系统性红斑狼疮是一种系统性的慢性自身免疫性疾病，疾病呈发作和缓解交替。其发病机制复杂，表现多样，可引起皮肤、关节、骨骼、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害[1]，血液中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

中医虽没有完全等同于系统性红斑狼疮的病名，而其特征性的表现可见于中医古籍。现代医家发现古籍中的“痹证”、“五脏痹”、“五体痹”、 “阴阳毒”、 “赤丹”、“茱萸丹”、 “温毒发斑”、 “日晒疮”、“颧疡”、“颧疽”、“肾着证”、“水肿证”从不同角度形象地描写了系统性红斑狼疮的部分临床表现。出自《素问》的“痹证”、“五脏痹”、“五体痹”与系统性红斑狼疮的肢体症状、内脏累及的病机和表现相似。出自《金匮要略》的“阴阳毒”较完整描述了系统性红斑狼疮的面部红斑、网状青斑、咽痛、身痛等症状。《诸病源候论》中的“赤丹”、“茱萸丹”如红斑。《肘后备急方》提及的“温毒发斑”与系统性红斑狼疮急性发作期高热、红斑皮疹等相似。《外科启玄》的“日晒疮”，指出其发生与阳光有着密切的关系，与系统性红斑狼疮红斑的诱发因素、病因和发生、发展相吻合。《医宗金鉴•外科心法要诀》提出“颧疡”“颧疽”之名，与系统性红斑狼疮面部的蝶形红斑较为相似。《金匮要略》、《诸病源候论》记载的“肾着证”、“水肿证”，与狼疮性肾炎相似。

1997年颁布的国家标准《中医临床诊疗术语》”将系统性红斑狼疮统一命名为“蝶疮流注”。蝶疮流注形象地概括了本病的临床表现及多系统累及的特征：病因素体不耐，风热邪毒侵袭等，以致蝶斑疮毒流窜结注，深蕴营血，损害多个脏器及皮肤与关节所致。以发热、蝶斑及全身受害脏器症状为主要表现的流注性疾病。

系统性红斑狼疮是一种较常见的系统性自身免疫性疾病，所有人群均可患病，但其发病率和患病率存在地区、性别和种族差异。就不同地域而言，一般人群的SLE发病率从中亚的每年1.18（0.16-3.68）/10万人到中欧的每年13.74（3.2-31.82）/10万人不等，全球SLE发病率估计值为5.14（1.4-15.13）/10万人年，中国发病率估计值为8.57（8.37-8.77）/10万人年，位列全球发病率第四；研究显示：阿联酋、巴巴多斯和巴西的SLE患病率最高，阿根廷的患病率最低。女性系统性红斑狼疮的发病率呈逐渐增加趋势，无论男女，中国每年新诊断的系统性红斑狼疮和已有的系统性红斑狼疮患者数均位列世界前列，据最新估算，中国馆每年新诊断系统性红斑狼疮女性患者约11万，每年新诊断男性患者约2万人[2]。

系统性红斑狼疮多见于15~45岁育龄期女性。我国系统性红斑狼疮平均发病年龄为30.7岁，其中年龄＜18岁的患者占4%，18~40岁占79%；从地域分布来看，我国北部地区的患者最多，占25 %；其次为东部地区，占20%；再其次为南部，占16%。对患者社会经济状况与地域分布的分析发现，受教育水平低、当地医疗水平低、日晒时间长以及居住在中国南方的患者疾病严重程度更高，而居住在南方是发生狼疮肾炎的危险因素。我国4.2％的系统性红斑狼疮患者有风湿病家族史[3]。

系统性红斑狼疮与一些易感基因相关，属于多基因遗传及多种致病因素共同作用的结果但并不是遗传病。家族中有系统性红斑狼疮病史的患者，不必过于恐慌，只是患系统性红斑狼疮的几率比正常人群稍大一些。系统性红斑狼疮的发生，还取决于各种内外因素。生活中尽量避免过度劳累、情绪激动、长时间暴晒、感染等诱发因素。如有可疑症状，及时检查。

系统性红斑狼疮好发于女性患者，育龄期女性的患病率较同年龄段男性高8~13倍[3]，但青春期前和绝经后的女性患病率仅略高于男性，表明性激素与系统性红斑狼疮的发生有关。 系统性红斑狼疮患者的雌激素水平高于正常人，口服含有雌激素的避孕药及雌激素替代治疗可使系统性红斑狼疮的发病风险增加。性激素与系统性红斑狼疮的发病之间存在一定的关系。

系统性红斑狼疮全身表现中有发热、乏力和体重减轻。其中发热通常为系统性红斑狼疮患者的首发症状，也是病情活动的常见临床表现之一。据报道，有53.7％的系统性红斑狼疮患者以发热为早期症状[3]，而乏力和体重下降是系统性红斑狼疮患者常见但容易被忽视的全身表现。

皮肤病变是系统性红斑狼疮的常见表现，分为特异性和非特异性两大类。特异性病变为 系统性红斑狼疮患者所特有，而非特异性病变并非系统性红斑狼疮特有，也可发生于非系统性红斑狼疮患者。根据临床和组织病理学特点，狼疮的特异性皮肤病变又可分为急性皮肤病变、亚急性皮肤病变和慢性皮肤病变，有可能几种皮肤病变兼有。

急性皮肤病变可呈局灶或者全身分布。局灶的蝶形红斑是特征性的急性皮疹，表现为鼻梁和面颊部的对称性融合的斑疹或丘疹性红斑，不累及鼻唇沟，可伴有硬结和脱屑。全身型急性皮肤病变指广泛分布的斑疹或斑丘疹性红斑，分布在全身任何暴露部位，手掌、手背和手指伸侧最常累及，可出现炎症后的色素沉着，通常愈合后不留瘢痕。严重时可出现类似于中毒性表皮坏死松解症的广泛性大疱疹。

亚急性皮肤病变的特征性表现为非瘢痕性、光敏性皮损，主要有以下两种表现：（1）丘疹鳞屑性皮损；（2）圆形而中央不累及的环状红斑。以上两种皮损可同时出现。好发于后背、颈部、肩部和手臂伸侧，而很少累及面部。皮损常持续数周至数月，愈合后不留瘢痕。

慢性皮肤病变指可导致皮肤萎缩和瘢痕的多种光敏性皮损，可持续数月，可遗留瘢痕。盘状红斑是最常见的类型，可分为局限于头颈部的局灶型盘状狼疮和全身型盘状狼疮。皮损常呈不规则圆形，表现为突出皮面伴有黏附的角化鳞屑和毛囊角栓的红斑，周围隆起，中央凹陷，伴有毛细血管扩张，晚期出现皮肤萎缩、瘢痕化或色素减退。面颊部、鼻部、耳部和上唇部为典型好发部位，可导致永久性脱发和容貌受损。

狼疮性脂膜炎，又称深部狼疮，见于少数系统性红斑狼疮患者，头皮、面部、手臂、臀部和大腿部多见；表现为皮下真皮部位的结节或斑块，结节坚实，可移动，大小不一，小如蚕豆，大者可为直径约10cm的斑块，边界清楚，有压痛，数目、大小不等。表面皮肤颜色正常、淡红或暗红色，分布不均匀。愈合后形成萎缩性瘢痕[1]。

10%系统性红斑狼疮患者可出现紫红色或暗红色结节或丘疹，如冻疮样，常见于四肢末端、面部及耳廓，边界不清，可融合成斑块，局部肿胀，有压痛性，冻疮样皮疹，多由于空气寒冷、潮湿所致。与冻疮在表现、好发部位、发病季节相似，如有其他伴随症状，或天气转暖后冻疮仍未改善者，需注意进一步排查。

30%系统性红斑狼疮出现血管炎性皮肤病变[3]，主要是血管炎症或血管痉挛所致，表现为甲周红斑、雷诺现象和网状青斑等。

10-50%系统性红斑狼疮患者的指甲周围的皮肤呈暗红色，称为甲周红斑，由指甲基底部弯曲的血管扩张所致，可合并片状出血，不过甲周红斑并非系统性红斑狼疮特异性皮肤改变，其他疾病如皮肌炎也可出现。

雷诺现象表现寒冷、情绪变化和吸烟等诱发因素作用下，指（趾）小动脉收缩，导致组织缺氧，引起甲床、指（趾）苍白、疼痛，进而因组织缺血，导致上述部位变紫，继之逐渐变红。发作时间自数分钟至数小时不等，持续时间过长可发生破溃、坏死。雷诺现象有原发病和继发性之分，后者可见于其他疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等结缔组织病。

部分系统性红斑狼疮患者的指（趾）垫、大小鱼际处和掌面可见点状小结节样红疹属于血管炎皮肤病变。

网状青斑见于少数系统性红斑狼疮患者，表现为上下肢皮肤表面特征性紫红色网状斑点，可压之褪色，常于寒冷环境下出现。

系统性红斑狼疮中光敏感现象很常见。光过敏指经紫外线照射（如日晒）后，暴露部位的皮肤出现红色斑疹、丘疹或大疱性皮疹，伴灼热、痒痛感。有时可出现多形红斑、固定性荨麻疹和盘状红斑。皮肤病变的严重程度与光照射的强度、距离及照射时间成正比。大部分光过敏发生在光暴露后1~2周，持续数周至数月。

脱发是系统性红斑狼疮普遍且有特征性的临床表现，不仅可见于头发，也可发生于眉毛、睫毛及体毛。脱发可分为三种类型：瘢痕型脱发、弥漫性脱发和狼疮发。瘢痕型脱发多见于盘状红斑损害，由于真皮内炎症反应较重且存在时间较长，盘状红斑可导致损害部位萎缩性瘢痕形成，毛囊破坏，引起瘢痕型脱发，最终可造成永久性斑片状脱发。头发脱落后，可见到角化过度、毛孔扩张等盘状红斑的征象。弥漫性脱发最常见，表现为梳理时头发大量脱落，甚至引起广泛脱发，可持续超过3个月，又称为静止性脱发。“狼疮发”常出现在疾病活动期，表现为广泛性脱发，头发稀疏，头发脆性增加，失去光泽、枯黄和易折断，剩余的头发长几毫米至3cm，呈不规则排列，无法与其他部分头发梳理在一起，以前额、顶部的头发尤为明显。

系统性红斑狼疮患者常出现口腔和鼻部溃疡，最常见于硬腭、颊黏膜和舌缘，病变多为单侧非对称性，多为疾病活动的表现之一。系统性红斑狼疮的口腔溃疡，其黏膜损害部位广泛，常常累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔等。经医生观察到的系统性红斑狼疮患者的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性溃疡；而我们普通人群中常提及的口腔溃疡多为疼痛性口腔溃疡，以此鉴别。

