道阻塞，应进一步行HRCT检查；对于存在慢性咳嗽和/或呼吸困难的干燥综合征患者，应当进行完整的PFTs和HRCT检查以评估肺部受累情况，同时进行临床监测，重复进行HRCT和PFTs的间隔时间应根据肺部异常的性质和严重程度、患者症状和功能障碍的程度进行个体化确定，建议至少6-12月检查一次[1]。

[1]Lee AS, Scofield RH, Hammitt KM, Gupta N, Thomas DE, Moua T, Ussavarungsi K, St Clair EW, Meehan R, Dunleavy K, Makara M, Carsons SE, Carteron NL; Consensus Expert Panel (CEP) Members. Consensus Guidelines for Evaluation and Management of Pulmonary Disease in Sjögren\'s. Chest. 2021 Feb;159(2):683-698.

干燥综合征患者患心血管疾病的风险比一般人高，因此需要进行心血管检查，以及采取预防性干预措施^[1,2]。目前还没有一种很完善的系统方案来筛查和管理干燥综合征患者的心血管危险因素，但对于有症状或心电图异常的患者，应该进行心脏成像检查^[3-5]。

肺动脉高压（PAH）是干燥综合征的一种严重的心血管并发症。PAH是指肺动脉内的血压升高，导致肺血管阻力增加，最终导致右心室负荷过重和心力衰竭。患者出现呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症状时，需要格外警惕PAH。通过超声心动图以确定肺动脉压力和肺血管阻力的程度，可实现PAH的早期诊断，从而使病情早期控制，改善患者的预后。

表7-1 心脏相关检查项目

[1]Yong WC, Sanguankeo A, Upala S. Association between primary Sjögren's syndrome, cardiovascular and cerebrovascular disease: a systematic review and meta-analysis. Clin Exp Rheumatol. 2018 May-Jun;36 Suppl 112(3):190-197. Epub 2018 Mar 19.

[2]Beltai A, Barnetche T, Daien C, Lukas C, Gaujoux-Viala C, Combe B, Morel J. Cardiovascular Morbidity and Mortality in Primary Sjögren's Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2020 Jan;72(1):131-139.

[3]刘美路. 原发性干燥综合征患者心脏彩色多普勒超声参数改变及其意义[D].河北医科大学,2018.

[4]O'Sullivan M, Bruce IN, Symmons DP. Cardiovascular risk and its modification in patients with connective tissue diseases. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):81-94.

[5]Casian M, Jurcut C, Dima A, Mihai A, Stanciu S, Jurcut R. Cardiovascular Disease in Primary Sjögren's Syndrome: Raising Clinicians' Awareness. Front Immunol. 2022 Jun 9;13:865373. 

本病预后较好，大部分患者可以进行日常生活和工作，特别是病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情[1,2]。有顽固性血小板减少、进行性肺间质纤维化、中重度肺动脉高压、中枢神经系统病变、肾小球受损伴肾功能不全以及恶性淋巴瘤者预后较差。此外，血管炎、低补体血症、抗La/SSB阳性、冷球蛋白血症、血小板减少症提示预后不良[3]。

[1]张文,厉小梅,徐东等.原发性干燥综合征诊疗规范[J]中华内科杂志,2020.59(04):269-276.

[2]梅永君,李志军.干燥综合征的诊断与治疗[J].中华全科医学,2020,18(06):890-891.

[3]Qian J, He C, Li Y, Peng L, Yang Y, Xu D, Fei Y, Zhang W, Zhao Y, Dong Y, Li Y, Zhang X, Chen H, Yang Y, Chen Z, Liu S, Wang L, Zhang F. Ten-year survival analysis of patients with primary Sjögren\'s syndrome in China: a national prospective cohort study. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2021 Jun 23;13:1759720X211020179.