（1）关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮常见的临床表现，可能是病情活动的表现。所有关节均可受累，腕关节和手部小关节及膝关节常见，表现为多关节对称性疼痛、肿胀。一般不引起关节畸形，也可出现韧带、关节囊松弛和关节半脱位，可导致手部关节畸形，即无骨侵袭的鹅颈畸形的Jaccoud样关节病[4]。

（2）无菌性骨梗死，也称缺血性或无菌性骨坏死，是一种致残性病变，见于部分系统性红斑狼疮患者。无菌性骨坏死是骨供血中断所致，可导致邻近骨的反应性充血、脱钙和塌陷。最常见的部位包括股骨头、胫骨平台和股骨，但小关节也可受累。股骨头无菌性骨坏死最常见，多为双侧，可伴有关节积液，表现为腹股沟痛，在负重和臀部活动时加重，疼痛常向下放射至大腿侧面，可出现明显跛行。

系统性红斑狼疮患者中肌肉病变常见，为轻中度肌痛、肌无力和肌压痛。但真正发生肌炎者少见。肌酶谱多数正常，肌电图无明显肌源性损害，肌活检表现为血管周围及肌细胞周围单核细胞浸润，无特异性改变。长期使用大剂量糖皮质激素可造成肌痛、肌无力，称为类固醇肌病。

系统性红斑狼疮患者的肺部损害可累及肺的任何部位，表现为胸膜病变、狼疮肺炎、间质性肺疾病、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压。

（1）胸膜病变最常见的是胸膜炎，伴或不伴有胸腔积液，多为双侧，常为少至中量积液，大量者罕见，一般是疾病活动的表现。

（2）急性肺部病变，即“狼疮肺炎”很少见，可以出现发热、咳嗽、咳痰，胸部 X 线或CT可见到肺部浸润影，需与肺部感染做鉴别。

（3）系统性红斑狼疮患者间质性肺疾病较为罕见，可能为急性肺部病变演变而来，也可隐匿起病，表现为干咳活动后呼吸困难和低氧血症，可通过肺部 CT或胸部 X 线来诊断，前者更敏感。

（4）弥漫性肺泡出血是一种罕见的严重肺部病变，来势凶，表现为突发咳嗽、咯血、呼吸困难和血红蛋白水平下降，肺部 X 线或 CT 上显示为新发的浸润性病变，需积极救治，死亡率高达50％以上。

（5）肺动脉高压是系统性红斑狼疮 的少见肺部病变，表现为乏力、心慌、胸痛、干咳和活动后呼吸困难，早期不容易发现，需经心脏超声检查和右心导管检查以明确诊断、判断其严重程度，重症肺动脉高压死亡率高。

系统性红斑狼疮的心血管病变可累及心包、心肌、瓣膜和冠状动脉，可通过心电图、心脏超声心动图、心内导管、冠状动脉CT或造影等检查发现。

（1）心包炎 最常见的心脏损害，可伴或不伴心包积液。心包炎多见于有其他脏器活动的系统性红斑狼疮患者。

（2）心肌炎 较为少见，可表现为心动过速、心脏扩大或心力衰竭，心电图和心脏超声检查有相应异常改变。

（3）心内膜病变 可出现多种心脏瓣膜异常，最具特征性的是 Libman - Sacks 心内膜炎（也称为非典型疣状心内膜炎），其他瓣膜病变包括瓣膜增厚、狭窄或反流，通常与系统性红斑狼疮的病情活动以及治疗无关，但容易出现卒中、周围血管栓塞、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎，需行瓣膜置换，死亡率高。

（4）冠状动脉病变 糖皮质激素的长期使用加速了动脉粥样硬化，系统性红斑狼疮患者冠状动脉病变的发生率在升高，导致早发冠状动脉粥样硬化性心脏病。

胃肠道的任何部位均可受累。高达13％的系统性红斑狼疮患者会出现食道受累，表现为吞咽困难。系统性红斑狼疮还可引起腹膜炎、胰腺炎、肠系膜血管炎、假性肠梗阻和蛋白丢失性肠病等，表现主要为恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、低白蛋白血症和严重凹陷性水肿。系统性红斑狼疮导致的胰腺炎少见，通常见于病情活动的患者。肠系膜血管炎是系统性红斑狼疮非常罕见的临床表现，轻者表现为腹痛、腹胀、食欲不振，重者可表现为伴有腹泻和胃肠道出血的急腹症，可引起严重的并发症如肠坏死、穿孔和败血症等。

此外，系统性红斑狼疮患者病程中常出现肝功能异常，但很少是疾病本身因素，多为非 系统性红斑狼疮原因，包括药物、肥胖或糖皮质激素治疗导致的脂肪肝等所致。

肾脏是系统性红斑狼疮患者最常见的脏器损害，又称为狼疮肾炎，通常在系统性红斑狼疮病后36个月内出现[3]。狼疮性肾炎临床表现多样，从无症状的血尿和（或）蛋白尿到水肿、高血压，最后出现肾功能衰竭，是常见的致死原因之一。因此，定期监测尿液和肾功能相当重要，必要时可做肾活检明确诊断，指导用药。

系统性红斑狼疮患者的血液系统受累较常见，且多为首发症状，表现为贫血、白细胞减少和血小板减少，轻度减少往往因无临床症状而忽视。严重血小板减少较为危急，容易发生重要器官出血而危及生命。但治疗药物也可诱发血液系统异常，需定期监测。糖皮质激素可导致淋巴细胞减少和中性粒细胞、白细胞增多。免疫抑制剂可引起的骨髓抑制出现血细胞减少。

系统性红斑狼疮可累及外周和中枢神经系统的任何部位，表现复杂多样。周围神经系统：急性炎性脱髓鞘多神经根病、自主神经功能紊乱、单神经病变、重症肌无力、颅神经病、神经丛病、多发性神经病。中枢神经系统：无菌性脑膜炎、脑血管病、脱髓鞘综合征、头痛、运动失调、脊髓病、癫痫发作、急性精神错乱状态、焦虑症、认知障碍、情感障碍、精神病[3,5]。系统性红斑狼疮患者表现为中枢神经系统病变，称为狼疮脑病，从弥漫性病变如头痛、癫痫发作、急性意识混乱状态、精神错乱和情绪失调，到较为局限的病变如抽搐、脊髓病变和舞蹈症都可能出现，个体差异大，病情危重，是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。

干燥性角结膜炎为系统性红斑狼疮最常见的眼部病变，可伴或不伴继发性干燥综合征。还可出现视网膜出血、血管炎样病变、棉絮状斑点、硬性渗出、巩膜外层炎和巩膜炎。白内障和眼压增高是糖皮质激素的常见副作用。黄斑病变是羟氯喹和氯喹的少见的不良反应。

老年发病的系统性红斑狼疮一般指50岁后发病的患者，约占系统性红斑狼疮总数的6.8%~18%，称为晚发性系统性红斑狼疮，也称为老年发病的系统性红斑狼疮。女性仍占多数，女/男比例约为1.9~9：1；老年男性系统性红斑狼疮比例有随年龄增长而增加的趋势；与育龄期女性相比，绝经后女性患者发病率显著下降[6]。

老年发病系统性红斑狼疮起病时多临床症状轻，临床表现不典型，病情较为隐匿，最初可仅表现为体重下降、关节肌肉酸痛，甚至出现性格改变等非典型症状。关节痛、关节炎和皮肤红斑仍是最常见的临床表现，间质性肺炎、浆膜炎、贫血、血小板减少、神经病变及继发性干燥综合征在老年发病系统性红斑狼疮中发生率较非老年系统性红斑狼疮人群高；典型的蝶形红斑、光敏、口腔黏膜溃疡、狼疮性肾炎的发生率则显著少于非老年组。

儿童系统性红斑狼疮（18岁之前发病）占所有系统性红斑狼疮的15%~20%，发病率和患病率均低于成人，性别差异不如成人明显，女童和男童比例约为（3~5）：1，比例随年龄增长逐渐突出，5岁之前约为1:1，10岁之前约为4:3，10岁后则约为4:1。发病年龄多集中在青春前期，平均为10~12岁，85％在8岁以后发病。多数儿童系统性红斑狼疮起病隐匿，早期症状不典型，容易误诊，相比成人，脏器损伤更重，死亡率更高[7]。

儿童系统性红斑狼疮首发症状以发热、皮疹、关节痛等最常见，且皮疹是最常见的首发症状之一，以面部蝶形红斑、躯干部及四肢盘状红斑多见。有皮疹患儿更容易伴有光过敏、口腔溃疡及脱发，无皮疹系统性红斑狼疮患儿更易出现水肿、贫血及大量蛋白尿[8]。肾脏是儿童系统性红斑狼疮受损的主要靶器官，肾脏受累比成人更为常见。有报道认为几乎所有系统性红斑狼疮患儿都有一定形式的肾脏损害，表现从轻微的受累到整个肾脏的衰竭。儿童精神神经狼疮也是儿童系统性红斑狼疮常见的一种严重并发症，发病率也很高，表现从头痛、认知功能障碍到脑血管疾病不等。心脏和肺受累在儿童系统性红斑狼疮中并不少见，病初可仅表现为无症状或劳力不耐受。

系统性红斑狼疮是一种病因不明、累及多系统、多器官的自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮的病因至今尚未肯定，大量研究显示系统性红斑狼疮的发病与遗传因素、内分泌紊乱、环境因素（如感染、紫外线、药物、化学试剂等）、免疫异常等有关[9]。

系统性红斑狼疮不是传染病，没有传染性。系统性红斑狼疮是一种由遗传基因因素、感染因素等协同作用诱发的，是自身免疫性疾病，不属于传染性疾病。虽然出现面部或周身红斑，但不具有传染性，系统性红斑狼疮可累及多个系统、多脏器，如心血管系统、血液系统、肾脏系统、神经系统等。

目前已有多种药物报道可诱发系统性红斑狼疮。高危类药物有：普鲁卡因胺、肼屈嗪（肼苯达嗪）；中危类药物：奎尼丁、异烟肼、柳氮磺胺吡啶；低危类药物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛尔、氯丙嗪、米诺环素、卡马西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水杨酸[9]。

药物性狼疮（drug-induced lupus）与自发性系统性红斑狼疮的区别在于：（1）发病年龄较大；（2）临床症状较轻，以全身症状、关节炎、浆膜炎为主要表现，肾脏、皮肤和中枢神经系统很少累及；（3）抗组蛋白抗体阳性率可高达95%，而抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阳性率＜5%；（4）血清补体水平不低；（5）相关药物停用后病情大多自行缓解[9]。