许多国外的研究发现，干燥综合征本身并不影响女性患者的生育能力，干燥综合征患者的生育能力与同年龄的健康女性相比差异无统计学意义，但发生流产、需要引产终止妊娠、胎儿低体质量及剖宫产的发生率都要高于健康人群。

妊娠对干燥综合征的影响也未有明确的定论。有研究认为约30%的干燥综合征患者症状和体征会因妊娠而加重，也有研究认为妊娠不影响干燥综合征的病情。意大利针对109例干燥综合征妊娠患者的研究显示，此疾病在大多数患者孕期能保持相对的稳定性。但也有报道显示，原发性干燥综合征患者在分娩后会出现轻度的疾病复发。

因此，干燥综合征患者能否妊娠要具体情况具体分析，因为干燥综合征病情轻重的差别很大。病情轻微的病人可能只有口干、眼干等症状，没有任何的内脏损害。病情严重的患者可能会有脏器功能不全，如果出现脏器功能不全，怀孕期间会有一定的风险。干燥综合征患者需要在孕前制定怀孕计划，这需要与风湿病科医生协商。

表7-2 干燥综合征合并妊娠的免疫调节药物选择

有研究认为，原发性干燥综合征合并妊娠并不增加流产和胎儿宫内发育受限的风险，但若患者有血清学异常（抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、狼疮抗凝物等阳性）和血液学异常（血小板减少症、红细胞减少症），或继发性干燥综合征合并系统性红斑狼疮，都显著影响妊娠，增加自然流产率和早产率。此外，干燥综合征患者体内的抗SSA抗体、抗SSB抗体可以影响胎儿。妊娠期间干燥综合征患者的胎盘可作为靶器官受到免疫损害，造成胎盘功能障碍。母体的抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等IgG能够通过胎盘进入胎儿体内，导致胎儿的生长发育异常。母体的自身免疫还可以引起胎儿组织损伤，如导致胎儿窦房结、房室结和希氏束纤维化和钙化。母体抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体是胎儿先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血色病的致病因素。

干燥综合征最常见的表现为口眼干燥，其病机为阴液亏虚，所以饮食对SS患者来说非常重要。

（1）干燥综合征患者宜食甘凉生津润燥之品，宜食清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，如雪梨、苹果、西瓜、甘蔗等。口舌干燥者可以含话梅、藏青果等，或饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。另外，补充维生素D有助于减轻干眼病的症状和体征。

（2）忌烟酒、肥甘厚味及辛辣之品。肥甘厚味易损脾胃，使气血生化乏源；辛辣助燥，易助阳化火，故少食辛辣之品。有动物研究表明，高脂饮食可能通过影响肠道菌群使干燥综合征病情加重，可适当的调整低盐低脂饮食。

（3）在辨证论治基础上应用代茶饮也是一个不错的选择。对于口干症状明显的患者，推荐选用玉竹、葛根、枸杞子、乌梅、芦根、西洋参、太子参、天冬、麦冬、石斛等。对于眼干症状明显的患者，推荐选用菊花、南沙参、决明子、白茅根、枸杞子、桑葚、密蒙花等中药泡水代茶饮。

“药食同源”“医食同源”在我国具有悠久的历史，而且也是中医食疗和药膳学的理论基础。对于干燥综合征患者而言，选用合适的药食同源的中药，在一定程度上有助于缓解临床症状、延缓病情的发展。

一般认为，干燥综合征属于中医“燥痹”范畴，临床常见口干、眼干、鼻干、皮肤干燥等阴虚津亏的表现，根据“燥者濡之”、“燥者润之”的原则，药物应以甘寒、甘平濡润等为主。

参照《干燥综合征病证结合诊疗指南》，针对口干或眼干症状，在辨证论治的基础上可给予干燥综合征患者药食同源的中药代茶饮。

中药代茶饮是中药的传统剂型，将适合代茶饮的中药材直接以水煎汤或以沸水冲泡代茶频饮，不拘于时，具有饮服方便、药效充分、轻灵精巧、甘淡平和的特点，可适当服用，缓图其效。西洋参、玉竹、葛根、枸杞子、乌梅、芦根等中药材属药食同源之品，太子参、天冬、麦冬、石斛等中药材属保健食品，上述药物在辨证后酌用可对患者有一定益处。

具体选择何种中药建议咨询医师，应以中医辨证施治为基础，与辨病相结合，只有证药相符，才能取得满意效果。

图8-1 药食同源（李克嵩绘图）

干燥综合征患者的日常生活护理尤为重要，在减轻症状、改善生活质量、心理调节方面具有重要意义。对于口干、龋齿者，注意饭后漱口，多饮水，少讲话，禁烟酒，定期行口腔科检查；眼睛干涩、畏光者，平时可使用人工泪液、眼膏，外出时带防护眼镜避免不良刺激，注意用眼卫生；皮肤干燥者，平素穿着以棉布为主的衣服，减轻对皮肤的摩擦，冬季应减少洗澡次数，选用中性肥皂，避免使用刺激性化妆品；鼻腔干燥者，可用生理盐水滴鼻保持湿润，禁挖鼻腔，防止损伤；关节疼痛者，应减少活动，可采取局部热敷、按摩等方式进行缓解。