系统性红斑狼疮患者不建议染发。因为染发的时候，往往需要使用一些化学制剂，这些化学制剂通常都具有很强的刺激性，不利于病情恢复；甚至有些化学制剂可以使DNA甲基程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。因此系统性红斑狼疮患者最好避免染发。

多种病毒感染尤其是EB病毒、细小病毒B19、内源性逆转录病毒和巨细胞病毒可能与系统性红斑狼疮发病相关。研究发现，EB病毒核抗原1和狼疮自身抗原Ro和Sm在分子结构上具有相似性，EB病毒核抗原1来源多肽可诱导小鼠产生狼疮样反应。系统性红斑狼疮患者的CD8+T细胞存在功能缺陷，不能有效清除被EB病毒感染的B细胞。细小病毒B19感染可模拟狼疮样临床和血清学特征，针对磷脂抗原的自身抗体与细胞病毒B19抗原B19-VPlu具有交叉反应性。系统性红斑狼疮患者和小鼠体内存在多种抗逆转录病毒抗体，这种逆转录病毒的序列插入FAS基因，导致淋巴细胞凋亡异常，凋亡小体作为抗原刺激机体产生大量自身抗体。

活动期系统性红斑狼疮患者妊娠存在流产、早产、死胎和诱发母体病情加重的风险。因此应避免怀孕。若患者不伴重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒药物及免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，小剂量激素（≤10mg/d）维持时可考虑怀孕。通常，在妊娠后期至产后6周内，患者较易出现病情加重，因此，患者在妊娠期内应适当用药，并且在分娩前适当增加激素以及硫酸羟氯喹剂量。

系统性红斑狼疮主要由先天禀赋不足，肝肾亏损而成。因肝肾精血不足，易致阴虚火旺，虚火上炎，兼因腠理不密，外邪入侵，两热相搏，热毒入里，瘀阻脉络，内伤及脏腑，外阻于肌肤而发病。劳倦内伤，七情郁结，妊娠分娩，冲任受损，日光曝晒，内服药物等都可成为发病的诱因[10]。

体质在中医学上称素质、禀赋等。中医学认为成人的体质可分为9种类型，即平和质、气虚质、阳虚质、阴虚质、痰湿质、特禀质、湿热质、气郁质、血瘀质。先天禀赋不足是系统性红斑狼疮发病的基础。《素问·阴阳应象大论篇》曰: “夫精者，身之本也”。精，既是构成人体的基本物质，也是人体各种功能活动的物质基础。《灵枢·本神》云“两精相搏合为形”，可见构成人体的基本物质源自父母的生殖之精。《医宗必读》云“肾为先天之本”，肾藏精是先天的物质基础，肾所藏之精禀受于父母，充实于后天。研究表明，在系统性红斑狼疮的发病机制度中，遗传因素具有决定性作用，具有这种遗传倾向的患者体质，通常被称为狼疮素质或狼疮遗传素质[11]。脾为后天之本，主运化水谷精微，为气血生化之源。脾胃虚弱，即后天乏源，气血生化乏源，气血不足，则易致病；另外，肾主骨、生髓，久病脾虚及肾，后天之精匮乏，同时先天之精又得不到补益，肾精亏虚，阴阳失衡而发病。因此特禀质、湿热质、气虚质、阴虚质在系统性红斑狼疮患者中最多见。

系统性红斑狼疮好发于青年女性，女子阳常有余、阴常不足，体阴而用阳；青年女性正值机体气血旺盛之时，火易旺，水易亏，突起壮热，而致发病；女子产后精血耗失，百脉空虚，肾津亏枯，虚火内生，易发病；另外，房劳过度，肾精亏耗于下，相火蒸于上，阴火燔灼，愈耗真阴。阴阳失调，阴虚内热是基本病机，热毒炽盛之证可以相继反复出现，甚或热毒内陷，热盛动风。病情虚实互见，变化多端。

系统性红斑狼疮是一种由机体自身免疫介导的慢性、反复迁延的自身免疫病。这种疾病的病程通常呈急性发作与缓解相交替特点，即使应用药物治疗控制病情后，仍然可以出现再次发作的可能。某些诱发因素的出现，可以导致系统性红斑狼疮的复发，主要包括感染、某些药物或化学试剂诱发、妊娠、用药不规律、自行减药及停药、劳累、寒冷或日照等环境因素，均可导致自身免疫抗体波动，疾病复发。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于某些抗原刺激产生异常免疫反应产生自身抗体，免疫复合物形成并沉积某些特定部位，造成相应组织器官损害。系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1～2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎和（或）血小板减少性紫癜等。随着疾病的进展，多数患者逐渐出现多系统损害，包括心、肺、肾脏，消化系统、血液系统、神经系统等，仅有少数患者长期稳定在亚临床或轻型狼疮状态。系统性红斑狼疮的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

系统性红斑狼疮最容易侵犯肾脏。50%～70%的系统性红斑狼疮患者在病程中会出现肾脏受累，主要表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、蛋白和管型；肾病综合征常表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等典型症状。肾活检显示几乎所有系统性红斑狼疮均有肾脏病理学改变。因此，有条件的狼疮性肾炎患者均应做肾活检。肾活检的价值在于：（1）依病理分型特征进行鉴别诊断与预后判断；（2）协助判断狼疮性肾炎活动性及病变程度，制定个体化治疗最佳药物、配伍和剂量；（3）重复肾活检可判断疗效，以指导进一步调整治疗方案。狼疮性肾炎对系统性红斑狼疮预后影响甚大，肾衰竭是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。

因各人的起病方式不一，器官受累的先后不一，所以临床表现多种多样，极易误诊漏诊。在系统性红斑狼疮早期，往往临床症状并不典型，部分患者可能会以皮肤损害为主要表现，可能会被误诊为各种皮肤病；有一些年轻女性以关节炎症状为主，如果早期不出现一些特异性的自身抗体，尤其是在伴有类风湿因子阳性的情况下，很有可能被误诊为类风湿关节炎；有些患者以淋巴结肿大，并且伴有发热而起病，所以也会被考虑为淋巴瘤或者坏死性淋巴结炎等；也有患者由于血液系统受累而就诊，有可能被误诊为溶血性贫血或者原发性血小板减少性紫癜等。因此，系统性红斑狼疮很容易误诊漏诊。

（1）原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；（2）反复发作的关节痛和关节炎，持续多年而不产生畸形；（3）持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；（4）抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；（5）不能用其他原因解释的皮疹（如面部及肩背部的红斑状圆形鳞屑性丘疹、指趾间出现红斑、瘀点或瘀斑等），网状青斑，雷诺现象；（6）肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；（7）血小板减少或溶血性贫血；（8）不明原因的肝炎；（9）反复自然流产或静脉血栓形成；（10）年轻人不寻常的脑卒中；（11）反复发作的无痛性口腔溃疡等。对于以上不典型表现，需要警惕系统性红斑狼疮。

（1）全身症状（发热、乏力、体重下降）；（2）皮肤黏膜病变（蝶形红斑、脱发、黏膜溃疡、盘状红斑等）；（3）骨骼肌肉病变（关节炎或关节痛、肌炎、无菌性坏死）；（4）浆膜炎（胸膜炎、心包炎、腹膜炎）；（5）肾炎或肾病综合征；（6）神经精神病变（认知功能下降、抑郁、精神分裂症、癫痫发作、卒中、脱髓鞘病、周围神经病等）；（7）自身免疫性溶血性贫血或血小板减低；（8）消化系统受累（纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病）；（9）其他（可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病）。

80%～85%的系统性红斑狼疮患者有皮疹。鼻梁和双侧颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑是系统性红斑狼疮特征性的改变。其他皮肤损害包括光过敏、脱发、甲周红斑和指（趾）甲远端弧形斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。颜面部蝶形红斑、甲周红斑和指（趾）甲远端弧形斑具有特征性，是早期诊断系统性红斑狼疮的重要依据。另一种损害为斑丘疹，有疼痛或瘙痒感，多见于面部和其他暴露部位，日光暴晒是主要促发因素。有时可见瘀点、瘀斑、网状青斑、结节（约10%）等表现。此外，还可有指（趾）坏疽、足背坏疽等结节性多动脉炎表现。皮疹有时可呈荨麻疹样，持续数天不消退，不伴瘙痒，是白细胞破碎性血管炎的一种。少数患者还可有红斑肢痛症、弥散性血管内凝血等，多见于终末期。其他尚有杵状指、雷诺现象和脱发。

（1）长期使用激素和免疫抑制剂，导致机体抵抗力低下，容易合并感染，包括细菌、病毒、真菌等各种感染，出现发热。

（2）系统性红斑狼疮病情处于活动期，发热是系统性红斑狼疮常见的全身症状，占92%以上。系统性红斑狼疮的热型不一，以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症。

两者的主要区别是盘状红斑狼疮仅有皮肤和粘膜的损害，很少引起其他系统的损害；而系统性红斑狼疮除皮肤粘膜损害以外，还会引起其他多系统的损害，例如发热、胸腔积液、心包积液、肺动脉高压、蛋白尿、肺间质病变、脑血管病变、血细胞减少等临床表现。

临床上常见系统性红斑狼疮会与其他风湿病同时存在的情况。两种或两种以上结缔组织病的重叠，称为重叠综合征。临床上常看到系统性红斑狼疮与系统性硬化病重叠、系统性红斑狼疮与炎症性肌病重叠、系统性红斑狼疮与类风湿关节炎重叠、系统性红斑狼疮与干燥综合征重叠、系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎重叠等。

系统性红斑狼疮引起的血液系统累及，属于自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮血液系统累及，表现为：（1）贫血常见，多为正细胞正色素性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coombs试验阳性。（2）可出现白细胞减少，一般为粒细胞和（或）淋巴细胞减少。此外，治疗系统性红斑狼疮的细胞毒药物也常引起白细胞减少，这点在临床实践中需特别注意。（3）血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。

50%-70%的系统性红斑狼疮患者在病程中会出现肾脏受累，主要表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、蛋白和管型，肾活检显示几乎所有系统性红斑狼疮均有肾脏病理学改变。因此狼疮性肾炎和肾病的关系非常密切，是常见的继发性肾病的之一。

（1）好发人群不同，狼疮性肾炎好发于青中年女性，其他肾病可发于不同年龄、性别。（2）病因不同，狼疮性肾炎主要病因为免疫复合物的肾脏沉积，激活体内局部的免疫反应和炎症反应，促进免疫细胞的浸润，导致肾脏损害；其他肾病主要病因由原发性肾脏疾病进展、或感染等原因；（3）临床表现不同，急慢性肾病的临床表现有血尿、蛋白尿、高血压、水肿等；狼疮性肾炎临床表现除了上述症状，有其独特其他表现，如不明原因的发热、关节炎、皮肤黏膜损害（面部红斑或脱发）、以及心包炎、胸膜炎等全身系统表现；（4）相关检查不同，系统性红斑狼疮患者多种自身抗体阳性，如抗核抗体、抗双链DNA抗体以及抗Sm抗体等。其他肾炎无相关抗体阳性表现；（5）治疗方法不同，慢性肾炎以降尿蛋白、降血压为主；狼疮性肾炎主要是激素或者激素联合免疫抑制剂进行治疗。