四季养生是中医学“天人合一”顺应自然的重要体现。根据四季气候变化进行调摄保养对于减轻症状、延缓疾病发展很有帮助。

春属风木，主生发。中医认为春季属肝，肝气经过冬季的蛰伏，在春季开始升发，一旦升发过度，肝火偏旺，容易导致人的情绪急躁、易怒，还可以加重干燥症状。患者应以宜畅不宜郁、宜升不宜滞的原则，起居应夜卧早起，广步于庭，披发缓行。注意随气温变化增减衣物，饮食清淡、爽口。

夏属火，主长养心气。情绪上平和制怒，外向舒发。外出避免阳光照晒，天时暑热，注意不可贪凉太过，食物以清淡、营养丰富、易消化为好。

秋属金，主收养肺气。秋季时节暑气渐消，燥气当道。中医认为，如果大自然燥气过重，或者人本身体质偏燥的话，这样的“燥气”就会变成一种伤人的“燥邪”，引起人体一系列干燥不适的症状。此外，若秋燥太过，则易损伤肺阴津，出现干咳少痰、口咽干燥等表现。起居应早卧早起，情志上要安定平和。饮食注意质不过丰，味不过厚，可酌用滋润之品，宜食甘凉、生津、润燥之品，忌烟酒、肥甘厚味及辛辣之品。

冬属水，主藏纳肾气。起居应早卧晚起，居处宜保暖，室内外温差过大时注意御寒。饮食上可酌用温补之品。

干燥综合征是一种慢性进展性疾病，病程长，症状多样，疾病后期可出现多器官功能障碍，治疗效果不佳，患者容易产生焦虑、悲观、担忧等不良情绪，造成患者认知功能和行为的改变。干燥综合征患者素体阴虚，情志不遂，五志过极，化火伤阴，津亏失润，则会表现烦躁、口干、焦虑不安等或血虚阴亏之症状，复加情志郁结，气机不畅，气滞血瘀，以致津液不能敷布，均可致病。主要表现为抑郁善太息、心情低落、常哭泣，伴胸胁胀满；或肾阴乏源，阴不制阳，则心火上炎而心肾不交，出现心烦不宁、焦虑健忘、失眠心悸等。因此，引导患者对该疾病树立正确认识非常重要，家属可以多陪伴患者，避免不良刺激。患者也可自行听一些舒缓、优美的音乐，哼唱自己喜欢的、积极向上的歌曲；走出家门，接触社会，参加社会活动；遇事先做几下深呼吸，平静下来再理智对待，避免精神刺激和急躁大怒，同时可运用针刺疗法来改善患者的焦虑抑郁情绪，还可进行适当的锻炼，如八段锦、太极、五禽戏等进行调节情绪。

（1）可以适量的进行八段锦、太极、五禽戏，如八段锦中的“通过怒目圆睁、强力抓握、马步、下蹲等动作，牵拉全身经脉、肌肉，以强筋壮骨、提高气力”具有身心共调、形神并养的功效，能够疏通经络、调节脏腑功能。“调身”、“调息”、“调心”是八段锦的三个基本要素。

（2）眼保健操及眼部按摩，在实施眼部按摩八法时手法应持久、有力、均匀、柔和。眼部按摩八法一套应持续30min左右，且操作者按摩时力量要均匀。

（3）对于口干症状明显的患者，可做叩齿吞津操。

具体方法：

早晨醒来后，先不说话，盘膝而坐，全身放松，口唇微闭，凝神闭目。

①叩齿：舌头顶住上颚。闭目叩齿数次，（先把下颌骨往前移动，让上下门牙能够咬住，之后稍微用力叩击即可。然后记得再把下颌骨收回，让上下臼齿咬合住，然后上下牙齿有节奏的互相叩击）一般以36次为佳（口水不要咽）；

②吞津：叩齿后，调息吐纳，用舌在口腔内贴着上下牙床、牙面搅动，用力柔和自然，先上后下，先内后外，搅动18次左右，当感觉有唾液产生并渐渐增多后，以舌尖抵上腭部以聚集唾液，然后分3次徐徐咽下。