检测ANA是自身免疫性结缔组织病的重要筛选试验。ANA阳性可见于多种疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、多肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎及未分化结缔组织病等；也可见于非自身免疫性结缔组织病如慢性活动性肝炎、重症肌无力、慢性淋巴性甲状腺炎等；健康人可出ANA现阳性，一般为5%～20%，年龄越大，阳性率越高；其中系统性红斑狼疮阳性率最高。ANA阳性者应进一步检查其具体核抗原组分的抗体如抗双链ds-DNA抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体等。系统性红斑狼疮的特征性抗体为抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体。抗ds-DNA抗体与疾病的活动度相关，滴度随疾病治疗后可下降或转阴；而ENA抗体（如抗Sm、抗RNP、抗SSB等）的滴度消长与疾病活动性无明显相关性。抗磷脂抗体在SLE中的阳性率可达15%-70%。该抗体阳性的SLE患者，与动脉及静脉血栓、习惯性流产、血小板减少、Coombs阳性的溶血性贫血和某些罕见的症状相关。抗核小体抗体，出现于系统性红斑狼疮早期，与患者的皮疹、脱发、红细胞沉降率（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）增高、补体降低呈显著相关，其滴度高低也与系统性红斑狼疮疾病活动指数评分呈明显正相关[12]。

树立乐观情绪，正确认识疾病，消除恐惧心理，建立战胜疾病的信心；生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染；理解规则用药和长期随访的意义和必要性，学会自我认识疾病活动的征象，遵从医嘱，配合治疗；避免各类诱因刺激，如急慢性感染、紫外线暴露、肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉胺、抗生素和磺胺类药物等口服药物和刺激性外用药等，坚持使用防晒霜和遮光衣物，女性患者还应注意避孕，特别是活动期或伴严重脏器损害的患者。

对系统性红斑狼疮疾病缓解的定义仍存争议。目前的共识为应将病情控制在临床缓解的理想状态，如无法实现临床缓解，则应将病情活动度控制在可能达到的最低疾病活动水平[13]。

一般通过系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI)对患者过去10天之内疾病活动情况进行评估。总体评估后，若患者得分为0-4分，表示系统性红斑狼疮病情稳定不活动，5-9分表示病情轻度活动，10-14分为中度活动，≥15分为重度活动。

病程≤4年的系统性红斑狼疮患者中，约25%的患者经过治疗可达临床缓解，45%的患者出现器官损害。

系统性红斑狼疮的各种临床症状，特别是新近出现的症状，与疾病活动相关。系统性红斑狼疮病情活动的主要表现有：①全身表现，比如发热、乏力、体重下降、淋巴结肿大等；②皮肤黏膜，出现面部红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等；③关节，表现为关节疼痛、关节炎；④肌肉受累，出现为肌痛、肌无力；⑤血液系统表现为血小板减少、白细胞减少、贫血等；⑥肾脏受累会表现为下肢水肿、血压升高等，出现肾功能异常，甚至肾衰竭；⑦浆膜炎可以出现胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表现为腔隙积液；⑧消化系统受累可以表现为腹痛、腹泻、腹膜炎、肠梗阻等；⑨中枢神经系统受累可以表现为头痛、记忆障碍、神经精神异常等。

狼疮危象指急性且危及生命的重症系统性红斑狼疮，如急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。

重型系统性红斑狼疮包括：（1）心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压病；（2）肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；（3）消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；（4）血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少（WBC＜1.0*109），血小板减少（＜50*109），血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；（5）肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；（6）神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；（7）其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有功能衰竭表现等。

（1）感染：系统性红斑狼疮患者因感染死亡的占20%～55%。因大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，可出现各种感染，呼吸道、泌尿道、中枢神经系统是最常见的感染部位。对正在接受免疫抑制治疗的狼疮患者，鉴别是否存在感染有一定难度。支持感染的证据包括寒战、白细胞增多和（或）中性粒细胞比例增高，外周血涂片杆状核或晚幼粒细胞增加和正进行免疫抑制治疗。支持系统性红斑狼疮本身导致发热的证据包括白细胞减少、正常或仅轻度升高的CRP、低C3/C4和抗dsDNA抗体滴度升高。

（2）慢性肾病：10%～20%的系统性红斑狼疮患者最终会发展成终末期肾病（ESRD）。临床预测指标包括现有的血肌酐（SCr）异常、初始治疗的延误、未达缓解和收缩期高血压。血液透析可作为肾脏替代治疗的首选，且透气期间可继续免疫抑制治疗。对于终末期肾病的系统性红斑狼疮患者，肾移植是一个可行的选择。

（3）心血管事件：系统性红斑狼疮患者冠心病的风险较同年龄段正常人升高了2.3～7.5倍。推荐根据危险分层和存在的并发症对系统性红斑狼疮的心血管疾病（CVD）风险因素（包括高血压、高血糖、高血脂等）进行严格控制。

（4）骨质疏松：持续的疾病活动、免疫抑制剂导致的过早绝经、因避免日晒导致的维生素D相对缺乏、糖皮质激素的使用均可降低系统性红斑狼疮患者的骨密度。脊柱压缩性骨折常见。推荐根据激素使用情况进行骨密度检测和预防骨质疏松治疗。

（5）恶性肿瘤：系统性红斑狼疮患者中，血液系统恶性肿瘤（尤其是非霍奇金淋巴瘤）、宫颈癌和肺癌较普通人更常见。最常见的系统性红斑狼疮相关非霍奇金淋巴瘤为弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫抑制治疗和固有的系统性红斑狼疮相关机制可能是风险增加的原因[14]。

靶器官受损的指标：血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、肌酸磷酸激酶、肝肾功能；反映免疫异常的指标：抗核抗体谱、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体、抗核小体抗体、免疫球蛋白、补体水平；反映体内炎症水平的指标：血沉、C反应蛋白等。

系统性红斑狼疮的诊断需要病患出现以下任何症状就诊于风湿科，因为早期诊断需要及时实验室的检查。

一、目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准：

作为诊断标准系统性红斑狼疮分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。

二、2019年国际组织对目前的标准进行了进一步优化和验证，使得诊断的敏感度和特异度均有所提升。

进入标准：ANA≥1：80（实验方法不同，比值不同，建议患者交由专业医生判断）

评分标准：

SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个记分项，只计算最高分。

系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎和（或）血小板减少性紫癜等。随着疾病的进展，多数患者逐渐出现多系统损害，仅有少数患者长期稳定在亚临床或轻型狼疮状态。因此，系统性红斑狼疮需要做多系统全面的筛查。

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，患者多系统受累，体内可检出多种自身抗体、缓解后易复发是其主要临床特征。系统性红斑狼疮的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。由于它存在复发的可能性，所以患者需要定期复查。一旦身体出现异常变化，就要及时调整治疗方案。

系统性红斑狼疮相关影像学检查，有助于早期发现器官损害，如头颅CT/MRI有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于发现早期的肺间质性病变；心脏超声对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺功脉高压等有较高的敏感性而有助于早期诊断；肾脏超声有助于发现肾脏病变等。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害，50%以上系统性红斑狼疮病人有肾损害的临床表现，肾活检则显示肾脏受累几乎为100%。狼疮肾炎是我国终末期肾衰竭的重要原因之一。

狼疮肾炎的肾脏表现差异大，可为无症状性蛋白尿和（或）血尿，或表现为高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征等。病情可逐渐进展为慢性肾脏病，晚期发生尿毒症。

蛋白尿最为常见，轻重不一，大量蛋白尿乃至肾病综合征可见于弥漫增生性和（或）膜性狼疮肾炎。多数病人有镜下血尿，肉眼血尿主要见于袢坏死和新月体形成的病人。病人可出现高血压，存在肾血管病变时更常见，甚至发生恶性高血压。

急性肾损伤可见于弥漫增生性狼疮肾炎，包括严重的毛细血管内增生性病变和（或）坏死性新月体肾炎；也可见于血管炎和血栓性微血管病。血清抗磷脂抗体阳性病人易并发血栓，加剧肾功能恶化[15]。

大约70%的SLE有肾脏损害的临床表现。狼疮肾炎(LN)起病可隐袭也可急骤，症状可轻可重。狼疮性肾炎累及的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害的一系列症状，水肿很常见，1/6的患者在确诊时有肾功能不同程度的下降。按其临床症状可分以下几型：

(1)轻型：即无症状性血尿和（或）蛋白尿型，本型占30%~50%，临床较常见。临床表现为轻-中度蛋白尿和（或）血尿，而无水肿高血压等尿蛋白小于1g/d，肾功能正常。病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎，预后良好。

(2)急性肾炎综合征型：较少见，临床表现如链球菌感染后急性肾炎，起病急有一定程度血尿、蛋白尿管型尿。可有水肿、高血压，偶可发生急性肾衰。

(3)急进性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似急进性肾小球肾炎起病急骤，发展迅速，出现少尿甚至无尿，常有血尿、蛋白尿管型尿，可有水肿，常无高血压或仅有轻度高血压，贫血和低蛋白血症。肾功能在短期内迅速恶化，数周或数月则发展至尿毒症。病理改变常为严重的弥漫增生型、新月体肾炎或有伴严重的血管炎。

(4)肾病综合征型：最常见约占60%病人，起病呈肾病综合征表现。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症，可有明显水肿，但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况，一种单纯有肾病综合征的表现，血尿无或少，无高血压或仅有轻度高血压，此类型病变发展缓慢，肾功能在长时间保持稳定，病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外，伴有血尿、高血压和肾功能损害，如不及时治疗，多数可于2~3年内发展至尿毒症，病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

(5)慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长，迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

(6)肾小管综合征型：少见，表现为慢性间质、小管损害，可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见，可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。

临床“寂静”型：没有肾脏损害的任何症状体征，尿液检查阴性，但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时患者的狼疮活动表现可不明显。

（7）抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减低及流产倾向，可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。

小便泡沫多不一定。蛋白尿可能出现尿液中泡沫多的情况，但是尿液中泡沫多，不一定代表有蛋白尿。如果想要确定有无蛋白尿的情况，建议直接地对尿液中蛋白质的含量进行检测。健康人群也可能出现尿液中泡沫多的情况，如长时间地憋尿，或者饮水量较少，尿液排出量较少，尿液中尿素、尿酸、无机盐等代谢物质浓度增加，导致尿液表面张力增加，也可能出现泡沫增多的情况。此外，如果短时间进食了大量的糖分，超过了人体的糖处理能力，多余的糖分会通过肾脏代谢，通过尿液排出，尿液中糖分含量过高，尿液整体浓度增加，也会引起尿液泡沫的增多；如果存在尿道感染，尿液中的脓性物质增多，且含有较多的细菌或细菌代谢产物，也会出现泡沫尿的情况。所以说尿液中泡沫增多，不一定就是泡沫尿。如果尿液中出现泡沫尿，泡沫小且泡沫持续不消退，这种情况下就要考虑泡沫尿。建议及时完善尿常规进行判断，如存在蛋白尿的情况，就要及时地进行治疗。

24小时尿蛋白定量化验，若超过0.5克/日以上,则说明存在蛋白尿,反映了系统性红斑狼疮累及肾脏；反应肾小球滤过膜通透性加大，使大量蛋白被带出并且肾小管又不能把大量蛋白重吸收从而自尿中排出的情况。24小时尿蛋白检查有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。

治疗目标分为短期目标和长期目标。

（1）短期目标：控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或最低疾病活动度。

最高目标是完全缓解，但是，临床上要做到完全缓解对于绝大部分患者来说是存在困难的。

如果未能做到完全缓解，那么我们目标放低一点，要求零激素临床缓解。如果要实现零激素临床缓解也存在困难，那么治疗目标可调整为零激素或小剂量激素低疾病活动状态。关于小剂量激素的定义即≤10mg每天等量泼尼松剂量的激素。

完全缓解，即临床—血清学缓解，包括以下几点：①临床无症状体征，没有免疫炎症引起的尿和血液学检查异常；②无血清学异常或血清学异常不显著；③未使用药物治疗或仅使用抗疟药（临床常用的是羟氯喹）治疗。

临床缓解，包括以下两点：

①临床无症状体征，没有免疫炎症引起的尿和血液学检查异常；②未使用激素治疗。只要达到以上两点，即使患者仍在进行抗疟药及免疫抑制剂治疗，仍属于临床缓解。

（2）长期目标：减少不良药物反应、预防和减少复发、减少器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者生活质量。

系统性红斑狼疮的治疗原则：

（1）系统性红斑狼疮的治疗需多个学科医护人员共同支持，患者也应参与制定治疗方案。（2）建议根据患者的临床症状、疾病活动、存在的其它疾病、依从性，制定个体化治疗方案。

（3）早期诊断系统性红斑狼疮，必要时及时转诊，可改善患者预后。

（4）早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。

应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量。对于轻度活动患者（SLEDAI≤6分），当羟氯喹或解热镇痛药能控制病情时，可考虑使用小剂量激素（泼尼松≤10mg/d或等效剂量的其他激素）。有时候仅选用小剂量的糖皮质激素或者抗疟药羟氯喹、非甾体抗炎药等，就能够有效的控制系统性红斑狼疮的病情。

对于中度活动患者（SLEDAI为7～12分），应使用中等剂量激素0.5～1 mg/（kg•d）泼尼松或等效剂量，可适当联合免疫抑制剂，降低激素剂量累积所带来的长期不良反应风险。

对于重度活动患者（SLEDAI＞12分）应使用标准剂量激素＞1mg/（kg•d）泼尼松或等效剂量的其他激素，联合免疫抑制剂，待病情稳定后适当调整激素用量。

狼疮危象是指系统性红斑狼疮出现严重的系统损害而危及生命的状况。系统性红斑狼疮患者出现急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重心脏损害、严重狼疮性肝炎、严重狼疮性肺炎、严重的血管炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症等，均应考虑到已发生狼疮危象。其中严重中枢神经系统损害均除外中枢神经系统感染和脑血管意外；粒细胞缺乏症的标准为外周血粒细胞计数<0.5x109/L；严重血小板减少指外周血血小板计数<20x109/L。

狼疮危象病情非常严重，必须非常及时地采取有效治疗措施，减少病死率。目前对于狼疮危象的治疗没有较为规范统一的标准。但有两点已经达成共识，首先，必须始终保持系统性红斑狼疮患者处于缓解状态，系统性红斑狼疮持续活动是预后不良的重要指标。其次，对于重症系统性红斑狼疮患者，无论是诱导治疗还是维持治疗，免疫抑制都是必不可少的治疗措施。主要的治疗方法包括[16]：

（1）激素冲击疗法：用于急性暴发性危重系统性红斑狼疮，如急进性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙500～1000mg缓慢静脉滴注每天1次，连用3～5天为1疗程，接着使用如上所述的大剂量泼尼松，如病情需要，1周后可重复使用，这样能较快控制系统性红斑狼疮暴发。

（2）静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）：适用于某些病情严重或（和）并发全身性严重感染者，对重症血小板减少有效，一般患者体重每公斤每日给予0.4克免疫球蛋白，静脉滴注，连续3天为一个疗程。

（3）血浆置换/或免疫吸附：对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。

激素逐渐减量至小剂量激素维持，羟氯喹0.1-0.2g/d，免疫抑制剂减量至维持缓解期的低剂量或部分停用。中药适用于系统性红斑狼疮慢性缓解期的治疗，根据体质、症情、伴随症状以及实验室指标给予个体化辨证治疗。

第一类是抗疟药如氯喹或羟氯喹，是所有狼疮患者的基础用药和背景用药，除非有禁忌症。

第二类是糖皮质激素，包括醋酸泼尼松，甲泼尼龙等，也是狼疮的基础用药，根据病情来调整剂量和疗程。

第三类叫免疫抑制剂，主要包括环磷酰胺，吗替麦考酚酯（霉酚酸酯），硫唑嘌呤，环孢素，他克莫司，甲氨蝶呤，来氟米特，艾拉莫德等。

第四类是生物制剂，主要包括CD20的单克隆抗体美罗华、BlyS的抑制剂贝利尤单抗、BlyS和April的双靶点抑制剂泰它西普等。

第五类为非甾体抗炎药，主要用于轻度狼疮，特别是发生关节炎时作为缓解症状的治疗。

第六类是静脉用丙种球蛋白，适用于病情严重或（和）并发全身性严重感染者。

第七类为中药提取物或中药，雷公藤多苷片用于轻中度系统性红斑狼疮的治疗；白芍总苷用于系统性红斑狼疮的辅助治疗。而中药个体化配方适用于系统性红斑狼疮的整个病程[17]。

糖皮质激素到目前为止仍然是最有效的抗炎药物，根据生物半衰期可将糖皮质激素分为短效（3-12h）激素如氢化可的松，中效（18-36h）激素如醋酸泼尼松、醋酸泼尼松龙、甲泼尼龙、曲安西龙、甲泼尼龙琥珀酸钠，长效（36-54h）激素如地塞米松、地塞米松磷酸钠、倍他米松；依据其化学成分含氟与否分为无氟激素和含氟激素，前者如氢化可的松、醋酸泼尼松、醋酸泼尼松龙、甲泼尼龙；后者包括地塞米松、去炎松。对于风湿病，一般选择中效激素，特殊情况下会选择长效激素；轻症或维持治疗，常使用小剂量激素；对于疾病活动期，无危重征象可使用中等或大剂量激素；对于疾病活动导致的危重征象，可采用冲击量激素。不同的激素间可通过等效剂量进行转换[18]。

糖皮质激素不良反应：（1）库欣病，（2）诱发或加重感染，（3）诱发或加重溃疡，（4）骨质疏松、伤口愈合迟缓，（5）延缓生长，（6）反跳现象，（7）肾上腺皮质萎缩和功能不全，（8）神经精神异常，（9）青光眼、白内障。

激素使用时应注意：（1）常规用法为晨起顿服，必要时可分次服用。病情稳定需要药物撤减时，可采用隔日给药的方法。（2）因人而异寻找最低的维持量，以避免医源性肾上腺皮质功能不全或亢进。（3）逐渐减药以防反跳。（4）用药期间注意补充蛋白，控制血压、血脂、血糖，预防骨质疏松、预防感染，有消化溃疡者应给予制酸剂。（5）下列情况应慎用或禁用：耐药性细菌或真菌、病毒感染不能控制、症高血压、难以控制的高血糖、重心肾功能不全、创伤或手术修复期、活动性溃疡或新近的胃肠手术。

儿童系统性红斑狼疮是一种可同时累及皮肤和内脏器官的典型的自身免疫性疾病，其特征为患儿血中出现大量抗核抗原的自身抗体，并表现为多系统损害。儿童系统性红斑狼疮通常临床表现较严重，起病时急而重，临床过程较凶险。糖皮质激素是治疗本病的主要药物，几乎所有患儿均需要以糖皮质激素作为首选药物，糖皮质激素用量及用药次数取决于疾病的严重性及器官受累的程度。糖皮质激素常见的副反应与其使用的剂量和疗程呈正相关，生长抑制是最令人担心的长期副反应之一，它发生在长期接受泼尼松治疗患儿，且随着剂量的增大发生此副反应的机会越多，可能会导致骨骺线提前闭合、满月脸、痤疮、肥胖、紫纹、多毛、股骨头坏死、生长迟缓以及青春期延迟等影响发育表现，但激素对生长发育抑制的严重程度存在个体差异，极小剂量也有可能引起生长抑制[19]。儿童系统性红斑狼疮激素治疗的最终目标是根据患儿病情限制糖皮质激素的剂量和疗程以将风险降到最低水平。可配合中药及免疫抑制剂治疗，减少激素的副作用，起到增效减毒的作用。

免疫抑制剂有甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹/羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酸酯、环孢素、他克莫司、生物制剂等，用于慢性期控制症状。对于应用免疫抑制剂的患者而言，免疫抑制剂最大的问题是在抑制免疫的同时，会导致（1）感染：病毒、细菌及其他感染的可能性增加；（2）血液系统反应、骨髓抑制：白细胞减少、贫血、血小板减少等；（3）肝毒性：出现转氨酶升高；（4）肾毒性：导致肾功能不全；（5）生殖系统的抑制；（6）部分免疫抑制剂会导致胃肠道反应，出现恶心、呕吐等不适；（7）长期使用免疫抑制剂，可能会引起免疫功能低下，出现细菌、病毒（带状疱疹、EB病毒）、真菌感染等；（8）少数可能会引起肿瘤发生，需要长期观察。总的来说，免疫抑制剂使用需要在医生明确诊断下、在药师监督下进行，这样才能达到最好疗效，避免不良反应发生。

系统性红斑狼疮的西药治疗主要包括激素和免疫抑制剂等，根据病情的轻重来确定免疫抑制剂的联合治疗。为减轻西药的毒副作用，医生会做好用药前筛查（包括血尿常规、肝肾功能、血凝、肝炎、结核、梅毒等）、根据患者病情出具治疗用药方案、定期评估治疗效果、定期评估患者耐受情况、调整用药方案等，以保证用药的安全性；需要患者严格遵医嘱用药、配合用药前筛查、定期复诊、配合评估、了解或注意药物不良反应、不自行增减药物及停药；服用激素类药物时，根据自身情况补充钙质或维生素D，服用护胃药等。规避西药的毒副作用需要医生和患者的相互配合，共同努力，最大限度地减少毒副作用的发生。

系统性红斑狼疮激素的减量方案因每个病人的病情而异，每个病人的病情不同及对药物的反应不同，因此没有固定方案可遵循。基本原则为病情基本控制后逐渐减量，日服剂量>40mg，每1-2周可减10%，约为1片强的松的量。日服剂量为25mg时，减量速度较前减慢，间隔4-8周为宜。随着剂量逐渐减小，减量的速度也逐渐减慢，减量前应由医生评估患者的临床症状（有无新出现的低热、乏力、红斑皮疹、关节痛、口腔溃疡、脱发等）和疾病活动指标（补体的明显降低、双链DNA的滴度明显升高、有无蛋白尿及明显的血象变化），密切观察，酌情调整。中医因为多靶点、副作用小的特点临床广泛应用于系统性红斑狼疮的治疗，能帮助减少西药用量、减少西药副作用，患者应中西医结合治疗减少西药的毒副作用。

系统性红斑狼疮病情容易反复，需要长期坚持治疗，患者自我管理在疾病稳定过程中发挥重要作用：（1）症状管理：应定期复诊，如有不适及时就诊；（2）服药依从性：不漏服、不自行减药及停药，减量过程中遵循医生的指导进行；（3）了解或注意药物不良反应，以便及时就医，稳定病情；（4）健康生活方式：包括饮食调摄，不服用诱发疾病或自身过敏的食物，服用激素治疗中，注意饮食控糖；生活起居调摄：适寒温、避免日照，劳逸适度；生活环境调摄：避免刺激性化学物品的接触诱发或加重病情；情绪调摄：中医之“移情易性”，可以把音乐、舞蹈、绘画、书法等行为方式，视作陶冶情操、排解忧思、解除焦虑的良好手段。

系统性红斑狼疮的患者是否可以怀孕，与系统性红斑狼疮病情程度相关。可以怀孕的前提是病情缓解半年以上，妊娠前3个月至妊娠期，应用大多数的免疫抑制剂都有可能会影响胎儿的生长发育，所以禁用的免疫抑制剂停用半年以上，并且没有中枢神经系统，肾脏或其它器官的严重损害，口服强的松的剂量要低于每天10mg以下，通常能安全的妊娠，并且能够分娩出正常的胎儿；目前认为羟氯喹及强的松可以根据病情全程使用。但是系统性红斑狼疮的女性在怀孕后容易导致病情复发，因此要做好严密监测，一定要谨遵医嘱，定期产检，保持良好的心态，避免不良情绪，注意密切监测。

系统性红斑狼疮与妊娠相互影响，狼疮患者计划妊娠前需进行妊娠风险评估，最佳时机为：（1）发病2年内不宜妊娠，新发系统性红斑狼疮患者应评估病情，积极治疗，不宜急于妊娠；（2）需要将病情平稳控制六个月以上，糖皮质激素治疗且其用量需小于相当于泼尼松10mg/日；（3）停用各种妊娠期间禁用的免疫抑制剂半年以上；（4）怀孕前需要进行全面检查评估，排除脏器损害，包括抗磷脂抗体阳性，肾脏损害，或者怀孕前出现的尿蛋白（0.5g<24h）改变或出现肺脏改变，包括肺动脉高压、心循环系统改变等情况的存在。通过全面细致的评估，制定个体化妊娠监测计划及恰当的预防策略，可显著降低不良妊娠结局的发生风险。

系统性红斑狼疮患者在排除妊娠禁忌症后，妊娠期定期到风湿免疫科和产科随诊复查，需要多学科的联合诊治，密切监测系统红斑狼疮的病情变化，了解是否能够继续妊娠，全程监测病情。根据患者病情制定诊疗方案：（1）病情稳定的患者，所有妊娠患者均应定期检测血常规、肝肾功能，测定24小时尿蛋白和肌酐清除率，血抗心磷脂体抗体等。（2）系统性红斑狼疮妊娠期间可使用的免疫抑制剂包括：激素类宜选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙，因倍他米松和地塞米松能以活性形式到达胎儿体内，不宜选用；其他免疫抑制剂根据病情可应用硫酸羟氯喹、环孢素、硫唑嘌呤、他克莫司；根据病情由医生决定是否抗凝治疗；（3）应遵医嘱选择及服用药物，避免给孕妇的身体和胎儿的发育带来不良的影响；（4）避免过度劳累，尤其需要避免日晒，防止受凉感冒及其他感染，注意营养及维生素的补充，保持良好心态，以增强机体抵抗力。总之，在怀孕期间密切监测患者病情、适当地用药、做好怀孕期间的检查，预防并发症，监测胎儿的生长状况，在风湿科和产科医生的共同努力下，是能够娩出正常胎儿的。

系统性红斑狼疮患者妊娠有加重病情的可能，妊娠失败的危险因素主要有：妊娠诱发的新发狼疮、既往狼疮病情活动、抗心磷脂综合征、孕早期出现高血压、蛋白尿、血小板降低、肾功能不全、肺动脉高压、新发器官损害、病情需加用大剂量糖皮质激素或免疫抑制剂等[20]。当出现以上危险因素，患者有妊娠早产、妊娠子痫、流产等不良妊娠结局发生的可能。

系统性红斑狼疮患者一旦确定妊娠，应由风湿科和产科等相关科室医师共同根据患者个体情况制定妊娠随诊计划，密切监测患者病情、检测胎儿生长发育情况。推荐妊娠28周前每4周随诊一次，28周始每2周随诊一次，但由于孕28周病情变化较快，因此随诊期间根据自身病情听从风湿科及产科医生的推荐就诊频率，如出现胎儿生长受限或子痫前期表现等危险因素，应缩短随诊间隔。应在妊娠期间做到定期随访、密切监测、制定严密的妊娠管理计划。

系统性红斑狼疮终止妊娠的时机应根据患者病情、器官受损情况及胎儿情况共同决定。出现下列情况应终止妊娠：（1）早孕期出现明显的系统性红斑狼疮病情活动，（2）病情出现严重的并发症，危及母体安全，无论孕期大小，建议终止妊娠，严重并发症主要包括：高血压脑病、心功能衰竭、重度子痫前期、广泛肺间质病变、肾功能衰竭、血肌酐>150umol/L、24h尿蛋白>5g，上述症状经经治疗无好转，（3）免疫学检查异常经产科评估影响胎盘功能时，如抗心磷脂抗体阳性，补体C3明显降低时，经产科各项检查提示胎盘功能降低，危及胎儿健康，（4）胎儿有缺氧表现，或出现胎儿生长受限，经治疗效果不佳时，（5）系统性红斑狼疮患者病情稳定，孕期达到38周且胎儿发育成熟时，建议及时终止妊娠。

系统性红斑狼疮中医属于“蝶疮流注、阴阳毒”范畴，早在《金匮要略》中就有“升麻鳖甲汤”治疗阴阳毒的论述。中医治疗系统性红斑狼疮的优势：（1）整体调节，提高临床疗效，延长疾病的稳定期和缓解期：由于系统性红斑狼疮累及体内多个脏器，病情复杂，根据疾病基本病理改变，从整体出发，调节患者内在环境，平衡阴阳，调和气血，使脏腑功能协调，达到病情缓解、治疗疾病的目的。（2）辨证论治，改善临床症状，提高生活质量：辨证论治是中医治疗疾病的特色，根据每个患者的不同病情，患者的不同体质和症状而制定不同的治疗方案，可以有效的快速控制病情。如红斑狼疮的皮肤损害以清热解毒、凉血祛湿、调和营卫减轻皮肤黏膜的损害；红斑狼疮性肾病则主要以清热凉血，健脾补肾改善肾功能，消除蛋白尿和尿潜血；而对于关节症状多加用祛风活血通络的方药达到治疗的目的。（3）减毒增效，改善西药副作用或并发症：系统性红斑狼疮治疗长期使用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂，副作用大，许多患者不能耐受，配合中医中药的治疗，不仅可以减轻上述药物的副作用，减少糖皮质激素和免疫抑制剂的用量，特别是在撤减免疫抑制剂和糖皮质激素过程中，能明显控制病情，避免病情的反复，从而减轻患者的痛苦。

中医中药在系统性红斑狼疮治疗中可以帮助减少疾病复发、延缓病情发展，改善脏器功能，减轻激素、免疫抑制剂的副作用，减少激素用量。因此，在系统性红斑狼疮疾病的各个阶段均可采用中医中药治疗及疗法，中西医结合治疗对于红斑狼疮患者来说十分重要，可实现“长期生存，预防脏器损伤，提高生活质量”的目标。

全病程都可中西医结合治疗：SLE全病程都可以中西医结合协同治疗。

疾病的中、重度活动期，应更重视西医治疗方法，同时予中医辨证施治，并应注意病人失眠、烦躁、月经不调等对症治疗；重度系统性红斑狼疮患者，应重视大剂量糖皮质激素（以下简称：激素）与免疫抑制剂治疗，中医仍以扶正固本、辨证施治为基本原则，主要采用“解毒祛瘀滋肾法”，并针对西药使用过程中出现的毒副作用及并发症，进行辨证加减治疗。

轻度活动期与稳定期，应更重视中医的辨治施治，增强体质，减少感染，并针对骨质疏松等并发症对症治疗。

长期小剂量激素维持阶段：此阶段多表现为气阴不足，阴阳失调，应补益气阴，调补阴阳，以实现病情长期持续缓解。还应针对不同副作用并发症而治，如骨质疏松应补肾活血，易于外感应补气固表等。

针对激素的副作用：以辨证施治为主，结合激素不同剂量阶段、不同副作用表现进行治疗，有利于提高疗效，有助于激素的撤减。

肝功异常患者：合理使用中医药有助于缓解病情和恢复肝肾功能。但此阶段应避免可能损害肝肾的中药使用，还应适当酌加保肝降酶，补肾排毒之药。

中西医结合协同管理系统性红斑狼疮围妊娠期患者：对于符合系统性红斑狼疮怀孕指征后处于孕期的患者，中医在护胎、安胎的同时，应重视解毒、祛瘀、滋肾的治法应用；SLE患者产后的病机特点为气血不足、肾虚血瘀，虚实夹杂，易于出现恶露不下与不尽、腹痛、大便难等病症。治疗宜兼顾虚实，调和气血。

系统性红斑狼疮热毒炽盛型主要临床表现：起病急骤，高热持续不退，面部红斑，面部赤红，手足红斑，皮疹，关节肌肉疼痛，口腔溃疡，咽干口燥，大便干，小便短赤，舌红绛，苔薄黄，脉滑数或洪数。此期患者相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。中医治法以清热凉血，化斑解毒为主。

系统性红斑狼疮阴虚内热型主要临床表现：长期低热或自觉内热、手足心热，面部蝶形红斑；或面红充血或暗红斑点皮疹，口渴多饮并喜冷饮；时有咽干咽痛，目赤齿衄，关节疼痛，心烦急躁，少寐不眠。舌质红苔少或薄黄，脉细数或濡数。本证多见于系统性红斑狼疮早期、慢性活动期、以及服用糖皮质激素后病情尚未控制，是系统性红斑狼疮最常见的证型。中医治疗原则以养阴清热、凉血化瘀为主。

系统性红斑狼疮脾肾两虚型主要临床表现：症见畏冷、面色苍白或午后有烘热感、面部潮红、小便短少、下肢浮肿、神疲乏力、腰酸，舌淡红苔薄白腻，舌体或胖或瘦或有齿痕，脉弦细、弦滑、沉细。本证多见于狼疮性肾炎、肾病综合症期、慢性肾功能不全。中医治疗原则以健脾滋肾，利水蠲饮为主。

系统性红斑狼疮气血亏虚型主要临床表现：症见神疲乏力，面色无华，心悸气短为主要表现，自汗，头晕眼花，纳差，便溏，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。本证多见于系统性红斑狼疮缓解期或以血常规中红细胞、白细胞以及血小板轻度减少为主要表现者。

系统性红斑狼疮瘀热入脑型主要临床表现：症见身灼热，肢厥，神昏谵语，或昏愦不语，或痰壅气促，舌謇，舌色鲜绛，脉细数；或见眩晕，头痛，肢端发麻，突然昏仆，目糊，面唇麻木，四肢颤动，记忆减退，舌质暗苔白腻，脉弦滑。本症多见于系统性红斑狼疮合并神经系统损害。

96.系统性红斑狼疮可以单纯中药治疗吗

临床上单纯中医中药治疗系统性红斑狼疮的适应症：（1）早期轻症狼疮，早期患者只有皮肤红斑、皮疹、光敏感、口腔溃疡、关节痛等体表损害，没有内脏损害者；（2）稳定期患者，临床有患者病情处于长期缓解状态，实验室指标及临床症状长期稳定，可单用中药控制稳定病情。然系统性红斑狼疮是进行性，反复发作的疾病，临床患者应积极定期检测病情，适时调整治疗方案。

系统性红斑狼疮为免疫亢进性疾病，需要抑制免疫类药物控制病情，因此患者认为通过进补提高抵抗力的想法是错误的。对于已确诊系统红斑狼疮患者，建议日常正常饮食，进食优质蛋白、各种维生素及补充钙质等，保证营养，不能随意用提高体抗力的进补类产品，有激活抗体、加重或诱发病情的风险；对于大剂量冲击激素或长期应用免疫抑制剂体虚易感染的患者，在医生指导下用药及饮食，而不可自行用进补类产品，也可在风湿免疫专科医生指导下进行中医药方调理。

中药有四气、五味等分类。四气指寒、热、温、凉，五味指辛、甘、酸、苦、咸；中医中药治疗系统性红斑狼疮依据患者体质及病情辨证论治，长期服用未见明显不适；在治疗过程中如脾胃不良，一般少用苦寒药；病情需要应用寒凉药时，也会配伍相应适合病情的温热类中药中和调理脾胃；中药多来自植物、动物和矿物，在使用时，只要没有过量、配伍不当、误用等情况，对身体没有影响，可长期服用。

中药通过整体调节重建免疫功能自稳状态，可提高系统性红斑狼疮的临床疗效，改善临床症状，延长疾病的稳定期和缓解期，降低死亡率，提高患者生活质量，因而广泛应用于系统性红斑狼疮病程的各个阶段。

（1）疾病早期，患者症状较轻及未累及内脏系统时，可单纯中医药治疗控制病情或配合西药治疗，起到增效减毒的作用。

（2）疾病活动期，因病情加用激素或一种或多种免疫抑制剂控制病情，往往呈现出西药治疗后多种并发症的症状，此时针对患者病情或并发症采用中药辨证治疗，一方增强临床疗效，坚持中药治疗可帮助减少西药的用量，另一方面改善临床症状，减少激素及免疫抑制剂副作用和并发症，加速病情稳定。

（3）疾病稳定期或缓解期时，此时激素或免疫抑制剂适时逐渐减量，此期坚持服用中药，能帮助稳定病情，防止西药撤减时病情反复，协助西药的撤减的同时帮助延长缓解期，稳定病情。因此，中药在系统性红斑狼疮整个病程中均应应用，甚至有患者病情长期稳定单纯中药治疗的病例。

系统性红斑狼疮是长期、慢性疾病，治疗基本上没有疗程，患者通常需要长期服药。本病不能根治，目前系统性红斑狼疮患者需要持续治疗，部分患者可以停用激素，但是绝大多数患者不能完全停用免疫抑制剂，病情稳定者需要使用维持剂量的免疫抑制剂，也有部分患者因为本身症状较轻，仅有关节、皮肤表现，可以长期单纯中药或羟氯喹治疗。所以系统性红斑狼疮需要长期维持治疗，可能是小剂量激素，也可能是维持剂量的免疫抑制剂，还有可能是单纯中药治疗。有些患者在疾病稳定五年或是更长时间以后停药[21]，但停药之后有复发风险，所以要及时就诊，及时监测，不擅自停药。

我国古代中医经典书籍《金匮要略》记载中医疗法既有汤、丸、散、酒的内服药剂，又有洗浴法、浸渍法、摩法、针刺期门法、外敷法等外治法，很多治法沿用至今，且疗效显著[22]。中医外治在系统性红斑治疗中常用方法包括：针刺、灸法、推拿、中药熏洗、中药熏蒸、中药外敷、穴位贴敷、穴位注射等，中医外治法简便安全、绿色无创，可直达病灶改善患者的临床症状，提高临床疗效，减少了药物的副作用，并有降低炎症反应的治疗作用。中医药内外法同治，达到内外兼治、优势互补、增强疗效的目的。

系统性红斑狼疮是一种慢性、自身免疫性疾病，由于发病原因尚不明确，目前的治疗主要是控制病情，改善患者的预后，并不能从根本上治愈该疾病。系统性红斑狼疮预后主要取决于是否累及到重要脏器，对于仅仅累及皮肤及关节的病患，属于疾病轻型，在医生指导下可以正常生活、学习、工作；如果影响到脏器系统，或没有进行系统化、规范化治疗，预后较差，病情进展，或合并严重的并发症时，死亡率较高。因此，对于系统性红斑狼疮的治疗是一个长期慢性的过程，除治疗原发病外，还需要治疗并发症。但随着对狼疮患者的早期诊断方法的提高及治疗水平的不断增高，系统性红斑狼疮的患者的预后已经明显得到改善，由既往急性、高致死性疾病变成了慢性、可控性疾病。目前我国系统性红斑狼疮5年生存率达到98%，10年生存率84%，达到国际先进水平。因此，系统性红斑狼疮的治疗需要患者定期随访，坚持用药，规范治疗。

（1）性别因素：研究显示虽然男性系统性红斑狼疮发病率明显低于女性，但易出现肾损害、神经精神系统受累，疾病活动时，预后一般比女性狼疮患者差[23]。

（2）早期诊断是影响预后的关键：如果延误诊断出现全身重要脏器严重受损甚至功能下降才就诊或确诊，往往及时有力的治疗也无济于事。

（3）早期正确合理治疗亦是狼疮预后好坏的关键：早诊断、早治疗，根据病情及时正确选用药物，包括给药时间、给药剂量、给药方法等，并积极进行中西医结合治疗，积极改善预后。

（4）内脏累及、多系统损害影响预后，侵犯肾脏、心脏、中枢神经系统、血液系统等[24]，如狼疮性肾炎、心功能受累、肺动脉高压、肺纤维化、脑病等，均是预后不好的因素。

（5）感染的控制：系统性红斑狼疮疾病本身免疫功能紊乱易并发感染，激素及免疫抑制剂的长期应用也使感染的机会增加，及时有效的控制感染对于狼疮的预后有着积极的作用。

（6）系统性红斑狼疮的预后还与患者对疾病的态度，医疗条件等相关，患者积极配合治疗，密切监测病情，正确合理用药，能有效的延缓病情进展。

系统性红斑狼疮以病情缓解和急性发作交替为特点，系统性红斑狼疮的急性期也就是病情活动期，存在多种自身抗体阳性或升高的同时往往会出现明显的皮疹红斑或伴有口腔溃疡、脱发，可有中低度发热，关节痛，心功能受损出现胸闷，气短，肾脏损害出现血尿、蛋白尿，也可出现胸腔积液、心包积液，此外神经系统可有癫痫发作以及性格改变或精神障碍等多系统受累表现。急性期患者的死亡原因主要是系统性红斑狼疮的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重的神经精神狼疮、严重肺动脉高压和急进性狼疮肾炎患者，在急性期很容易危及患者生命。中医中药的治疗能帮助延缓病情、改善预后。

系统性红斑狼疮是一种慢性、多系统累及的自身免疫性疾病，需要长期治疗，疾病的迁延性、系统性及长期用药的特点，使得该病远期死亡的原因多是肾衰竭、脑损害、心力衰竭和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的副反应，主要是感染，如细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液的感染是系统性红斑狼疮远期死亡的主要原因。肾功能不全、高血压、心肌损害伴心功能不全、严重狼疮脑病者预后不良

（1）不食或少食用增强光敏感的食物。存在光敏反应的狼疮患者应尽量避免食用引起光敏感的食物，如芹菜、香菜、草头等，或食用后避免阳光的照射。

（2）尽量避免食用热性食物。对于存在面部红斑、口干、低热等以阴虚内热症状为主的患者应避免食用羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等性温热之品。食用后不但会加重 SLE 患者的内热症状，而且在临床上发现个别患者因此加重和诱发狼疮的病情，造成不良的后果。辣椒、青椒、大蒜、大葱、韭菜、桂圆等过于热性的食物并不绝对忌口，但不宜多食、常食。

（3）优质蛋白饮食。狼疮肾炎患者由于蛋白长期从小便中丢失，使体内白蛋白降低，故应及时补充优质蛋白如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白。而狼疮肾炎后期肌酐、尿素氮增高的氮质血症，甚至尿毒症的患者，应少食或不食豆类制品，以免加重肾脏负担。

（4）低脂饮食。对于长期服用激素而引起高脂血症的患者，应注意少吃脂肪、胆固醇含量较高的食物，如肥猪肉、猪油、猪内脏、鸡油、肥鸭、肥鹅、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等，含糖的甜食在体内能转化为脂肪，也应少食。

（5）补充钙质。长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性骨质疏松，应适当补钙防止骨质疏松，并且应多食富含维生素的蔬菜和水果。

（6）不宜饮酒、吸烟，也不能随意用药酒或补酒进行治疗，对于市场上的一些补品，尤其是一些没有标明成分的保健食品，不能随意进补，以免加重病情。香烟中尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎，应尽量戒除。

由于患者个体差异和损害部位的不同，以上提到的食物还应根据患者各自的具体情况来决定是否必须忌口，应忌哪些药品或食品。患者还应根据自己的情况了解自己对哪些食物有过敏反应或会影响病情，并及时与医生探讨，以确定忌口的方法和内容。

（1）蛋白尿伴水肿，表现纳呆食少，脾气不足者——薏苡粥：薏苡仁30克、大米100克加水适量熬成粥，每日一餐；或黄芪茯苓粥：黄芪15克、茯苓15克、梗米100克、将黄芪茯苓切碎，与梗米一起熬成粥食用。这两个粥品具有益气健脾利水作用。

（2）毒热炽盛型，表现为发热，有出血倾向者——清炒藕片或凉拌鲜藕片：鲜藕片200克清炒时可放少许植物油和少量低钠盐调味。凉拌时先将藕片于水烧开时焯水片刻，起后滤水加少量白糖或盐凉拌，具有清热解毒，健脾止血功效。

（3）系统性红斑狼疮热外邪不甚而正气已虚者——桑枝鸡：桑枝60g，绿豆30g，鸡肉250g，鸡肉洗净，加适量水，放入绿豆及洗净切段的桑枝，清炖至肉烂，用盐、姜、葱等调味，饮汤食肉。具有清热通痹、益气补血、清利湿热之效。

（4）狼疮性皮肤病变者——冬瓜饮：冬瓜500g（去皮、瓤），西瓜500g（去皮、子）。以水3碗，煮冬瓜（切条）至水一碗，去渣待冷，再将西瓜肉用纱布包裹绞汁，加入冬瓜汁内冷饮之。每日一剂，连服一周。具有除湿利尿，清热除斑功效。

（5）狼疮性肺炎、肺纤维化者——雪梨贝母膏：雪梨三个，川贝母30g，百合100g，冰糖适量，熬膏。具有润肺止咳功效。

（6）狼疮并发肾脏病变日久，肢倦乏力，面色萎黄，肢体浮肿，脘腹痞闷，大便溏泻者——薏苡芡实饭：芡实、鲜山药、莲子肉、薏苡仁各15g，茯苓30g，白术10g，桂枝3g，泽泻10g，粳米150g，红糖、大枣适量 将茯苓、白术、桂枝、泽泻加水煎煮，取汁去渣备用，再将芡实、鲜山药、莲子肉、薏苡仁、大枣洗净蒸熟，兑入药汁加粳米和水，再蒸40～50分钟即成。具有补脾益肾、温阳化水之效。

（1）避免阳光的直接照射。使用遮阳伞、遮阳帽等物理防晒可一定程度的减少光过敏皮疹，可以涂抹成分安全、温和、易卸除的防晒霜。

（2）避免使用有刺激性或有过敏史的化妆品，包括面霜、染发剂等。

（3）避免经常出人人群较多的公共场所，减少病原体的接触，减少和预防感染的发生。

（4）季节变化时节应注意防寒保暖，避免感冒等常见病、多发病的发生。

（5）避免使用诱发狼疮的药物。青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼屈嗪等，这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。

（6）育龄期女性避免服用避孕药，不使用含有雌激素的药物。

（7）避免不合理的预防接种。SLE本身免疫功能紊乱，尤其疾病活动期尤为剧烈，此时接种疫苗，则外来的蛋白作为一种抗原可引起免疫反应，从而加重狼疮病情。因此，在狼疮活动期不宜进行预防接种。

（1）急性活动期，病人必须卧床休息，注意保持良好的姿势和关节的功能位置，以利于以后进一步的运动康复。

（2）缓解期，在体力允许的情况下可进行动力锻炼，也可以适当参加一些力所能及的工作，学生可复学，但工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳，生活要有规律，保证充足的睡眠。

（3）日常活动可选择行走、慢跑、八段锦、太极拳等轻松和缓的运动项目。适当的文体活动，对于提高病人的情绪，促进心理健康，维持和改进肌力、耐力，增强自尊有相当大的作用。

（4）避免过度劳累。狼疮患者切不可避免通宵达旦地熬夜。当人体过度劳累（体力或者脑力劳动）时，人体的应激调节能力下降，不能很好调节机体的各种失衡，从而导致疾病的反复。

（5）节制房事。尤其发作期、活动期的患者，房事过度可加重病情。缓解期患者可正常进行，以不感疲劳为度。

（1）避免接触过敏原。防止皮肤过敏，外出时尽量做好防护，少到公园等花粉、飘絮较多的地方去。

（2）注意环境温度适宜。寒冷可以直接刺激皮肤，引起表皮毛细血管痉挛收缩，末稍循环不良，加重雷诺现象的发生。

（1）狼疮患者要保持良好的心态，心情愉快，树立和疾病作斗争的信心，对疾病不要恐惧、担忧，精神上不要紧张。充分信任医护和家人，家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要，精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重SLE。若出现焦虑、抑郁，甚至这些不良情绪已经影响到日常生活，在医生问诊时一定要说明。

（2）平时可以进行一些舒缓的兴趣爱好的培养，如音乐、书法、绘画等，缓解情绪同时给生活增添乐趣。

系统性红斑狼疮患者需要定期监测的指标包括三方面：

（1）活动性指标：包括血沉、C反应蛋白等炎症标志物；同时也要定期监测ANA、dsDNA、免疫球蛋白、血清补体以及24h尿蛋白等。

（2）安全性指标：系统性红斑狼疮患者大多服用改善病情风湿药，如硫酸羟氯喹、甲氨蝶呤、环孢素等，需要根据药物的特点定期复查血常规、肝肾功能，以及眼底、血压等。此外，大部分患者常服用激素治疗，故需要定期监测血脂、血糖、以及骨代谢、骨密度等，以及时发现激素副作用并对症治疗。

（3）其他指标：系统性红斑狼疮是一个慢性疾病，常迁延反复。患者还需要根据病情的需要定期随访心超、肺CT等。

系统性红斑狼疮的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。所以需要定期监测相关指标。然而对于这些指标的监测周期并没有强制的规定。一般来说，会根据病情的发展和需求来决定。若新加用改善病情风湿药，则1~2周后需进行安全性指标检查，如血常规、肝肾功能，若正常，则继续服用，若异常，需及时专科就诊调整治疗方案或给予适当干预。自身抗体和血清补体等指标短时期不会出现太大起伏，除非病情有变化，否则3个月，甚至半年复查即可。

系统性红斑狼疮是全身性疾病，可累及多个系统。部分患者长期稳定在亚临床状态或 轻 型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有部分患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象[25]，所以需要定期监测这些系统受累情况，辨别是否合并有并发症。其中需要重点注意的并发症包括：

（1）血细胞减少：患者会出现贫血貌、牙龈出血、皮肤瘀斑、便血、感染等。

（2）肺部表现（间质性肺炎、胸腔积液等）：患者往往表现为咳嗽、伴或不伴咳痰，活动后气促、甚至低氧血症等。

（3）心脏表现（心肌炎、肺动脉高压、心包积液等）：患者表现为心悸、胸闷等。

（4）肾脏受累（狼疮性肾炎）：表现为蛋白尿、血尿、管型尿，甚至肾功能不全，可伴有下肢浮肿、

（4）神经系统受累：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退 或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

（6）消化系统：表现为恶心、呕吐腹痛、腹泻或便．其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹 症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而需要手术探查。

传统中医中药在系统性红斑狼疮的治疗中有着举足轻重的地位。主要概括起来包括两方面：

（1）增效作用：系统性红斑狼疮病机复杂，病症多样，我们会结合症状及舌脉，整体辨治。如治虚热者重用养阴清热类中药，热象者加清热凉血类中药；红斑者，加清热祛风类中药；瘀斑瘀点甚者，加清热化瘀类中药；尿血者加清热凉血止血类中药，口腔溃疡者，加清热泻火类中药；关节痛，加清热通络类中药等。肝损者加清热化湿、疏肝利胆类中药。病程后期，病人表现为畏冷、面色苍白，小便短少，下肢水肿，神疲乏力，腰酸等脾肾两虚表现时，则选用益气健脾、补肾填精类中药。阳虚明显者可加阴阳气血并补类中药。补肾补虚药可以促进肾脏的代偿功能和肾上腺皮质功能，提高体内激素水平[26]。通过协同中药可起到增效的作用。

（2）减毒作用：由于SLE用药的特殊性，激素、免疫抑制剂之药邪具有很强的毒性和毒力，极易化为内毒，对机体造成毒副反应，甚至发生不可逆转的并发症。从广义上讲，凡破坏机体平衡与功能的物质均应视为毒邪，如血脂高产生脂毒性，血糖高产生糖毒性，血尿酸高产生酸毒性，血尿、蛋白尿产生肾毒性，白细胞、红细胞及血小板异常等产生血毒性，骨质破坏产生骨毒性，兴奋代性谢提高产生热毒性。病原微生物及免疫复合物侵肺，使肺宣肃失常，产生肺毒性；药邪破坏胃肠屏障与功能，脾胃升降失常，产生胃毒性；药邪及免疫复合物侵肝，使肝疏泄失常。而中药可以通过疏肝、清热、补肾、益气养血等治法[27]，从多角度、多渠道来减毒，达到既病防变的目的，提高患者的生命质量。

中药增效减毒治疗系统性红斑狼疮具体可表现为以下4个方面：①在激素原量基础上用中药来提高疗效；②中药可以解决某些长期存在的问题，如蛋白尿、面部红斑等；③中药能够缓解减轻激素的副反应或改善症状，如胃肠道反应、骨坏死、高血脂、免疫功能低下等；④中药有促进肾上腺皮质分泌激素的作用，使人体对外源性激素的需求逐渐减少，从而达到激素用量逐渐减少的目的。